Все про загострення ідіопатичного легеневого фіброзу (ІЛФ).

Що таке гострі загострення?

Гостре загострення ІЛФ – це відносно раптове, незрозуміле погіршення стану. В основному, рубці в легенях людини стають набагато гіршими, і людині стає надзвичайно важко дихати. Ця задишка або втрата дихання ще гірше, ніж раніше.

Людина із загостреннями може мати такі захворювання, як інфекція або серцева недостатність. Однак ці інші стани не будуть достатньо серйозними, щоб пояснити їхні надзвичайні проблеми з диханням.

На відміну від загострень при інших захворюваннях легенів, таких як хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), при ІЛФ справа не тільки в додаткових проблемах з диханням. Збиток, завданий IPF, є постійним. Термін «гострий» просто означає, що погіршення настає досить швидко, як правило, протягом 30 днів.

Які фактори ризику?

Поки що про фактори ризику загострень ІЛФ відомо дуже мало.

Гострі загострення ІЛФ, схоже, не пов’язані з жодним із звичайних факторів ризику загострень захворювань легенів. До них належать:

• вік
• Стать
• тривалість хвороби
• статус куріння
• попередня функція легенів

Чи буде у мене гостре загострення?

Без розуміння факторів ризику важко передбачити, чи буде у вас гостре загострення. Дослідники не обов’язково погоджуються щодо частоти гострих загострень.

Одне дослідження встановило, що близько 14 відсотків людей з ІЛФ відчувають гостре загострення протягом року після встановлення діагнозу і близько 21 відсотка протягом трьох років. У клінічних дослідженнях захворюваність, здається, є набагато нижче.

Як лікують гострі загострення?

Ефективного лікування гострого загострення мало.

ІЛФ є погано вивченим станом у медицині, а гострі загострення тим більше. Сліпих, рандомізованих або контрольованих досліджень, спрямованих на лікування гострих загострень, не проводилося.

Як правило, лікування є підтримуючим або паліативним. Мета полягає не в тому, щоб скасувати пошкодження, а в тому, щоб допомогти людині дихати легше і відчувати себе краще якомога довше.

Догляд може включати додатковий кисень, ліки від занепокоєння та інші методи, щоб підтримувати спокій і дихати більш регулярно.

Медикаментозна терапія

У деяких випадках може бути використана медикаментозна терапія.

На даний момент Управлінням з контролю за продуктами і ліками США (FDA) для лікування ІЛФ схвалено два препарати:

• нінтеданіб (Офев), антифіброзний препарат
• пірфенідон (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), антифіброзний і протизапальний препарат

Якщо лікарі не можуть повністю виключити інфекцію, яка спричинила загострення, вони можуть порекомендувати великі дози антибіотиків широкого спектру дії.

Якщо є підозра на аутоімунну відповідь, лікарі можуть призначити препарати для придушення імунної системи. Вони можуть включати кортикостероїди, інші імунодепресанти або навіть протипухлинні препарати, такі як циклофосфамід.

Що на горизонті?

З’являються багатообіцяючі дослідження, які розглядають кілька потенційних методів лікування гострих загострень ІЛФ:

• фіброгенні медіатори та їх вплив на уповільнення утворення рубцевої тканини
• проліферація фібробластів, нормальний процес в організмі, що бере участь у загоєнні ран
• нові та різні імунодепресанти та антибіотики
• видалення певних клітин імунної системи, щоб побачити, як це може сповільнити прогресування ІЛФ або зменшити ризик гострого загострення

Хоча ще зарано знати, чи приведе будь-яке з цих досліджень до ефективного лікування гострих загострень, обнадійливо знати, що цьому відносно невідомому стану приділяється більше уваги. Дізнайтеся більше про майбутнє лікування ІЛФ тут.