Дерматоміозит (dermatomyositis): симптоми, причини та лікування

Дерматоміозит (dermatomyositis) — це незвичайне запальне захворювання, що характеризується м’язовою слабкістю та характерним шкірним висипом.

Це захворювання може виникнути у дорослих і дітей. У дорослих дерматоміозит зазвичай виникає наприкінці 40-х – на початку 60-х років. У дітей це захворювання найчастіше проявляється у віці від 5 до 15 років. Дерматоміозит частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.

Немає ліків від дерматоміозиту, але можуть виникнути періоди покращення симптомів. Лікування може очистити шкірний висип і допомогти пацієнтам відновити м’язову силу та функцію.

Симптоми дерматоміозиту

Ознаки та симптоми дерматоміозиту можуть з’явитися раптово або розвиватися поступово з часом. Найпоширеніші ознаки та симптоми включають:

• Зміни шкіри. Розвивається фіолетовий або темно-червоний шкірний висип, найчастіше на обличчі та повіках, а також на кісточках пальців, ліктях, колінах, грудях і спині. Шкірний висип, який може свербіти та боліти, часто є першою ознакою дерматоміозиту.
• М’язова слабкість. Прогресуюча м’язова слабкість виникає в м’язах, найближчих до тулуба, таких як м’язи стегон, плечей, плеча та шиї. Слабкість вражає як ліву, так і праву половини тіла і має тенденцію до поступового посилення.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Зверніться за медичною допомогою, якщо у вас розвинулась м’язова слабкість або незрозуміла висипка на шкірі.

Причини дерматоміозиту

Причина дерматоміозиту невідома, але це захворювання має багато спільного з аутоімунними захворюваннями, при яких імунна система помилково атакує тканини організму.

Генетичні та екологічні фактори також можуть відігравати певну роль. Фактори навколишнього середовища можуть включати вірусні інфекції, перебування на сонці, певні ліки та куріння.

Ускладнення дерматоміозиту

Ускладнення дерматоміозиту включають:

• Утруднене ковтання. Якщо уражені м’язи стравоходу, у вас можуть виникнути проблеми з ковтанням, що може призвести до втрати ваги та недоїдання.
• Аспіраційна пневмонія. Утруднене ковтання також може спричинити вдихання їжі або рідини, включаючи слину, у легені.
• Проблеми з диханням. Якщо хвороба вражає грудні м’язи, у вас можуть виникнути проблеми з диханням, наприклад задишка.
• Відкладення кальцію. Ці відкладення кальцію можуть виникати в м’язах, шкірі та сполучних тканинах у міру прогресування захворювання. Ці відкладення частіше спостерігаються у дітей з дерматоміозитом і розвиваються на ранніх стадіях захворювання.

Супутні захворювання

Дерматоміозит може спричинити інші захворювання або підвищити ризик їх розвитку, зокрема:

• Феномен Рейно. Це захворювання призводить до того, що пальці рук, ніг, щоки, ніс і вуха бліднуть під впливом низьких температур.
• Інші захворювання сполучної тканини. Інші захворювання, такі як вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія та синдром Шегрена, можуть виникнути при дерматоміозиті.
• Серцево-судинне захворювання. Дерматоміозит може викликати запалення серцевого м’яза. У невеликої кількості людей з дерматоміозитом розвивається застійна серцева недостатність і порушення серцевого ритму.
• Захворювання легенів. Інтерстиціальне захворювання легень може виникнути при дерматоміозиті. Інтерстиціальне захворювання легень — це група захворювань, які спричиняють рубцювання легеневої тканини, що робить легені жорсткими та нееластичними. Симптоми включають сухий кашель і задишку.
• Рак. Дерматоміозит у дорослих пов’язують із підвищеною ймовірністю розвитку раку, особливо раку яєчників у жінок.

Діагностика дерматоміозиту

Якщо лікар підозрює, що у вас дерматоміозит, він може запропонувати деякі з наступних тестів:

• Аналіз крові. Аналіз крові дозволить лікареві дізнатися, чи є у вас підвищений рівень м’язових ферментів, що може свідчити про пошкодження м’язів. Аналіз крові також може виявити аутоантитіла, пов’язані з різними симптомами дерматоміозиту, що допомагає визначити найкращі ліки та лікування.
• Рентген грудної клітки. Цей простий тест може виявити ознаки типу ураження легень, яке іноді виникає при дерматоміозиті.
• Електроміографія. Лікар зі спеціалізованою підготовкою вводить тонкий електрод-голку через шкіру в м’яз, який потрібно перевірити. Електрична активність вимірюється, коли ви розслабляєте або напружуєте м’яз, і зміни в характері електричної активності можуть підтверджувати м’язове захворювання. Лікар може визначити, які м’язи уражені.
• МРТ. Сканер створює зображення поперечного перерізу м’язів на основі даних, отриманих потужним магнітним полем і радіохвилями. На відміну від біопсії м’язів, МРТ може оцінити запалення на великій ділянці м’язів.
• Біопсія шкіри або м’язів. Невеликий шматочок шкіри або м’яза збирають для лабораторного аналізу. Зразок шкіри може допомогти підтвердити діагноз дерматоміозиту. Біопсія м’язів може виявити запалення в м’язах або інші проблеми, такі як пошкодження або інфекцію. Якщо біопсія шкіри підтверджує діагноз, біопсія м’язів може не знадобитися.

Лікування дерматоміозиту

Не існує ліків від дерматоміозиту, але лікування може покращити силу та функцію шкіри та м’язів.

ліки

Ліки, що використовуються для лікування дерматоміозиту, включають:

• Кортикостероїди. Такі препарати, як преднізон, можуть швидко контролювати симптоми дерматоміозиту. Але тривале застосування може мати серйозні побічні ефекти. Таким чином, лікар, призначивши відносно високу дозу для контролю симптомів, може поступово зменшувати дозу в міру покращення симптомів.
• Кортикостероїдозберігаючі засоби. При застосуванні з кортикостероїдом ці препарати можуть зменшити дозу та побічні ефекти кортикостероїду. Двома найпоширенішими препаратами для лікування дерматоміозиту є азатіоприн і метотрексат. Мофетил мікофенолату є ще одним препаратом, який використовується для лікування дерматоміозиту, особливо якщо уражені легені.
• Ритуксимаб (Рітуксан). Ритуксимаб, який частіше використовується для лікування ревматоїдного артриту, є варіантом, якщо початкова терапія не може контролювати симптоми.
• Протималярійні препарати. У разі стійкого висипу на шкірі лікар може призначити протималярійний препарат, наприклад гідроксихлорохін (плаквеніл).
• Сонцезахисні засоби. Захист вашої шкіри від впливу сонячних променів шляхом застосування сонцезахисного крему та носіння захисного одягу та головних уборів є важливим для боротьби з висипом дерматоміозиту.

Інші методи лікування

Залежно від тяжкості ваших симптомів лікар може запропонувати:

• Фізіотерапія. Фізіотерапевт може показати вам вправи, які допоможуть зберегти й покращити вашу силу та гнучкість, і порадить вам щодо відповідного рівня активності.
• Логопедична. Якщо уражені ковтальні м’язи, логопед може допомогти вам навчитися справлятися з цими змінами.
• Дієтична оцінка. Пізніше в процесі дерматоміозиту може ускладнитися жування і ковтання. Дипломований дієтолог може навчити вас готувати легкі для споживання страви.

Хірургія

• Внутрішньовенне введення імуноглобуліну. Це продукт очищеної крові, який містить здорові антитіла від тисяч донорів. Ці антитіла можуть блокувати шкідливі антитіла, які атакують м’язи та шкіру при дерматоміозиті. Внутрішньовенні імуноглобуліни, що вводяться у вигляді інфузії через вену, є дорогими, і їх, можливо, доведеться регулярно повторювати, щоб ефект тривав.
• Хірургія. Хірургічне втручання може бути варіантом для видалення хворобливих відкладень кальцію та запобігання повторним інфекціям шкіри.

При дерматоміозиті ділянки шкіри, уражені висипом, більш чутливі до сонячного світла. Виходячи на вулицю, надягайте захисний одяг або сонцезахисний крем із високим рівнем захисту.

Підготовка до прийому у лікаря

Вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на лікуванні артриту та інших захворювань суглобів, м’язів і кісток (ревматолога), а також до лікаря, який спеціалізується на шкірних захворюваннях.

Що ви можете зробити, щоб підготуватися

Запишіть таку інформацію:

• Детальний опис ваших симптомів і часу їх появи
• Інформація про ваші медичні проблеми та проблеми ваших батьків або братів і сестер
• Усі ліки та дієтичні добавки, які ви приймаєте, а також дози ліків
• Питання до лікаря

Візьміть із собою члена сім’ї чи друга, щоб він допоміг запам’ятати надану інформацію.

Для дерматоміозиту питання, які слід поставити лікарю, включають:

• Що ймовірно викликає мої симптоми?
• Чи можуть мої симптоми змінитися з часом?
• Які тести мені можуть знадобитися? Чи потрібна спеціальна підготовка?
• Чи доступні методи лікування моєї хвороби? Які методи лікування ви рекомендуєте?
• У мене інші хвороби. Як я можу лікувати цю хворобу разом з іншими хворобами?

Не соромтеся задавати інші запитання.

Що вас запитає лікар

Лікар, швидше за все, задасть вам такі запитання:

• Ваше захворювання розвивалося поступово чи виникло раптово?
• Ви легко втомлюєтеся під час неспання?
• Хвороба обмежує вашу діяльність?
• У когось із членів вашої родини діагностовано захворювання, що вражає м’язи?
• Що, здається, покращує ваші симптоми?
• Що, здається, погіршує ваші симптоми?