Нейроендокринні пухлини легень

Що таке нейроендокринна пухлина?

Нейроендокринні пухлини – це пухлини, які починаються в клітинах нейроендокринної системи. Ці клітини знаходяться в усіх органах і допомагають контролювати багато функцій організму. Вони отримують повідомлення від нейронів (нервових клітин) і виділяють гормони.

Оскільки нейроендокринні клітини існують по всьому тілу, нейроендокринні пухлини можуть утворюватися будь-де. Найчастіше вони утворюються в шлунково-кишковому тракті.

Існує кілька типів нейроендокринних пухлин, включаючи карциноїдні пухлини. Це підгрупа нейроендокринних пухлин низького або середнього ступеня.

Оскільки вони починаються в клітинах, що виробляють гормони, деякі нейроендокринні пухлини легень можуть виробляти гормоноподібні речовини, які називаються нейропептидами та амінами. Це може призвести до потенційно серйозного стану під назвою карциноїдний синдром.

Види нейроендокринних пухлин легень

Існує чотири види нейроендокринних пухлин легень, які зазвичай класифікуються за:

• розмір і форма пухлинних клітин
• розмір і форма клітинних ядер
• кількість клітин, що діляться в пухлині
• чи є некроз (загибель клітин) в пухлині

Чотири типи нейроендокринних пухлин легень:

Дрібноклітинний рак легені

Дрібноклітинний рак легенів становить близько від 10% до 15% раку легенів. SCLC є найпоширенішим типом нейроендокринної пухлини легень.

Не у всіх випадках SCLC є нейроендокринні маркери. про від 5% до 10% пухлин SCLC є нейроендокринонегативними. Але ці пухлини все ще поводяться подібно до нейроендокринно-позитивних пухлин.

SCLC є агресивним, швидко росте і не має чітко визначених меж. До того часу, коли лікарі діагностують це, SCLC зазвичай поширюється за межі легенів. Зазвичай він добре реагує на початкове лікування, але часто повертається пізніше.

Куріння є основним фактором ризику для цього SCLC.

Великоклітинний нейроендокринний рак легені

Великоклітинна нейроендокринна карцинома легенів є підмножиною великоклітинної карциноми, яка багато в чому схожа на SCLC. Він швидко росте і поширюється, його важко лікувати. Це відносно рідко, становить приблизно 3% всіх видів раку легенів.

Великоклітинний нейроендокринний рак легені має великі клітини, які швидко діляться. У пухлинах часто є некроз, і вони можуть з’явитися в будь-якій частині легені.

Куріння також є основним фактором ризику цього виду раку.

Типовий карциноїд

Типові карциноїди складають близько 1% випадків раку легенів. Більшість розвивається у великих бронхах, які несуть повітря в легені.

Цей вид пухлини росте повільно, має чіткі межі, рідко дає метастази. У ньому зазвичай не так багато клітин, які активно діляться, і він не викликає некрозу. Його не пов’язані з курінням або будь-які небезпеки для навколишнього середовища.

Атиповий карциноїд легень

Цей тип раку легенів зустрічається дуже рідко, він становить близько 0,1% усіх випадків раку легенів. Це частіше зустрічається у курців, але куріння не є таким значним фактором ризику, як для інших типів раку легенів.

Більшість атипових карциноїдів розвивається у великих бронхах. Вони ростуть швидше, ніж типові карциноїди, але все ж повільніше, ніж інші види раку. Ці пухлини мають чітко визначені межі, мають помірну кількість клітин, що діляться, і можуть або не мати некрозу.

Які ознаки та симптоми нейроендокринної пухлини легень?

Поширений ознаки та симптоми нейроендокринної пухлини легенів включають:

• кашель
• кров’яниста мокрота
• біль у грудях
• хрипи
• пневмонія

У рідкісних випадках нейроендокринні пухлини можуть викликати стан, званий карциноїдним синдромом, який може бути першим симптомом пухлини. Ознаки карциноїдного синдрому включають:

• почервоніння обличчя
• діарея
• пітливість
• задишка
• прискорене серцебиття
• слабкість
• високий кров’яний тиск
• серцевий шум

Кому загрожують нейроендокринні пухлини легень?

Нейроендокринні пухлини легень є найбільш поширений в:

• самки
• білі люди
• люди віком від 45 до 55 років

Дослідники не до кінця розуміють причини цього, особливо тому, що інші форми раку легенів більш поширені в чоловіки та люди старше 65 років.

Інші фактори ризику включають:

• сімейна історія карциноїдних пухлин легень
• множинна ендокринна неоплазія 1 типу
• куріння

Хоча куріння все ще є фактором ризику, карциноїди зазвичай не пов’язані з курінням.

Як лікарі діагностують нейроендокринні пухлини легень?

Діагностика нейроендокринних пухлин легень включає кілька етапів. Ваш лікар спочатку діагностує рак легенів, а потім визначить конкретний тип.

Ваш лікар спочатку перегляне вашу історію хвороби. Вони запитають про ваші симптоми, коли вони почалися, фактори ризику раку легенів і вашу сімейну історію. Вони також проведуть повний медичний огляд.

Якщо ваш лікар підозрює рак легенів, він зробить рентген грудної клітки, якого часто достатньо, щоб побачити пухлину. Але якщо рентген грудної клітки нічого не показує, ваш лікар може попросити КТ. Це може дати вашому лікарю більше інформації про розмір, форму та положення відомої пухлини та перевірити, чи поширився ваш рак на лімфатичні вузли.

Кілька інших тестів можуть допомогти вашому лікарю остаточно діагностувати рак легенів, включаючи цитологію мокротиння, під час якої ваш лікар досліджує ваш слиз на наявність ракових клітин, і біопсію легенів.

Якщо ваш лікар підозрює нейроендокринну пухлину, він проведе аналізи крові та сечі, щоб виявити гормоноподібні хімічні речовини, які виробляє цей тип пухлини. Вони також проведуть тести легеневої функції, щоб побачити, наскільки добре працюють ваші легені.

Рідко ваш лікар може використовувати ПЕТ-сканування та інші радіонуклідні сканування для діагностики раку.

Яке лікування нейроендокринних пухлин легень?

Лікування нейроендокринних пухлин легенів залежить від стадії, на якій лікарі діагностували рак, і типу пухлини. Загальні методи лікування включають:

• Хірургія: Хірургічне втручання дозволяє повністю вилікувати більшість локалізованих нейроендокринних пухлин легень, включаючи карциноїди. Лікарі також можуть використовувати хірургічне втручання при ДКРЛ і більш запущеному раку, але це навряд чи забезпечить лікування.
• Аналоги соматостатину: Лікарі можуть використовувати цей препарат, щоб зменшити симптоми нейроендокринних пухлин, які виробляють гормони. Вони також можуть сповільнити ріст пухлин, але не зменшать їх.
• Цільова терапія: Таргетна терапія — це ліки, спрямовані на певні частини ракових клітин, наприклад білки або гени, які дозволяють клітинам рости. Еверолімус (Афінітор) — єдиний тип таргетної терапії, схвалений FDA для лікування нейроендокринних пухлин легень. Лікарі можуть використовувати його при пізніх стадіях раку, щоб уповільнити ріст пухлини.
• хіміотерапія: Лікарі рідко використовують хіміотерапію для лікування карциноїдних пухлин, але можуть застосовувати для SCLC або пухлин легенів, які поширилися на інші частини тіла.
• Радіотерапія: Лікарі часто використовують променеву терапію для лікування SCLC. Вони рідко використовують його для лікування інших нейроендокринних пухлин легень, але він може допомогти впоратися з симптомами раку, який має метастази.

Дослідники вивчають інші види лікування нейроендокринних пухлин легенів, включаючи інші цільові методи лікування пептидорецепторна радіонуклідна терапіяу клінічних випробуваннях.

Яка перспектива щодо нейроендокринних пухлин легень?

Перспективи нейроендокринних пухлин легенів відрізняються залежно від конкретного типу пухлини.

Типовий карциноїд

Цей тип пухлини має дуже позитивну перспективу. Як 5-річна, так і 10-річна виживаність становлять понад 90%.

Атиповий карциноїд

Атипові карциноїдні пухлини мають 5-річну виживаність близько 70%. 10-річна виживаність становить близько 50%.

Дрібноклітинний рак легені

5-річна виживаність при SCLC залежить від того, наскільки далеко він поширився. Але SCLC має загалом поганий прогноз із загальною 5-річною виживаністю 7%.

Показники 5-річної виживаності:

• 29%, якщо пухлина локалізована
• 18%, якщо він поширився на сусідні лімфатичні вузли
• 3%, якщо він поширився на віддалені частини тіла

Великоклітинний нейроендокринний рак

5-річна виживаність великоклітинного нейроендокринного раку легенів також залежить від вашої стадії на момент встановлення діагнозу. Однак, оскільки цей рак важко діагностувати та визначити стадію, кожна стадія має a широкий спектр виживаності:

• Етап 1: від 33% до 62%
• Етап 2: від 18% до 75%
• Етап 3: від 8% до 45%

Люди, яким діагностовано великоклітинний нейроендокринний рак 4 стадії, навряд чи проживуть 5 років після встановлення діагнозу.

Майте на увазі, що рівень виживання відображає дані за попередні роки. З появою та вдосконаленням методів лікування показники виживання, як правило, зростають. Поговоріть зі своїм лікарем про будь-яку нову інформацію, яка може покращити ваш світогляд.

Нейроендокринні пухлини легенів є менш поширеним видом раку легенів. SCLC становить приблизно три чверті всіх нейроендокринних пухлин легенів і має гірший прогноз. Але деякі нейроендокринні пухлини легень, такі як карциноїди, надзвичайно піддаються лікуванню та мають вищі показники виживання.

Оскільки різні типи нейроендокринних пухлин легень мають різні перспективи та методи лікування, важливо отримати правильний діагноз.

Поговоріть зі своїм лікарем, якщо у вас є симптоми раку легенів або гормональні проблеми, оскільки це може бути ознакою нейроендокринної пухлини.