Застосування гліцерину фенілбутирату, побічні ефекти та попередження

Гліцерину фенілбутират

Загальна назва: гліцерину фенілбутират [ GLIS-er-ol-FEN-il-BUE-ti-rate ]

Торгова марка: Ravicti
Лікарська форма: рідина для прийому всередину (1,1 г/мл)
Клас препарату: агенти, що порушують цикл сечовини

Що таке фенілбутират гліцерину?

Гліцеролфенілбутират зв’язується з іншими речовинами в печінці та нирках, щоб допомогти вивести азот з організму. Надлишок азоту може спричинити гіперамоніємію (HYE-per-AM-moe-NEE-mee-a), накопичення аміаку в крові. Аміак дуже токсичний, коли він циркулює в крові та тканинах, і може спричинити незворотне пошкодження мозку, кому або смерть.

Гліцеролфенілбутират допомагає запобігти накопиченню аміаку в крові у дорослих і дітей із порушенням циклу сечовини. гліцеролфенілбутират не лікує гіперамоніємію.

Гліцеролфенілбутират зазвичай дають разом із дієтою з низьким вмістом білка та іноді з дієтичними добавками.

Гліцеролфенілбутират також може використовуватися для цілей, не зазначених у цьому посібнику для лікування.

Попередження

Ці ліки можуть впливати на вашу нервову систему. Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас: сплутаність свідомості, головні болі, проблеми з пам’яттю, проблеми зі слухом, блювота, зміна відчуття смаку, оніміння або поколювання в руках або ногах, або якщо ви відчуваєте незвичайну сонливість або запаморочення.

Перед прийомом цього препарату

Ви не повинні використовувати гліцеролфенілбутират, якщо у вас алергія на нього.

Скажіть своєму лікарю, якщо у вас коли-небудь було:

захворювання печінки або нирок;
розлад підшлункової залози;
розлад шлунка або кишечника,
стан, що називається дефіцитом NAGS (N-ацетилглутаматсинтази); або
якщо ви використовуєте інші ліки.

Невідомо, чи гліцеролфенілбутират зашкодить ненародженій дитині. Повідомте лікаря, якщо ви вагітні або плануєте завагітніти.

Якщо ви завагітнієте, ваше ім’я може бути внесено до реєстру вагітних. Це необхідно для відстеження результату вагітності та оцінки будь-якого впливу фенілбутирату гліцерину на дитину.

Ви не повинні годувати грудьми під час використання цього препарату.

Як я повинен приймати гліцерин фенілбутират?

Дотримуйтеся всіх інструкцій на етикетці рецепта та читайте всі посібники з ліків або інструкції. Ваш лікар може час від часу змінювати вашу дозу. Використовуйте ліки точно за інструкцією.

Гліцеролфенілбутират зазвичай приймають 3 рази на день. Приймати з їжею або дитячою сумішшю. Якщо ви годуєте грудьми дитину, яка приймає ці ліки, дайте кожну дозу безпосередньо перед годуванням.

Ретельно відміряйте рідкі ліки. Використовуйте дозувальний шприц, що входить до комплекту, або використовуйте пристрій для вимірювання дози ліків (не кухонну ложку).

Гліцеролфенілбутират можна вводити через назогастральний (NG) або шлунковий зонд для годування наступним чином: відміряйте правильну дозу в пероральний шприц, приєднайте його до зонда для годування та натисніть на поршень вниз, щоб спорожнити шприц у трубку. Промийте пробірку 10 мілілітрами (мл) води та дайте пробірці стекти. Після цього додайте ще 10 мл води, щоб змити вміст.

Якщо ви переходите з фенілбутирату натрію на фенілбутират гліцерину, ваша доза буде іншою. Дуже ретельно дотримуйтесь інструкцій лікаря щодо дозування.

Дози гліцеролфенілбутирату залежать від площі поверхні тіла (зросту та ваги). Ваші потреби в дозі можуть змінюватися, якщо ви набираєте або втрачаєте вагу або якщо ви все ще зростаєте.

Вам може знадобитися дотримуватися спеціальної дієти під час використання гліцерину фенбутирату. Дотримуйтесь усіх вказівок лікаря або дієтолога. Дізнайтеся про продукти, які слід їсти або яких уникати, щоб контролювати свій стан.

Накопичення аміаку в крові може швидко спричинити травму головного мозку або смерть. Вам знадобляться часті аналізи крові. Кожна людина з порушенням циклу сечовини повинна перебувати під наглядом лікаря.

Ваше ім’я може бути внесено до реєстру порушень циклу сечовини. Це має на меті зібрати інформацію про людей із цими розладами та оцінити наслідки лікування.

Зберігати при кімнатній температурі подалі від вологи та тепла.

Що станеться, якщо я пропущу дозу?

Прийміть ліки якомога швидше, але пропустіть пропущену дозу, якщо настав час для наступної дози. Не приймайте дві дози одночасно.

Що станеться, якщо я передозую?

Зверніться за екстреною медичною допомогою або зателефонуйте на лінію допомоги при отруєнні за номером 1-800-222-1222.

Чого слід уникати під час прийому гліцерину фенілбутирату?

Дотримуйтесь вказівок лікаря щодо будь-яких обмежень щодо їжі, напоїв або активності.

Побічні ефекти гліцерину фенілбутирату

Отримайте невідкладну медичну допомогу, якщо у вас є ознаки алергічної реакції: вулики; кашель, хрипи, утруднене дихання; відчуття, що ви можете втратити свідомість; набряк вашого обличчя, губ, язика або горла.

Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є будь-які ознаки високого рівня аміаку в крові (гіперамоніємія):

слабкість, відсутність енергії;
проблеми з мисленням, зміни в поведінці, почуття дратівливості;
проблеми з диханням;
проблеми з годуванням; або
судоми (конвульсії).

Гліцеролфенілбутират може впливати на нервову систему. Негайно зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас є:

сонливість, незвичайна втома;
проблеми з пам’яттю;
запаморочення, ніби ви можете втратити свідомість;
плутанина, постійний головний біль, блювота;
оніміння, поколювання або пекучий біль у ваших руках або ногах;
змінене відчуття смаку; або
проблеми зі слухом.

Поширені побічні ефекти гліцерину фенілбутирату можуть включати:

періодичний головний біль;
нудота, блювота, діарея;
втрата апетиту, гази, біль у шлунку;
запаморочення, втома;
висип; або
(у дітей молодше 2 років) гарячка, симптоми застуди або грипу, кашель, невеликі горбки на шкірі.

Це не повний перелік побічних ефектів, і можуть виникнути інші. Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати медичну консультацію щодо побічних ефектів. Ви можете повідомити про побічні ефекти FDA за номером 1-800-FDA-1088.

Які інші препарати вплинуть на гліцеролфенілбутират?

Іноді небезпечно використовувати певні ліки одночасно. Деякі інші препарати можуть впливати на рівень аміаку в крові, роблячи гліцеролфенілбутират менш ефективним або викликаючи гіперамоніємію.

Багато препаратів можуть впливати на гліцеролфенілбутират. Це включає ліки, що відпускаються за рецептом і без рецепта, вітаміни та продукти рослинного походження. Тут перераховані не всі можливі взаємодії. Повідомте свого лікаря про всі ліки, які ви зараз приймаєте, а також про будь-які ліки, які ви починаєте або припиняєте використовувати.

Подальша інформація

Пам’ятайте, що зберігайте цей та всі інші ліки в недоступному для дітей місці, ніколи не діліться своїми ліками з іншими та використовуйте цей препарат лише за показаннями, призначеними.

Завжди консультуйтеся зі своїм постачальником медичних послуг, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, стосується ваших особистих обставин.