І гемофілія, і тромбоцитопенія можуть впливати на здатність вашої крові згортатися, що призводить до надмірної кровотечі всередині та поза тілом. Вони можуть викликати подібні симптоми, але мають різні причини та лікування.
Згортання крові допомагає зменшити кровотечу після травми. Коли цей процес не відбувається належним чином, це може призвести до надмірної кровотечі внаслідок пошкодження кровоносних судин.
Гемофілія та тромбоцитопенія — два стани, які можуть спричинити кровотечу легше, ніж зазвичай. Але між ними також є багато важливих відмінностей. Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше.
Гемофілія і тромбоцитопенія – одне й те саме чи різні?
Гемофілія і тромбоцитопенія – це два різних захворювання. Але кожен з них впливає на здатність крові правильно згортатися.
Люди з гемофілією мають низький рівень специфічних факторів згортання крові. Фактори згортання крові – це білки, які взаємодіють з тромбоцитами, щоб допомогти вашій крові згортатися.
Тромбоцитопенія – це коли у вас низька кількість тромбоцитів, які є крихітними клітинами крові, які злипаються разом, утворюючи тромби після травми. Тромбоцитопенія виникає, коли кількість тромбоцитів падає нижче
Як обидва захворювання впливають на кількість тромбоцитів і згортання?
Гемофілія та тромбоцитопенія по-різному впливають на згортання крові.
гемофілія
При гемофілії у вас низький рівень факторів згортання крові. Зазвичай вони неактивні в крові, але сигналізація від тромбоцитів після травми може їх активувати.
Оскільки у хворих на гемофілію рівень факторів згортання крові низький, їхня кров згортається повільніше. Це може призвести до надмірної кровотечі як всередині, так і ззовні тіла.
Два поширених типу гемофілії:
-
гемофілія А, яка спричинена низьким рівнем фактора згортання VIII
-
гемофілія В, яка спричинена низьким рівнем фактора згортання IX
Тромбоцитопенія
Тромбоцитопенія виникає, коли кількість тромбоцитів у крові занадто низька. Тромбоцити — це крихітний тип клітин крові, який утворюється з більших клітин у вашому кістковому мозку.
Коли ви отримуєте травму, багато тромбоцитів злипаються разом, утворюючи тромб. Вони також сигналізують про активацію факторів згортання крові.
Подібно до гемофілії, якщо у вас тромбоцитопенія, ваша кров не згортається так швидко після травми. Це може призвести до більшої кровотечі всередині або поза тілом.
Чи може одне викликати інше?
Гемофілія не викликає тромбоцитопенію, а також тромбоцитопенія не призводить до гемофілії. Але в рідкісних випадках обидва можуть виникати разом, як ми обговоримо пізніше.
За словами а
Що викликає гемофілію?
Гемофілія зазвичай є спадковим захворюванням. Успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Це означає, що для того, щоб мати гемофілію, вам потрібні дві копії несправного гена — одна від вашої матері та одна від вашого батька.
Що викликає тромбоцитопенію?
Тромбоцитопенія може мати багато причин. Ось кілька прикладів:
- спадкові захворювання, що впливають на функцію тромбоцитів
- аутоімунні стани
- ракові захворювання, особливо ті, що вражають кістковий мозок
- захворювання печінки
- інфекції
- реакції на ліки або побічні ефекти
- дефіцит поживних речовин, таких як вітамін В12 і фолієва кислота
Які симптоми однакові, а які різні?
| Симптоми | гемофілія | Тромбоцитопенія |
|---|---|---|
| надмірна кровотеча | X | X |
| кровотечі суглобів | X | |
| збільшення печінки або селезінки | X | |
|
плями під шкірою (червоні, коричневі, фіолетові) |
X | |
| легке утворення синців | X | X |
| часті носові кровотечі | X | X |
| кровоточивість ясен | X | X |
| кров у сечі та калі | X | X |
| рясні менструальні ефекти | X | X |
| скупчення крові в м’яких тканинах | X | X |
До якого типу розладу згортання крові відноситься тромбоцитопенія?
Тромбоцитопенія – це порушення тромбоцитів. Порушення тромбоцитів виникають, коли кількість тромбоцитів занадто висока або занадто низька.
Стани, які називаються тромбоцитемією та тромбоцитозом, можуть спричинити високий рівень тромбоцитів. Це може призвести до підвищеного ризику утворення серйозних тромбів. Ці згустки також можуть використовувати доступні тромбоцити, що в деяких випадках призводить до збільшення кровотечі.
Деякі специфічні підтипи тромбоцитопенії включають:
- Імунна тромбоцитопенія (ІТП): ІТП — це аутоімунний стан, при якому ваша імунна система помилково атакує та руйнує тромбоцити.
- Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП): ТТП виникає, коли тромби утворюються в дрібних кровоносних судинах. При цьому витрачаються тромбоцити, які інакше можна було б використати для зупинки кровотечі після травми.
Як лікують гемофілію і тромбоцитопенію?
Існують різні методи лікування гемофілії та тромбоцитопенії.
Лікування гемофілії
Лікування гемофілії включає заміну відсутніх факторів згортання крові. Зазвичай це робиться, щоб зупинити епізод кровотечі або обмежити кровотечу перед медичною процедурою.
Людям з важкою гемофілією може знадобитися профілактична заміна факторів згортання крові, щоб запобігти потенційно небезпечній для життя кровотечі. Це можна зробити як вдома, так і в медичному закладі.
Лікарі можуть призначати ліки для лікування гемофілії. При легкій формі гемофілії частіше призначають препарати, серед яких десмопресин і транексамова кислота.
Лікування тромбоцитопенії
Легка тромбоцитопенія може не потребувати лікування. Як правило, лікарі пропонують лікування тромбоцитопенії залежно від її основної причини.
Наприклад, лікарі призначають стероїди та внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG) для ІТП. Вони також можуть призначити імуносупресивні препарати або інші препарати, які допомагають підвищити кількість тромбоцитів.
У випадках тяжкої тромбоцитопенії може знадобитися переливання тромбоцитів. Видалення селезінки також може допомогти деяким людям з тромбоцитопенією.
Чи можна їх лікувати одночасно?
Гемофілія і тромбоцитопенія рідко зустрічаються разом. Але є докази того, що це відбувається в старіших звітах про випадки
Оскільки гемофілія і тромбоцитопенія виникають внаслідок різних механізмів, їх можна лікувати одночасно.
Наприклад, у старішому звіті про випадок 2002 року описується дитина, яка страждає як на легку гемофілію, так і на ІТП. Для лікування гемофілії дитині дали вазопресин (діє так само, як десмопресин). IVIG використовували для лікування ІТП.
Гемофілія та тромбоцитопенія є станами, які можуть спричинити надмірну кровотечу. Гемофілія виникає через низький рівень певних факторів згортання крові, тоді як тромбоцитопенія виникає через низький рівень тромбоцитів.
Лікування обох цих станів різне. Хоча гемофілія та тромбоцитопенія можуть бути разом, така ситуація зустрічається рідко. Якщо це все ж таки станеться, обидві умови зазвичай можна вирішити одночасно.
Discussion about this post