Використання сапроптерину, побічні ефекти та попередження

Сапроптерин

Загальна назва: сапроптерин [ SAP-roe-TER-in ]

Торгова марка: Kuvan
Лікарські форми: порошок для прийому всередину для розчинення (100 мг; 500 мг); таблетки для перорального застосування, розчинні (100 мг)
Клас препарату: Різні метаболічні агенти

Що таке сапроптерин?

Фенілкетонурія (ФКУ) – це захворювання, при якому організм не може розщеплювати фенілаланін. Підвищений рівень фенілаланіну може викликати проблеми з мисленням і поведінкою.

Сапроптерин використовується для зниження рівня фенілаланіну в крові у людей з певним типом ФКУ.

Сапроптерин також можна використовувати для цілей, не зазначених у цьому посібнику для лікування.

Попередження

Дотримуйтесь усіх вказівок на етикетці та упаковці ліків. Повідомте кожного свого медичного працівника про всі ваші захворювання, алергію та всі ліки, які ви використовуєте.

Перед прийомом цього препарату

Ви не повинні використовувати сапроптерин, якщо у вас алергія на нього.

Скажіть своєму лікарю, якщо у вас коли-небудь було:

виразка шлунка або кровотеча; або
слабкий або відсутній апетит, або якщо ви недоїдаєте.

Невідомо, чи зашкодить сапроптерин майбутній дитині. Повідомте лікаря, якщо ви вагітні або плануєте завагітніти.

Якщо ви вагітні, ваше ім’я може бути внесено до реєстру вагітності, щоб відстежити вплив сапроптерину на дитину.

Невідомо, чи проникає сапроптерин у грудне молоко, чи це може пошкодити годувальну дитину. Повідомте лікаря, якщо ви годуєте грудьми.

Сапроптерин не схвалений для використання особами молодше 1 місяця.

Як приймати сапроптерин?

Дотримуйтеся всіх інструкцій на етикетці рецепта та читайте всі посібники з ліків або інструкції. Ваш лікар може час від часу змінювати вашу дозу. Використовуйте ліки точно за інструкцією.

Прочитайте та уважно дотримуйтеся будь-яких інструкцій із застосування, які надаються разом із вашим ліками. Зверніться до свого лікаря або фармацевта, якщо ви не розумієте ці інструкції.

Сапроптерин може призвести до надто низького рівня фенілаланіну у дітей віком до 7 років, які приймають це ліки.

Діти старшого віку можуть використовувати сапроптерин протягом більш тривалого періоду часу, ніж діти молодшого віку. Дуже ретельно дотримуйтесь інструкцій лікаря щодо дозування.

Приймайте ліки з їжею щодня в один і той же час.

Ви можете проковтнути таблетку цілою або розчинити її в 4-8 унціях води або яблучного соку.

Знадобиться кілька хвилин, щоб таблетка розчинилася, і ви можете побачити маленькі шматочки в рідині. Ці шматочки безпечні для проковтування.
Перемішайте суміш і випийте протягом 15 хвилин після того, як таблетка розчиниться.
Щоб отримати всю дозу, додайте ще трохи води в ту саму склянку, обережно покрутіть і відразу випийте.
Ви також можете подрібнити таблетку та змішати її з невеликою кількістю м’якої їжі, такої як пудинг або яблучне пюре.

Порошок для перорального розчину необхідно розчинити в 4-8 унціях води або яблучного соку.

Якщо ви даєте це ліки дитині, яка важить менше 22 фунтів, ви можете розчинити порошок лише в 1 чайній ложці води або яблучного соку. Потім дайте рідину дитині за допомогою перорального дозувального шприца. Якщо у вас немає дозувального шприца, попросіть його у свого фармацевта.
Перемішайте суміш і випийте протягом 30 хвилин після розчинення порошку.
Ви також можете змішати порошок з невеликою кількістю м’якої їжі, такої як пудинг або яблучне пюре.
Переконайтеся, що порошок повністю розчинився, перш ніж пити або їсти суміш.

Дози сапроптерину залежать від ваги (особливо у дітей та підлітків). Ваші потреби в дозі можуть змінюватися, якщо ви набираєте або втрачаєте вагу.

Під час застосування сапроптерину вам може знадобитися дотримуватися спеціальної дієти. Дотримуйтесь усіх вказівок лікаря або дієтолога. Дізнайтеся про продукти, які слід їсти або яких уникати, щоб контролювати свій стан.

Під час використання сапроптерину вам можуть знадобитися часті аналізи крові.

Зберігати при кімнатній температурі подалі від вологи та тепла. Тримайте флакон щільно закритим, коли він не використовується.

Що станеться, якщо я пропущу дозу?

Прийміть ліки якомога швидше, але пропустіть пропущену дозу, якщо настав час для наступної дози. Не приймайте дві дози на день.

Що станеться, якщо я передозую?

Зверніться за екстреною медичною допомогою або зателефонуйте на лінію допомоги при отруєнні за номером 1-800-222-1222.

Чого слід уникати під час прийому сапроптерину?

Дотримуйтесь вказівок лікаря щодо будь-яких обмежень щодо їжі, напоїв або активності.

Побічні ефекти сапроптерину

Зверніться за невідкладною медичною допомогою, якщо у вас є ознаки алергічної реакції: кропив’янка, висип; хрипи, кашель, утруднене дихання; нудота, відчуття запаморочення; почервоніння (тепло, почервоніння або відчуття поколювання); набряк вашого обличчя, губ, язика або горла.

Сапроптерин може викликати серйозні побічні ефекти. Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є:

зміни поведінки, судоми або проблеми з мовою;
втрата апетиту, утруднене ковтання, біль у горлі, сильний дискомфорт або біль у шлунку, нудота, блювота;
кривавий або смолистий стілець, кашель крові або блювота, яка виглядає як кавова гуща; або
гіперактивна поведінка.

Поширені побічні ефекти сапроптерину можуть включати:

головний біль;
діарея;
блювота; або
нежить або закладений ніс, біль у горлі, кашель.

Це не повний перелік побічних ефектів, і можуть виникнути інші. Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати медичну консультацію щодо побічних ефектів. Ви можете повідомити про побічні ефекти FDA за номером 1-800-FDA-1088.

Інформація про дозування сапроптерину

Звичайна доза для дорослих при фенілкетонурії:

Початкова доза: 10-20 мг/кг перорально 1 раз на добу
-Рівень фенілаланіну (Phe) крові слід вимірювати через 1 тиждень, а потім періодично; дозу слід збільшити до 20 мг/кг/добу, якщо рівень Phe у крові не знизився
Підтримуюча доза: після встановлення чутливості дозу слід відкоригувати в діапазоні від 5 до 20 мг/кг/добу відповідно до біохімічної відповіді.

Невідповідачі:
– Пацієнтів, у яких рівень фенілаланіну не знижується при лікуванні 20 мг/кг/день протягом 1 місяця, слід вважати такими, що не відповідають, і лікування слід припинити.

Коментарі:
– Цей препарат слід використовувати разом з дієтою з обмеженням фенілаланіну.
– Існуюче дієтичне споживання білка та Phe не слід змінювати протягом періоду оцінки
-Відповідь на терапію визначається зміною рівня фенілаланіну в крові.

Застосування: для зниження рівня фенілаланіну в крові у пацієнтів з гіперфенілаланінемією внаслідок фенілкетонурії (ФКУ), що реагує на тетрагідробіоптерин (BH4-).

Звичайна педіатрична доза при фенілкетонурії:

від 1 місяця до 6 років:
– Початкова доза: 10 мг/кг перорально один раз на день

7 років і старше:
– Початкова доза: від 10 до 20 мг/кг перорально один раз на день

-Вимірюйте рівень фенілаланіну в крові через 1 тиждень, а потім періодично; дозу слід збільшити до 20 мг/кг/добу, якщо рівень фенілаланіну в крові не знизився
Підтримуюча доза: після встановлення чутливості дозу слід відкоригувати в діапазоні від 5 до 20 мг/кг/добу відповідно до біохімічної відповіді.

Які інші препарати вплинуть на сапроптерин?

Повідомте лікаря про всі інші ліки, особливо:

леводопа;
метотрексат;
ліки від раку; або
ліки для лікування імпотенції або легеневої артеріальної гіпертензії – силденафіл (Віагра, Реваціо), аванафіл (Стендра), тадалафіл (Адсірка, Сіаліс), варденафіл (Левітра, Стаксин).

Цей список не є повним. Інші препарати можуть впливати на сапроптерин, включаючи ліки, що відпускаються за рецептом і без рецепта, вітаміни та продукти рослинного походження. Тут перераховані не всі можливі взаємодії лікарських засобів.

Подальша інформація

Пам’ятайте, зберігайте цей та всі інші ліки в недоступному для дітей місці, ніколи не діліться своїми ліками з іншими та використовуйте цей препарат лише за показаннями, призначеними.

Завжди консультуйтеся зі своїм постачальником медичних послуг, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, стосується ваших особистих обставин.