Парагангліома: діагностика та лікування

Що таке парагангліома?

Парагангліома – це ненормальний ріст клітин, який утворюється з певного типу нервової клітини, що знаходиться у всьому тілі. Ці специфічні нервові клітини (хромафінові клітини) виконують важливі функції в організмі, включаючи регулювання артеріального тиску.

Коли хромафінові клітини стають аномальними, вони можуть утворювати нарости (пухлини). Коли пухлини трапляються в надниркових залозах, їх називають феохромоцитомами. Коли пухлини трапляються в інших місцях тіла, вони називаються парагангліомами.

Парагангліоми, як правило, неракові (доброякісні). Але деякі парагангліоми можуть стати раковими (злоякісними) і поширитися (метастазувати) в інші частини тіла.

Парагангліоми – рідкісні пухлини. Вони можуть виникати в будь-якому віці, але найчастіше їх діагностують у дорослих у віці від 30 до 50 років. Більшість парагангліом не мають відомої причини, але деякі викликані генними мутаціями, які передаються від батьків дітям.

Клітини парагангліоми зазвичай виділяють гормони, відомі як катехоламіни або адреналін. Цей процес може спричинити епізоди високого кров’яного тиску, прискорене серцебиття, пітливість, головний біль та тремор.

Лікування парагангліоми найчастіше передбачає операцію з видалення пухлини. Якщо парагангліома є раковою або поширюється на інші ділянки тіла, можуть бути розглянуті додаткові методи лікування.

Діагностика парагангліоми

Тести, що використовуються для діагностики парагангліоми, включають:

• Аналізи крові та сечі. Ваш лікар може порекомендувати аналізи крові та сечі для вимірювання рівня гормонів у вашому організмі. Ці тести можуть виявити додаткові гормони, що виробляються клітинами парагангліоми або пухлинним маркером, який називається хромогранін А.
• Тести зображень. Візуалізаційні тести створюють фотографії парагангліоми, щоб допомогти своєму лікарю краще зрозуміти масштаби пухлини та визначити найкращі варіанти лікування. Тести можуть включати МРТ, КТ та спеціалізовану візуалізацію ядерної медицини, таку як сканування метайодобензилгуанідину (MIBG) та сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ).
• Генетичне тестування. Парагангліоми іноді спричинені генними мутаціями, які можуть передаватися від батьків до дітей. Генетичне тестування може бути рекомендовано як частину вашого догляду.

Парагангліоми зустрічаються рідко, і багато лікарів рідко доглядають за людиною з цим захворюванням. Попросіть свого лікаря про те, як він чи вона переживає лікування парагангліоми. Якщо вам неприємно ставитися до досвіду лікаря з цією рідкісною хворобою, подумайте про те, щоб звернутися за другою думкою до лікаря, який спеціалізується на догляді за людьми з парагангліомами та іншими нейроендокринними пухлинами.

Лікування парагангліоми

Варіанти лікування залежатимуть від місця розташування вашої парагангліоми, чи поширилась вона на інші ділянки тіла чи ні, і чи виробляє вона надлишок гормонів, що викликають симптоми чи ні.

Лікування парагангліоми зазвичай передбачає хірургічне втручання. Якщо клітини парагангліоми виробляють гормони, необхідно блокувати гормони, перш ніж продовжувати лікування. Зазвичай це роблять за допомогою ліків. Якщо парагангліому не вдається повністю видалити під час операції або якщо вона поширюється на інші частини тіла, можуть бути розглянуті додаткові методи лікування.

Варіанти лікування включають:

• Лікування для контролю гормонів, що виробляються пухлиною. Якщо ваша парагангліома виробляє надлишок гормонів, вам може знадобитися лікування для зниження рівня гормонів та контролю симптомів. Необхідно знизити і контролювати рівень гормонів перед тим, як розпочати лікування парагангліоми.

  Ліки, що використовуються для контролю рівня гормонів, включають альфа-блокатори, бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів. Інші заходи можуть включати дієту з високим вмістом натрію та вживання великої кількості рідини.

• Хірургія. Для видалення парагангліоми застосовується хірургічне втручання. Навіть якщо парагангліому не вдається повністю видалити, лікар може порекомендувати операцію з її видалення якомога більше.

  Якщо ваша парагангліома виробляє надлишок гормонів, можливо, вам доведеться приймати ліки перед операцією для контролю гормонів. Коли порушуються парагангліоми, що виробляють гормони, наприклад, під час операції, надлишок гормонів може виділятися і спричиняти серйозні проблеми.

• Радіотерапія. Променева терапія використовує високоенергетичні пучки, такі як рентген та протони, для контролю росту пухлини. Якщо променева терапія не може бути повністю видалена хірургічним шляхом, може бути рекомендована променева терапія. Він також може бути використаний для полегшення болю, викликаного парагангліомою, яка поширюється на інші частини тіла.

  Один із спеціалізованих видів променевої терапії, який називається стереотаксичною променевою терапією тіла, передбачає спрямування багатьох пучків випромінювання на пухлину. Пучки точно спрямовані на клітини парагангліоми, так що існує мінімальний ризик пошкодження сусідніх здорових тканин.

• Теплова абляційна терапія. Теплова абляційна терапія використовує тепло або холод для знищення пухлинних клітин та контролю росту парагангліоми. Це може бути варіантом у певних ситуаціях, наприклад, коли парагангліома поширюється на інші ділянки тіла, такі як кістки або печінка.

  Один із видів термічної абляції, який називається радіочастотна абляція, використовує електричну енергію для нагрівання пухлинних клітин. Інший тип лікування, який називається кріоабляцією, використовує холодний газ для заморожування клітин пухлини.

• Хіміотерапія. Хіміотерапія використовує препарати для знищення швидкозростаючих клітин, таких як ракові клітини. Якщо ваша парагангліома поширилася, лікар може порекомендувати хіміотерапію, яка допоможе зменшити пухлини. Якщо ваша парагангліома виробляє надлишок гормонів, ви отримаєте ліки для контролю рівня гормонів перед тим, як пройти хіміотерапію.
• Цільова медикаментозна терапія. Цілеспрямоване медикаментозне лікування фокусується на конкретних відхиленнях, наявних у ракових клітинах. Блокуючи ці аномалії, цілеспрямоване медикаментозне лікування може уповільнити ріст ракових клітин або спричинити їх загибель.
• Лікарські засоби, які направляють випромінювання безпосередньо до клітин пухлини. Препарати, що поєднують хімічну речовину, яка вишукує клітини парагангліоми з радіоактивною речовиною, можуть доставляти випромінювання безпосередньо до клітин пухлини. Ці методи лікування можуть бути варіантом парагангліоми, яка поширюється на інші частини тіла.
• Клінічні випробування. Клінічні випробування – це дослідження нових методів лікування або нових способів використання існуючих методів лікування. Якщо ви зацікавлені в клінічних випробуваннях, поговоріть зі своїм лікарем про ваші варіанти. Спільно ви можете розглянути переваги та ризики експериментального лікування.
• Пильне очікування. У певних ситуаціях, наприклад, якщо парагангліома повільно зростає і не викликає симптомів, лікар може порекомендувати негайне лікування. Натомість лікар може стежити за вашим станом під час регулярних спостережень.