Що таке акроціаноз?

Що таке акроціаноз?

Акроціаноз – це функціональний периферичний судинний розлад, що характеризується тьмяно-плямистим забарвленням або ціанозом рук, ніг, а іноді і обличчя.

Акроціаноз спричинений спазмом судин дрібних судин шкіри у відповідь на холод. Це може бути первинним або вторинним розладом.^1,2

Хто хворіє на акроціаноз?

Первинний акроціаноз найчастіше зустрічається у підлітків та молодих дорослих (початок – у віці 20–30 років).^1,2

• Цей розлад частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
• Акроціаноз рідко спостерігається у дітей або у жінок після менопаузи.
• Акроціаноз може існувати одночасно з чилбейнами, еритромелалгією або явищем Рейно.

Вторинний акроціаноз може виникнути в будь-якому віці, залежно від основної причини.

Що викликає акроціаноз?

Причини акроціанозу залежать від того, первинний це або вторинний розлад.^1–3

Первинний акроціаноз

Первинний акроціаноз генетично обумовлений або невідомого походження. Первинний акроціаноз не пов’язаний з оклюзійною хворобою артерій. Хронічний спазм судин дрібних шкірних артеріол або венул призводить до вторинної дилатації капілярів та субпапілярного венозного сплетення.

Вторинний акроціаноз

Факторами, що сприяють вторинному акроціанозу, можуть бути:

• Гіпоксемія, часто через захворювання легенів або куріння тютюну
• Захворювання сполучної тканини (наприклад: гранулематоз з поліангіїтом, ревматоїдний артрит, червоний вовчак, синдром перекриття)
• Новоутворення (наприклад: лімфома Ходжкіна, рак яєчників)
• Оклюзійні артеріальні захворювання (захворювання периферичних судин)
• Порушення харчування та гіпотрофія
• Гематологічні розлади
• Наркотики та токсини
• Інфекції
• Атопічний дерматит
• Спадкові захворювання (наприклад: мітохондріальна хвороба, синдром Дауна, синдром Елерса-Данлоса)
• Дитинство
• Хвороба Бургера
• Травма спинного мозку
• Атрофічний риніт
• Психіатричні / психологічні причини

Які клінічні особливості акроціанозу?

Первинний акроціаноз

Первинний акроціаноз виникає при двосторонньому, симетричному, безболісному і стійкому синьому забарвленні пальців рук і ніг. Акроціаноз може поширюватися на руки, ноги та обличчя. Тиск на область бланшування призводить до повільного і нерегулярного повернення крові з периферії у напрямку до центру (знак Крока). Артеріальні пульси в нормі, а також не спостерігається проксимальної блідості, виразки або гангрени. ^1,2,4

Клінічні особливості акроціанозу можуть також включати:

• Гіпергідроз рук і ніг
• Холодні руки і ноги
• Набряк цифр

Вторинний акроціаноз

Симптоми вторинного акроціанозу різняться залежно від основної причини. Вторинний акроціаноз часто буває асиметричним і пов’язаний з болем та пошкодженням тканин (синдром синього пальця ноги).

Можуть бути ознаки первинного розладу.

Як діагностується акроціаноз?

Клінічний діагноз акроціанозу базується на загальному вигляді пацієнта та розподілі та стійкості ціанозу.^1,2,5

У молодих дорослих, де діагноз, швидше за все, первинний акроціаноз, необхідні лише обмежені дослідження.

У дорослих людей старшого віку, або якщо є нетипові ознаки, такі як біль та асиметрія акроціанозу, для встановлення причини будуть потрібні цілеспрямований анамнез, обстеження та дослідження. Розслідування можуть включати:

• Пульсоксиметрія
• Аналіз сечі
• Повний аналіз крові, С-реактивний білок, ШОЕ
• Стандартна біохімія, включаючи функцію печінки та нирок
• Титри стрептококів
• Аутоантитіла
• Імуноглобуліни та електрофорез плазми
• Доповнення досліджень
• Рентген грудної клітки
• Вимірювання газів артеріальної та венозної крові
• Біопсія шкіри
• Капіляроскопія нігтів (щоб відрізнити первинний ціаноз від ранньої стадії сполучної тканини).

Який метод лікування акроціанозу?

Лікування первинного акроціанозу

Для більшості пацієнтів з акроціанозом лікування не потрібне, і фармакологічне втручання рідко буває необхідним.^1,5 Слід запевнити пацієнта, що первинний акроціаноз нешкідливий. Варіанти активного управління можуть включати:

• Заходи поведінки, такі як уникнення впливу холоду та травм
• Психофізіологічні заходи, такі як навчання біологічним зворотним зв’язкам, рефлекторне кондиціонування та гіпноз.

Зауважте, що судинорозширювальні засоби, такі як блокатори кальцієвих каналів, не є корисними (на відміну від феномена Рейно).

• Існує обмежена кількість даних про користь біофлавоноїдів, похідних нікотинової кислоти, адреноблокаторів, місцевого міноксидилу, цикланделату, сполук рутину та бромокриптину.
• Симпатектомія може розглядатися у дуже важких випадках.

Вторинний акроціаноз

Лікування вторинного акроціанозу залежить від основної причини.

Первинний акроціаноз – це доброякісний стан, який зазвичай проходить у середньому віці без довготривалих наслідків.

Вторинний акроціаноз може зникнути при лікуванні першопричини. Оскільки патологічні механізми, що викликають вторинний акроціаноз, різняться, прогноз також різниться.