Первинно-прогресуючий РС (ППМС): симптоми та діагностика

Чим PPMS відрізняється від інших типів РС?

Більшість людей, уражених РС, мають гострі напади з симптомами, які називаються рецидивами, і періоди місяців або років з незначними симптомами або без них, які називаються ремісіями.

PPMS буває різним. Захворювання прогресує, як тільки починають з’являтися симптоми, звідси назва первинно прогресуючий. Можуть бути періоди активного прогресування, а потім періоди неактивного прогресування симптомів та інвалідності.

Однією з відмінностей між PPMS та рецидивуючими формами є те, що, хоча активне прогресування може тимчасово зупинитися, симптоми не зникають. При рецидивуючих формах симптоми можуть фактично покращуватися або повертатися на місце, де вони були до останнього рецидиву.

Інша відмінність полягає в тому, що при PPMS не так сильно запалення в порівнянні з рецидивуючими формами. Через це багато препаратів, які діють при рецидивуючих формах, не працюють при PPMS або SPMS. Прогресування симптомів може погіршуватися протягом кількох місяців або кількох років.

PPMS часто діагностується у людей у ​​віці від 40 до 50 років. RRMS, з іншого боку, зазвичай проявляється у людей у ​​віці 20-30 років. PPMS також вражає обидві статі однаково, тоді як RRMS вражає в два-три рази більше жінок, ніж чоловіків.

Що викликає PPMS?

PPMS викликається повільним пошкодженням нервів, яке не дає нервам передавати сигнали один одному. Всі чотири типи РС включають пошкодження захисного покриття (мієлін) центральної нервової системи, яке називається демієлінізацією, а також пошкодження нерва.

Які симптоми PPMS?

Симптоми PPMS подібні до симптомів SPMS. Звичайно, те, що переживає одна людина, буде відрізнятися від іншого.

Симптоми PPMS можуть включати наступне:

Спастичність м’язів

Безперервне скорочення певних м’язів може викликати скутість і скутість, що може вплинути на рух. Це може ускладнити ходьбу, використання сходів і вплинути на загальний рівень активності.

Втома

Близько 80 відсотків людей із PPMS відчувають втому. Це може суттєво вплинути на повсякденне життя та ускладнити роботу та виконання звичайних справ. Люди з діагнозом PPMS можуть виявитися дуже втомленими від простих занять. Наприклад, завдання приготування вечері може виснажити їх і вимагати від них подрімати.

Оніміння/поколювання

Ще одним раннім симптомом PPMS є оніміння або поколювання в різних частинах тіла, таких як обличчя, руки та ноги. Це може бути обмежено однією ділянкою вашого тіла або подорожувати до інших частин.

Проблеми із зором

Це може включати подвійне зір, затуманення зору, нездатність розпізнавати кольори та контрасти та біль при русі очей.

Проблеми з пізнанням

Хоча PPMS зазвичай впливає на рухливість, деякі люди можуть відчувати зниження когнітивних функцій. Це може значно погіршити запам’ятовування та обробку інформації, вирішення проблем, зосередження уваги та вивчення чогось нового.

Запаморочення

У тих, хто страждає на PPMS, можуть виникати епізоди запаморочення та запаморочення. Інші можуть відчувати запаморочення, відчуття, що вони крутяться і втрачають рівновагу.

Проблеми з сечовим міхуром і кишечником

Проблеми з сечовим міхуром і кишечником можуть варіюватися від нетримання сечі, до постійної необхідності ходити до запорів. Це може призвести до сексуальних проблем, таких як зниження статевого потягу, труднощі підтримання ерекції та менші відчуття в статевих органах.

Депресія

Близько половини всіх людей з РС стикаються щонайменше з одним депресивним епізодом. Незважаючи на те, що часто засмучуватися або злитися через зростаючу інвалідність, ці зміни настрою зазвичай зникають з часом. Клінічна депресія, з іншого боку, не вщухає і потребує лікування.

Як діагностується ППМС?

PPMS має схожі симптоми з іншими типами РС, а також іншими розладами нервової системи. У результаті може знадобитися до трьох років більше, щоб отримати підтверджений діагноз PPMS, ніж діагноз RRMS.

Щоб отримати підтверджений діагноз PPMS, необхідно:

• мають рік прогресуючого погіршення неврологічної функції
• відповідають двом із наступних критеріїв:
  • ураження головного мозку, характерне для РС
  • два або більше подібних уражень у вашому спинному мозку
  • наявність білків, які називаються імуноглобулінами

Ваш лікар, ймовірно, проведе огляд історії хвороби та запитає вас про будь-які попередні неврологічні події. Вони можуть попросити присутніх членів сім’ї, оскільки вони можуть внести свій досвід щодо минулих симптомів. Після цього ваш лікар, швидше за все, проведе ретельний фізичний огляд, зокрема перевірить ваші нерви та м’язи.

Ваш лікар призначить МРТ, щоб перевірити наявність уражень головного та спинного мозку. Вони також можуть замовити тест викликаних потенціалів (ЕР) для перевірки електричної активності в мозку. Нарешті, ваш лікар виконає спинномозкову пункцію, щоб знайти ознаки РС у спинномозковій рідині.

Варіанти лікування

Немає ліків від PPMS. Один препарат, окрелізумаб (Ocrevus), схвалений для лікування PPMS, а також рецидивуючих форм РС. Проте імунодепресанти зазвичай використовуються при рецидивуючих формах, оскільки вони зменшують запалення. PPMS не має сильного запалення, тому імунодепресанти не можуть бути рекомендовані як корисні. Дослідження ефективних методів лікування тривають.

Outlook

Незважаючи на те, що немає ліків від PPMS, ті, у кого діагностовано PPMS, не повинні втрачати надію. За допомогою лікарів, фахівців з фізіотерапії, логопедів та спеціалістів із психічного здоров’я існують способи боротьби з хворобою. Вони можуть включати ліки, які допомагають полегшити симптоми, такі як міорелаксанти для м’язових спазмів, а також здорове харчування, фізичні вправи та правильний режим сну.