Аутоімунне захворювання внутрішнього вуха (AIED) — це рідкісне захворювання, при якому імунна система організму атакує внутрішнє вухо. Це часто призводить до втрати слуху та інших ускладнень.
Хоча не завжди зрозуміло, чому у людини розвивається AIED, у людини з цією хворобою зазвичай є принаймні ще одне аутоімунне захворювання.
Якщо ви на ранній стадії лікуєтеся від втрати слуху, пов’язаної з AIED, ваш слух часто можна відновити. Якщо втрата слуху значна, вам може знадобитися слуховий апарат. Хоча AIED не має відомого лікування, за умови постійного догляду та регулярного моніторингу це часто може бути керованим станом.
Що викликає AIED?
Аутоімунне захворювання — це стан, при якому ваша імунна система помилково атакує здорові клітини. У випадку AIED імунна система шукає кохлін, білок у внутрішньому вусі.
AIED може вразити будь-кого. Причини його розвитку недостатньо вивчені.
За даними Американської академії отоларингології – Фонду хірургії голови та шиї (AAO-HNS), він часто зустрічається у людей з одним або декількома аутоімунними захворюваннями. Ці аутоімунні розлади часто розвиваються в кластерах двох або трьох захворювань.
Однак більшість випадків AIED обмежені внутрішнім вухом і виникають без присутності інших аутоімунних захворювань.
Як працює здорове внутрішнє вухо
Звуки спочатку потрапляють у вухо через зовнішнє вухо. Ці звукові хвилі потрапляють на барабанну перетинку і викликають її вібрацію. Вібрації змушують крихітні кісточки, відомі як кісточки, посилювати звук у середньому вусі.
Внутрішнє вухо приймає звукові хвилі від середнього вуха і передає їх у равлику, яка в основному складається з кохліну. Равлик — це крихітний заповнений рідиною орган у внутрішньому вусі, який переносить звукові хвилі до тисяч нервових закінчень. Ці нервові закінчення перетворюють звукові хвилі в електричні імпульси, які надходять до мозку для інтерпретації.
Внутрішнє вухо також є домом для вестибулярного органу, який допомагає контролювати рівновагу.
Які симптоми AIED?
Основним симптомом AIED є втрата слуху, яка починається в одному вусі, а потім вражає обидва вуха. Це може розвиватися протягом декількох тижнів або місяців. Ступінь втрати слуху не завжди однаковий в обох вухах.
Інші симптоми включають:
- слух, який довільно покращується та погіршується
-
запаморочення або поганий баланс (приблизно в половині випадків AIED)
-
шум у вухах або дзвін у вухах
- симптоми системного аутоімунного захворювання, такі як втома та м’язові болі
AIED іноді помилково приймають за інші захворювання внутрішнього вуха, які викликають втрату слуху, включаючи хворобу Меньєра. Обидва захворювання мають схожі симптоми, такі як погана рівновага та шум у вухах. Основна відмінність між цими двома захворюваннями полягає в тому, що хвороба Меньєра зазвичай вражає лише одне вухо.
Коли втрата слуху є невідкладною медичною допомогою?
Дослідження 2018 року показує, що AIED зазвичай розвивається протягом періоду
Як діагностується AIED?
На даний момент немає вказівок щодо діагностики AIED, головним чином тому, що це дуже рідко. За оцінками AAO-HNS, AIED вражає приблизно 15 із 100 000 людей. Це пов’язано з менш ніж 1 відсотком сенсоневральної втрати слуху.
Лікарі схильні діагностувати AIED, коли інші можливі пояснення симптомів були усунені. Якщо ви відчуваєте незрозумілу втрату слуху, яка погіршується в обох вухах протягом кількох тижнів, зверніться до фахівця з вуха, носа та горла (ЛОР).
Ймовірно, ви пройдете кілька тестів:
-
Серійні аудіограми перевіряють ваш слух протягом кількох місяців.
- Сканування зображень, наприклад МРТ, може виявити деталі структури внутрішнього вуха та може допомогти виключити інші проблеми з равликом.
- Вестибулярне тестування може перевірити вашу рівновагу. Цей тест може тривати кілька годин.
Ще одним важливим обстеженням є аналіз крові. Цей тест шукає підвищений рівень Т-клітин, які реагують на антигени у внутрішньому вусі.
Як лікується AIED?
Найкраще лікування AIED залежить від кількох ключових факторів, зокрема:
- вираженість симптомів
- вік
- спосіб життя
- загальний стан здоров’я
- переносимість ліків
Доступні різні ліки, щоб придушити відповідь імунної системи вашого організму та полегшити симптоми. У вас також є варіанти, коли мова йде про пристрої, які покращують слух.
Кортикостероїди
А
Ваш лікар може оцінити вашу відповідь на кортикостероїди, щоб допомогти діагностувати AIED. Якщо симптоми починають зникати після початку лікування, ваш лікар може визначити, що AIED був причиною вашої втрати слуху та проблем з рівновагою.
Побічні ефекти від кортикостероїдів можуть включати:
-
затримка рідини та збільшення ваги
- високий кров’яний тиск
- перепади настрою
- головні болі
- нудота
AIED може проявлятися раптовою втратою слуху. У цій надзвичайній ситуації вас спочатку проведуть курсом пероральних стероїдів. Ви також можете отримати ін’єкції стероїдів через барабанну перетинку безпосередньо в середнє вухо.
біопрепарати
Якщо ви погано реагуєте на кортикостероїди, вам можуть допомогти біологічні препарати. Біологічні препарати — це ліки, виготовлені з живих організмів, і включають ритуксимаб і голімумаб. А
Біологічні препарати можуть становити підвищений ризик зараження через те, як вони діють на імунну систему.
Імунодепресанти
Іншим варіантом лікування AIED є імунодепресанти. Імунодепресанти – це препарати, які сповільнюють або знижують імунну відповідь організму. Імунодепресанти приймають при різноманітних аутоімунних захворюваннях, а також для того, щоб утримати організм від відторгнення трансплантованих органів. Часто використовуваним імунодепресантом проти СНІД є метотрексат, який також широко використовується в хіміотерапії.
Потенційні побічні ефекти імунодепресантів включають:
- діабет
- втома
- високий кров’яний тиск
- підвищений ризик інфекцій
- збільшення ваги
Слухові апарати
Щоб компенсувати втрату слуху, спричинену AIED, вам можуть бути корисні слухові пристрої. Вони можуть посилити звук або іншим чином покращити ваш слух.
Наприклад, кохлеарний імплант — це крихітний електронний пристрій, який стимулює кохлеарний нерв для покращення слуху. Імплантат має внутрішню частину, яка досягає внутрішнього вуха, і зовнішній компонент, розташований за вухом. Кохлеарні імплантати зазвичай зарезервовані для випадків серйозної втрати слуху або певних моделей втрати слуху.
Слухові апарати також є ефективним варіантом для багатьох людей з AIED. Вони менш інвазивні, ніж кохлеарний імплант, і їх можна видалити, коли вони не потрібні.
Які фактори ризику розвитку AIED?
Ми мало знаємо про фактори ризику AIED. Але ми знаємо, що люди, які мають інші аутоімунні розлади, мають більше шансів розвинути AIED порівняно з тими, хто їх не має.
Коли вплив ізольовано на внутрішнє вухо, стан називається первинним AIED. Коли AIED супроводжується іншими аутоімунними розладами, стан відомий як вторинний AIED. Це відбувається в стільки, скільки
Інші аутоімунні захворювання, які люди можуть мати разом із AIED, включають:
- вовчак
- ревматоїдний артрит
- склеродермія
- виразковий коліт
Аутоімунне захворювання є лише одним із факторів, що підвищує ризик розвитку AIED. А
Outlook
Діагноз AIED спочатку може здатися тривожним, але може бути обнадійливим знати причину вашої втрати слуху та знати, що лікування можливе в багатьох випадках.
Після постановки правильного діагнозу та початку лікування ви можете продовжувати приймати ліки, призначені для підтримки вашої імунної системи. У деяких випадках може знадобитися коригувати типи та дози ліків на основі таких факторів, як стійкість до препарату або побічні ефекти.
Моніторинг вашого слуху також буде постійною частиною життя з AIED. Очікуйте регулярних перевірок слуху, таких як аудіограми, які використовують тони, щоб показати, наскільки гучними мають бути звуки, щоб ви їх чітко чули.
А
Без лікування AIED зазвичай призводить до повної втрати слуху та проблем з рівновагою. Немає стандартного графіка прогресування симптомів. Але чим раніше ви отримаєте оцінку після появи симптомів, тим більше шансів обмежити вплив AIED.
Discussion about this post