Синдром Рея: симптоми, причини та лікування

Огляд

Синдром Рея є рідкісним, але серйозним захворюванням, яке викликає набряк печінки та мозку. Синдром Рея найчастіше виникає у дітей і підлітків, які одужують після вірусної інфекції, найчастіше грипу або вітряної віспи.

Такі ознаки та симптоми, як сплутаність свідомості, судоми та втрата свідомості, вимагають невідкладної допомоги. Рання діагностика та лікування синдрому Рея може врятувати життя дитини.

Аспірин пов’язують із синдромом Рея, тому будьте обережні, коли даєте аспірин дітям або підліткам від лихоманки чи болю. Хоча аспірин схвалений для використання у дітей старше 3 років, дітям і підліткам, які одужують від вітряної віспи або грипоподібних симптомів, ніколи не слід приймати аспірин.

Для лікування лихоманки або болю подумайте про те, щоб давати своїй дитині безрецептурні жарознижувальні та знеболювальні препарати для немовлят або дітей, такі як ацетамінофен (Tylenol, інші бренди) або ібупрофен (Advil, Motrin, інші бренди) як безпечнішу альтернативу аспірину. . Поговоріть зі своїм лікарем, якщо у вас є занепокоєння.

Симптоми синдрому Рея

При синдромі Рея рівень цукру в крові дитини зазвичай падає, тоді як рівень аміаку та кислотність крові підвищуються. У той же час печінка може набрякати і утворюватися жирові відкладення. Набряк також може виникнути в мозку, що може спричинити судоми, конвульсії або втрату свідомості.

Ознаки та симптоми синдрому Рея зазвичай з’являються через три-п’ять днів після початку вірусної інфекції, такої як грип чи вітряна віспа, або інфекції верхніх дихальних шляхів, такої як застуда.

Початкові ознаки та симптоми

У дітей віком до 2 років перші ознаки синдрому Рея можуть включати:

• діарея
• Прискорене дихання

У дітей старшого віку та підлітків ранні ознаки та симптоми можуть включати:

• Постійна або безперервна блювота
• Незвичайна сонливість або млявість

Додаткові ознаки та симптоми

У міру прогресування цього стану ознаки та симптоми можуть стати більш серйозними, зокрема:

• Дратівлива, агресивна або ірраціональна поведінка
• Сплутаність свідомості, дезорієнтація або галюцинації
• Слабкість або параліч в руках і ногах
• Судоми
• Надмірна млявість
• Знижений рівень свідомості

Ці ознаки та симптоми вимагають невідкладної допомоги.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Рання діагностика та лікування синдрому Рея може врятувати життя дитини. Якщо ви підозрюєте, що у вашої дитини синдром Рейє, необхідно діяти швидко.

Зверніться за екстреною медичною допомогою, якщо ваша дитина:

• Має напади або конвульсії
• Втрачає свідомість

Зверніться до лікаря вашої дитини, якщо ваша дитина відчуває такі симптоми після перенесеного грипу або вітряної віспи:

• Неодноразово блює
• Стає незвично сонним або млявим
• Має раптові зміни поведінки

Що викликає синдром Рея?

Точна причина синдрому Рея невідома, хоча кілька факторів можуть відігравати роль у його розвитку. Схоже, що синдром Рейє викликається використанням аспірину для лікування вірусної хвороби чи інфекції — особливо грипу та вітряної віспи — у дітей і підлітків, які мають порушення окислення жирних кислот.

Порушення окислення жирних кислот — це група спадкових метаболічних розладів, при яких організм не в змозі розщеплювати жирні кислоти, оскільки фермент відсутній або не працює належним чином. Скринінговий тест необхідний, щоб визначити, чи є у вашої дитини порушення окислення жирних кислот чи ні.

У деяких випадках симптоми та ознаки синдрому Рея можуть дублюватися основним метаболічним станом, який не маскується вірусним захворюванням. Найпоширенішим розладом із цих рідкісних розладів є дефіцит ацил-КоА-дегідрогенази середнього ланцюга (MCAD). Вплив певних токсинів, таких як інсектициди, гербіциди та розріджувач фарби, може викликати симптоми, схожі на симптоми синдрому Рея, але ці токсини не викликають синдром Рея.

Фактори ризику

Наступні фактори — як правило, коли вони виникають разом — можуть збільшити ризик розвитку у дитини синдрому Рея:

• Використання аспірину для лікування вірусної інфекції, такої як грип, вітряна віспа або інфекція верхніх дихальних шляхів
• Наявність основного розладу окислення жирних кислот

Ускладнення синдрому Рея

Більшість дітей і підлітків із синдромом Рея виживають, хоча можливий різний ступінь постійного ураження мозку. Без належної діагностики та лікування синдром Рея може призвести до летального результату протягом кількох днів.

Профілактика синдрому Рея

Будьте обережні, даючи аспірин дітям або підліткам. Хоча аспірин схвалений для використання у дітей старше 3 років, дітям і підліткам, які одужують від вітряної віспи або грипоподібних симптомів, ніколи не слід приймати аспірин. Ці ліки включають звичайний аспірин і ліки, що містять аспірин.

Деякі лікарні та медичні установи проводять скринінг новонароджених на порушення окислення жирних кислот, щоб визначити, які діти мають більший ризик розвитку синдрому Рейє. Дітям з відомими порушеннями окислення жирних кислот не слід приймати аспірин або продукти, що містять аспірин.

Завжди перевіряйте етикетку, перш ніж давати дитині ліки, включно з безрецептурними продуктами та альтернативними або рослинними продуктами. Аспірин може виявитися в деяких несподіваних продуктах, таких як Alka-Seltzer.

Іноді аспірин зустрічається під іншими назвами, наприклад:

• Ацетилсаліцилова кислота
• Ацетилсаліцилат
• Саліцилова кислота
• Саліцилат

Для лікування лихоманки або болю, пов’язаного з грипом, вітряною віспою чи іншою вірусною хворобою, подумайте про те, щоб дати своїй дитині безрецептурні жарознижувальні та знеболюючі препарати для немовлят або дітей, такі як ацетамінофен (Тайленол, інші бренди) або ібупрофен (Advil, Motrin). , інші марки) як безпечніша альтернатива аспірину.

Проте є одне застереження щодо правила аспірину. Дітям і підліткам, які мають певні хронічні захворювання, такі як хвороба Кавасакі, може знадобитися тривале лікування препаратами, що містять аспірин.

Якщо вашій дитині потрібна терапія аспірином, переконайтеся, що вакцини вашої дитини актуальні, включаючи дві дози вакцини проти вітряної віспи та щорічну вакцину проти грипу. Уникнення цих двох вірусних захворювань може допомогти запобігти синдрому Рея.

Діагностика синдрому Рея

Спеціального тесту для діагностики синдрому Рея немає. Замість цього скринінг синдрому Рея зазвичай починається з аналізів крові та сечі, а також тестування на порушення окислення жирних кислот та інші метаболічні порушення.

Іноді необхідні більш інвазивні діагностичні тести для оцінки інших можливих причин проблем з печінкою та дослідження будь-яких неврологічних відхилень. Наприклад:

• Люмбальна пункція. Люмбальна пункція може допомогти лікарю визначити або виключити інші захворювання з подібними ознаками та симптомами, наприклад, інфекцію оболонки, яка оточує головний і спинний мозок (менінгіт), або запалення чи інфекцію головного мозку (енцефаліт).

  Під час люмбальної пункції голка вводиться через нижню частину спини в простір під кінцем спинного мозку. Невеликий зразок спинномозкової рідини береться і відправляється в лабораторію для аналізу.

• Біопсія печінки. Біопсія печінки може допомогти лікарю визначити або виключити інші захворювання, які можуть впливати на печінку.

  Під час біопсії печінки голка вводиться через шкіру у верхній правій частині живота в печінку. Невеликий зразок тканини печінки береться і відправляється в лабораторію для аналізу.

• Комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). КТ або МРТ голови може допомогти лікарю визначити або виключити інші причини змін у поведінці або зниження уваги.

  Комп’ютерна томографія використовує складну машину для отримання зображень, пов’язану з комп’ютером, для створення детальних зображень мозку. МРТ сканування використовує сильне магнітне поле та радіохвилі, а не рентгенівські промені для створення зображень мозку.

• Біопсія шкіри. Тестування на порушення окислення жирних кислот або метаболічні порушення може вимагати біопсії шкіри, хоча для встановлення такого діагнозу часто достатньо прямого секвенування генів разом із аналізами крові та сечі.

  Під час біопсії шкіри лікар бере невеликий зразок шкіри для аналізу в лабораторії. Зазвичай біопсію можна зробити в кабінеті лікаря під місцевим наркозом.

Підготовка до прийому у лікаря

Синдром Рейє часто діагностується в екстрених ситуаціях через серйозні ознаки та симптоми, такі як судоми або втрата свідомості. У деяких випадках перші ознаки та симптоми спонукають до лікаря.

Ймовірно, вас направлять до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях мозку та нервової системи (невролог).

До прийому у лікаря слід ретельно підготуватися. Ось кілька порад, які допоможуть вам підготуватися.

Що ви можете зробити, щоб підготуватися

• Зверніть увагу на будь-які обмеження перед записом. Призначаючи зустріч, запитайте, чи потрібно вам щось зробити заздалегідь.
• Запишіть будь-які симптоми, які відчуває ваша дитина, включно з будь-якими симптомами, які можуть здатися не пов’язаними з причиною, через яку ви записалися на прийом.
• Складіть список усіх ліків, включаючи вітаміни, дієтичні добавки та безрецептурні ліки, які приймала ваша дитина, особливо будь-який продукт, що містить аспірин. Ви повинні взяти оригінальні пляшки та письмовий список дозування ліків та інструкцій.
• Візьміть із собою члена родини чи друга. Може бути важко згадати всю інформацію, надану вам під час зустрічі. Людина, яка вас супроводжує, може згадати те, що ви забули або пропустили.
• Запишіть питання, які потрібно поставити лікарю. Не бійтеся задавати питання або говорити, коли ви не розумієте те, що говорить лікар.

Перерахуйте свої запитання від найбільш важливих до найменш важливих на випадок, якщо ваш час на спілкування з лікарем закінчиться. Що стосується синдрому Рейє, деякі основні запитання, які слід поставити своєму лікарю, включають:

• Які інші можливі причини симптомів у моєї дитини?
• Які дослідження необхідні для підтвердження діагнозу?
• Які є варіанти лікування та плюси і мінуси кожного варіанту?
• Яких результатів я можу очікувати?

На додаток до питань, які ви готові поставити лікарю, не соромтеся ставити інші запитання під час прийому.

Що лікар запитає

Невролог, швидше за все, запитає про симптоми вашої дитини та історію вірусних захворювань. Лікар також проведе медичний огляд і призначить аналізи, щоб зібрати інформацію про стан вашої дитини та виключити інші захворювання, такі як менінгіт або енцефаліт.

Лікування синдрому Рея

Синдром Рея зазвичай лікується в лікарні. Важкі випадки можуть лікуватися у відділенні інтенсивної терапії. Персонал лікарні буде ретельно стежити за артеріальним тиском та іншими життєво важливими показниками вашої дитини. Специфічне лікування може включати:

• Внутрішньовенні рідини. Глюкозу та розчин електроліту можна вводити внутрішньовенно.
• діуретики. Ці ліки можна використовувати для зниження внутрішньочерепного тиску та збільшення втрати рідини через сечовипускання.
• Препарати для запобігання кровотечі. Кровотеча внаслідок аномалій печінки може потребувати лікування вітаміном К, плазмою та тромбоцитами.
• Охолоджуючі ковдри. Це втручання допомагає підтримувати внутрішню температуру тіла на безпечному рівні.

Якщо у вашої дитини проблеми з диханням, їй може знадобитися допомога дихального апарату (вентилятора).