Елосульфаза альфа
Загальна назва: елосульфаза альфа [ EE-loe-SUL-face-AL-fa ]
Торгова назва: Вімізім
Лікарська форма: розчин для внутрішньовенного введення (1 мг/мл)
Клас препарату: Лізосомальні ферменти
Що таке елосульфаза альфа?
Елосульфаза альфа містить фермент, який природним чином зустрічається в організмі здорових людей. Деяким людям не вистачає цього ферменту через генетичні захворювання. Елосульфаза альфа допомагає замінити цей відсутній фермент у таких людей.
Елосульфаза альфа використовується для лікування деяких симптомів генетичного захворювання, що називається мукополісахаридозом (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) IV (4) типу A, або MPS IV A, також званий Morquio Синдром.
MPS IVA – це метаболічний розлад, при якому організму не вистачає ферменту, необхідного для розщеплення певних природних речовин. Ці речовини можуть накопичуватися в організмі, спричиняючи збільшення органів, аномальну структуру кісток, зміни рис обличчя, проблеми з диханням, серцевими проблемами, втратою зору чи слуху та змінами розумових або фізичних здібностей.
Елосульфаза альфа може покращити здатність ходити та підніматися по сходах у людей із цим захворюванням. Однак цей препарат не є ліками від MPS IVA.
Елосульфазу альфа також можна використовувати для цілей, не зазначених у цьому посібнику для лікування.
Попередження
Алергічна реакція може виникнути під час або незабаром після інфузії елосульфази альфа. Негайно повідомте своїм опікунам або зверніться до екстреної медичної допомоги, якщо у вас є будь-які ознаки серйозної алергічної реакції, наприклад дискомфорт у грудях, кашель, утруднене дихання, блювота, висип або почервоніння шкіри, бліда шкіра, сині губи або нігті та відчуття, що ви може втратити свідомість.
У вас може виникнути реакція на елосульфазу альфа, якщо у вас є розлад дихання або якщо ви хворієте на лихоманку під час інфузії.
Після прийому елосульфази альфа за вами будуть уважно спостерігати, щоб переконатися, що у вас немає алергічної реакції.
Перед прийомом цього препарату
Ваша інфузія елосульфази альфа може бути відкладена, якщо у вас є гарячка або симптоми застуди.
Скажіть своєму лікарю, якщо у вас коли-небудь було:
-
проблеми з диханням; або
-
апное уві сні, і ви використовуєте апарат постійного позитивного тиску в дихальних шляхах (CPAP).
Повідомте лікаря, якщо ви вагітні або годуєте грудьми.
Невідомо, чи елосульфаза альфа зашкодить ненародженій дитині. Однак симптоми MPS можуть посилюватися під час вагітності та викликати проблеми зі здоров’ям як у матері, так і у дитини. Користь від лікування MPS може переважати будь-які ризики для дитини.
Можливо, ваше ім’я буде внесено до реєстру Morquio A, поки ви використовуєте цей препарат. Метою цього реєстру є відстеження прогресування цього захворювання та впливу елосульфази альфа на тривале лікування синдрому Моркіо А. Реєстр також відстежує вплив елосульфази альфа на дитину, якщо ви вагітні або годуєте грудьми.
Як дається елосульфаза альфа?
Елосульфазу альфа вводять у вигляді інфузії у вену. Лікар зробить вам цю ін’єкцію.
Елосульфазу альфа слід вводити повільно, і інфузія може тривати до 4 годин або більше.
Елосульфазу альфа зазвичай призначають один раз на тиждень. Дотримуйтесь вказівок лікаря.
Дози елосульфази альфа залежать від ваги (особливо у дітей та підлітків). Ваші потреби в дозі можуть змінюватися, якщо ви набираєте або втрачаєте вагу.
Приблизно за 30-60 хвилин до кожної ін’єкції вам дадуть інші ліки, щоб запобігти серйозній алергічній реакції.
Після прийому елосульфази альфа за вами будуть уважно спостерігати, щоб переконатися, що у вас немає алергічної реакції.
Що станеться, якщо я пропущу дозу?
Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати інструкції, якщо ви пропустите прийом для ін’єкції елосульфази альфа.
Що станеться, якщо я передозую?
Оскільки цей препарат призначає медичний працівник у медичному закладі, передозування малоймовірне.
Чого слід уникати під час прийому елосульфази альфа?
Дотримуйтесь вказівок лікаря щодо будь-яких обмежень щодо їжі, напоїв або активності.
Побічні ефекти елосульфази альфа
Отримайте невідкладну медичну допомогу, якщо у вас є ознаки алергічної реакції: вулики; утруднене дихання; набряк вашого обличчя, губ, язика або горла.
Алергічна реакція може виникнути під час або незабаром після інфузії елосульфази альфа (до 3 годин пізніше). Повідомте своїм опікунам або негайно зверніться до екстреної медичної допомоги, якщо у вас є будь-які ознаки серйозної алергічної реакції, наприклад:
-
відчуття, що ви можете втратити свідомість, навіть лежачи;
-
кашель, дискомфорт у грудях, відчуття нестачі повітря;
-
шкірний висип або почервоніння, раптова теплота або поколювання;
-
нудота, блювання;
-
Бліда шкіра; або
-
сині губи або нігті.
Поширені побічні ефекти елосульфази альфа можуть включати:
-
нудота, блювота, біль у животі;
-
головний біль;
-
лихоманка, озноб; або
-
відчуття втоми.
Незважаючи на те, що це може не бути побічним ефектом елосульфази альфа, підвищений тиск на спинний мозок є ускладненням MPS IVA, яке може виникнути під час використання цього препарату. Негайно повідомте свого лікаря, якщо у вас є будь-які симптоми компресії спинного мозку:
-
біль у спині;
-
втрата руху в будь-якій частині вашого тіла; або
-
втрата контролю над кишечником або сечовим міхуром.
Це не повний перелік побічних ефектів, і можуть виникнути інші. Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати медичну консультацію щодо побічних ефектів. Ви можете повідомити про побічні ефекти FDA за номером 1-800-FDA-1088.
Інформація про дозування елосульфази альфа
Звичайна доза для дорослих при мукополісахаридозі типу IV:
2 мг/кг шляхом внутрішньовенної інфузії 1 раз на тиждень
Коментарі:
– Рекомендується попереднє лікування антигістамінними препаратами з жарознижуючими засобами або без них за 30-60 хвилин до початку інфузії.
-Див. Інші коментарі/Поради щодо рекомендованого об’єму розведення та швидкості інфузії.
Застосування: для пацієнтів із мукополісахаридозом IVA (MPS IVA; синдром Morquio A)
Звичайна педіатрична доза для мукополісахаридозу типу IV:
5 років і старше: 2 мг/кг шляхом внутрішньовенної інфузії один раз на тиждень
Коментарі:
– Рекомендується попереднє лікування антигістамінними препаратами з жарознижуючими засобами або без них за 30-60 хвилин до початку інфузії.
-Див. Інші коментарі/Поради щодо рекомендованого об’єму розведення та швидкості інфузії.
Застосування: для пацієнтів із мукополісахаридозом IVA (MPS IVA; синдром Morquio A)
Які інші препарати вплинуть на елосульфазу альфа?
Інші препарати можуть впливати на елосульфазу альфа, включаючи ліки, що відпускаються за рецептом та без рецепта, вітаміни та продукти рослинного походження. Повідомте свого лікаря про всі ліки, які ви зараз приймаєте, а також про будь-які ліки, які ви починаєте або припиняєте використовувати.
Подальша інформація
Пам’ятайте, що зберігайте цей та всі інші ліки в недоступному для дітей місці, ніколи не діліться своїми ліками з іншими та використовуйте цей препарат лише за показаннями, призначеними.
Завжди консультуйтеся зі своїм постачальником медичних послуг, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, стосується ваших особистих обставин.
Discussion about this post