Розуміння гіпереозинофільного синдрому

Еозинофіли є важливою частиною вашої імунної системи, але занадто велика кількість цих білих кров’яних тілець може призвести до рідкісних захворювань крові, які спільно називають гіпереозинофільним синдромом.

Ваша імунна система складається з різних типів спеціалізованих клітин, які працюють разом, щоб захищатися від інфекції та сприяти процесу загоєння.

Ці клітини включають еозинофіли, тип білих кров’яних тілець, які утворюються у вашому кістковому мозку. Під час типової імунної відповіді ваше тіло посилає еозинофіли до місць запалення, де вони вивільняють медіатори запалення, тобто речовини, призначені для боротьби з інфекцією.

Однак ваше тіло може виробляти занадто багато еозинофілів, що призводить до групи захворювань крові, відомих як гіпереозинофільний синдром (ГЕС). У людей з ГЕК ці додаткові еозинофіли починають пошкоджувати сусідні тканини та органи, що призводить до ряду потенційних симптомів.

Які симптоми?

Симптоми ГЕС можуть сильно відрізнятися від людини до людини, залежно від залучених органів і систем організму.

Потенційні ранні симптоми HES включають:

кашель
втома
хрипи
задишка
лихоманка
шкірні висипання
запаморочення
втрата пам’яті
спантеличеність
виразки в роті
втрата ваги

Пізніші симптоми також залежатимуть від залучених органів і систем організму.

HES проти гіпереозинофілії

Можна мати підвищені еозинофіли і не жити з ГЕК. Занадто високий рівень еозинофілів, який можна пояснити іншими причинами, наприклад інфекцією, відомий як еозинофілія.

Він стає HES лише тоді, коли неможливо визначити основний фактор.

Що це викликає?

Існує три основних типи ГЕК, кожен з яких пов’язаний з різною основною причиною.

Мієлопроліферативний (також відомий як первинний або клональний ГЕК): Цей тип є результатом надмірного виробництва еозинофілів у кістковому мозку та підвищених рівнів триптази в сироватці крові, ферменту, який вказує на активацію тучних клітин. Ймовірно, генетика відіграє певну роль у цьому типі ГЕС.
Лімфоцитарний (також відомий як реактивний ГЕК): Цей тип спричинений основним захворюванням, таким як інфекція або рак, що призводить до збільшення цитокінів лімфоцитів (речовин, які сигналізують про еозинофіли).
Ідіопатичний: ГЕК вважається ідіопатичним, якщо причина не встановлена.

Експерти все ще намагаються краще зрозуміти точні причини та процеси, що стоять за кожним типом ГЕС.

Як це діагностується?

Якщо медичний працівник підозрює, що у вас може бути ГЕК, він почне з призначення аналізу крові для вимірювання рівня еозинофілів, якщо це ще не було зроблено.

ГЕК включає підвищення рівня еозинофілів протягом тривалого періоду часу, як правило, 6 місяців або довше. Середня людина має менше 500 еозинофілів на мілілітр (мл) крові. У людей з ГЕК рівень еозинофілів, як правило, перевищує 1500 еозинофілів/мл.

Далі ваша команда медиків захоче виключити інші причини високого рівня еозинофілів, такі як:

вірусна, бактеріальна або паразитарна інфекція
алергічне захворювання
лікарські/хімічні реакції
аутоімунне захворювання
гіпоадреналізм
аномальний ріст тканин або рак

Щоб виключити вищезазначене, ймовірно, знадобиться додаткове тестування, включаючи тестування на алергію, додаткові аналізи крові або дослідження калу. Усі ці потенційні причини супроводжуються власним набором тестів.

Після того як ці альтернативні випадки будуть виключені, вас можуть направити на додаткове тестування, зокрема:

аналізи крові на функцію печінки/нирок
перевірка рівня триптази
перевірка вітаміну B12
генетичне тестування

Залежно від ваших симптомів і результатів обстеження ваша команда з догляду може також використовувати спеціальні діагностичні засоби скринінгу, такі як замовлення рентгена та ультразвуку, щоб оцінити будь-які пошкодження органів.

Як воно лікується?

Наразі не існує ліків від ГЕК, але лікування захворювання може допомогти запобігти пошкодженню органів і уповільнити прогресування захворювання.

Основною метою лікування ГЕК є зниження кількості еозинофілів у вашому організмі. Те, як це буде досягнуто, залежатиме від залучених органів і систем організму, ступеня розвитку вашого стану та загального стану здоров’я.

Більшість випадків ГЕК лікують за допомогою глюкокортикостероїдів, таких як преднізон, і хіміотерапевтичних препаратів, таких як хлорамбуцил. Ці засоби пригнічують імунну відповідь організму, швидко знижуючи рівень еозинофілів.

Ваша медична команда також може призначити регулярні ін’єкції інтерферону-альфа, іншого препарату, який може тимчасово знизити рівень білих кров’яних тілець.

Залежно від того, як ваше тіло реагує на ці методи лікування, ваш медичний персонал може порекомендувати додаткові методи лікування, наприклад:

інгібітори тирозинкінази
анти-інтерлейкін-5
моноклональні антитіла
системні стероїди для поширених симптомів, таких як висипання на шкірі
циклоспорин

Суть

Гіпереозинофільний синдром виникає, коли у вашому організмі підвищений рівень еозинофілів. Хоча лікування ГЕК не існує, лікування може допомогти запобігти пошкодженню органів і прогресуванню захворювання, підтримуючи еозинофіли на більш керованому рівні.