Первинна тромбоцитемія

Що таке первинна тромбоцитемія?

Що викликає первинну тромбоцитемію?

Цей стан виникає, коли ваше тіло виробляє занадто багато тромбоцитів, що може призвести до аномального згортання. Однак точна причина цього невідома. За даними MPN Research Foundation, приблизно половина людей з первинною тромбоцитемією мають генну мутацію в гені Janus kinase 2 (JAK2). Цей ген відповідає за створення білка, який сприяє росту і поділу клітин.

Коли кількість тромбоцитів занадто висока через конкретне захворювання або стан, це називається вторинним або реактивним тромбоцитозом. Первинна тромбоцитемія зустрічається рідше, ніж вторинний тромбоцитоз. Інша форма тромбоцитемії, спадкова тромбоцитемія, зустрічається дуже рідко.

Первинна тромбоцитемія найчастіше зустрічається серед жінок і людей старше 50 років. Однак цей стан може вражати і молодих людей.

Які симптоми первинної тромбоцитемії?

Первинна тромбоцитемія зазвичай не викликає симптомів. Згусток крові може бути першою ознакою того, що щось не так. Згустки крові можуть утворитися в будь-якому місці вашого тіла, але частіше вони утворюються в ногах, руках або мозку. Симптоми тромбу можуть відрізнятися в залежності від того, де знаходиться згусток. Симптоми, як правило, включають:

• головний біль

• запаморочення або запаморочення

• слабкість
• непритомність

• оніміння або поколювання в ногах або руках

• почервоніння, пульсуючий і пекучий біль у ногах або руках

• зміни зору
• біль у грудях
• дещо збільшена селезінка

У рідкісних випадках стан може викликати кровотечу. Це може відбуватися у вигляді:

• легкі синці
• кровотеча з ясен або рота
• носова кровотеча
• кривава сеча
• кривавий стілець

Які ускладнення первинної тромбоцитемії?

Жінки, які мають первинну тромбоцитемію, а також приймають протизаплідні таблетки, мають більший ризик утворення тромбів. Стан також особливо небезпечний для вагітних жінок. Згусток крові, що знаходиться в плаценті, може призвести до проблем з розвитком плода або викидня.

Згусток крові може викликати транзиторну ішемічну атаку (ТІА) або інсульт. Симптоми інсульту включають:

• затуманений зір
• слабкість або оніміння кінцівок або обличчя
• спантеличеність
• задишка
• труднощі з розмовою
• судоми

Люди з первинною тромбоцитемією також піддаються ризику серцевого нападу. Це пояснюється тим, що тромби можуть блокувати приплив крові до серця. Симптоми серцевого нападу включають:

• липка шкіра
• стискаючий біль у грудях, що триває більше кількох хвилин
• задишка
• біль, що поширюється на плече, руку, спину або щелепу

Хоча рідше, надзвичайно високий рівень тромбоцитів може призвести до:

• носова кровотеча
• синці
• кровотеча з ясен
• кров у калі

Зателефонуйте своєму лікарю або негайно зверніться до лікарні, якщо у вас є симптоми:

• згусток крові
• серцевий напад
• інсульт
• сильна кровотеча

Ці стани вважаються невідкладними станами та потребують негайного лікування.

Як діагностується первинна тромбоцитемія?

Ваш лікар спочатку проведе фізичний огляд і запитає вас про історію хвороби. Обов’язково згадайте про переливання крові, інфекції та медичні процедури, які ви мали в минулому. Також повідомте лікаря про будь-які ліки та добавки, що відпускаються за рецептом і без рецепта (OTC).

Якщо є підозра на первинну тромбоцитемію, ваш лікар проведе певні аналізи крові для підтвердження діагнозу. Аналіз крові може включати:

• Загальний аналіз крові (CBC). CBC вимірює кількість тромбоцитів у вашій крові.
• Мазок крові. Мазок крові досліджує стан ваших тромбоцитів.
• Генетичне тестування. Цей тест допоможе визначити, чи є у вас спадкове захворювання, яке спричиняє високий рівень тромбоцитів.

Інші діагностичні тести можуть включати аспірацію кісткового мозку для дослідження тромбоцитів під мікроскопом. Ця процедура передбачає взяття зразка тканини кісткового мозку в рідкому вигляді. Зазвичай його витягують з грудини або тазу.

Ви, швидше за все, отримаєте діагноз первинної тромбоцитемії, якщо ваш лікар не зможе знайти причину вашого високого рівня тромбоцитів.

Як лікується первинна тромбоцитемія?

Ваш план лікування буде залежати від ряду факторів, включаючи ризик утворення тромбів.

Вам може не знадобитися лікування, якщо у вас немає симптомів або додаткових факторів ризику. Замість цього ваш лікар може вирішити ретельно стежити за вашим станом. Лікування може бути рекомендовано, якщо ви:

• старше 60 років
• є курцем
• мають інші захворювання, такі як цукровий діабет або серцево-судинні захворювання
• наявність в анамнезі кровотечі або згустків крові

Лікування може включати наступне:

• Безрецептурні низькі дози аспірину (Bayer) може зменшити згортання крові. Купуйте низькі дози аспірину в Інтернеті.
• Ліки за рецептом може знизити ризик згортання крові або зменшити вироблення тромбоцитів у кістковому мозку.
• Ферез тромбоцитів. Ця процедура видаляє тромбоцити безпосередньо з крові.

Які довгострокові перспективи для людей з первинною тромбоцитемією?

Ваш погляд залежить від багатьох факторів. Більшість людей тривалий час не відчувають ніяких ускладнень. Однак можуть виникнути серйозні ускладнення. Вони можуть включати:

• сильна кровотеча
• інсульт
• серцевий напад
• ускладнення вагітності, такі як прееклампсія, передчасні пологи та викидень

Проблеми з кровотечею зустрічаються рідко, але можуть призвести до таких ускладнень, як:

• гострий лейкоз, різновид раку крові

• мієлофіброз, прогресуюче захворювання кісткового мозку

Як запобігти та лікувати первинну тромбоцитемію?

Немає відомого способу запобігання первинної тромбоцитемії. Однак, якщо вам нещодавно поставили діагноз первинна тромбоцитемія, є деякі речі, які ви можете зробити, щоб знизити ризик серйозних ускладнень.

Першим кроком є ​​управління будь-якими факторами ризику утворення тромбів. Контроль артеріального тиску, рівня холестерину та таких захворювань, як діабет, може допомогти зменшити ризик утворення тромбів. Ви можете зробити це, регулярно займаючись фізичними вправами та вживаючи дієту, яка в основному складається з фруктів, овочів, цільного зерна та пісного білка.

Також важливо кинути палити. Куріння підвищує ризик утворення тромбів.

Щоб ще більше знизити ризик серйозних ускладнень, ви також повинні:

• Приймайте всі ліки за призначенням.
• Уникайте безрецептурних або застудних ліків, які підвищують ризик кровотечі.
• Уникайте контактних видів спорту або діяльності, які підвищують ризик кровотечі.
• Негайно повідомте лікаря про аномальну кровотечу або симптоми згустків крові.

Перед будь-якими стоматологічними або хірургічними процедурами обов’язково повідомте свого стоматолога або лікаря про будь-які ліки, які ви можете приймати для зниження рівня тромбоцитів.

Курцям і людям із тромбами в анамнезі можуть знадобитися ліки для зниження рівня тромбоцитів. Інші можуть не потребувати ніякого лікування.