Ларонідаза
Загальна назва: ларонідаза [ lar-ON-i-dase ]
Торгова назва: Aldurazyme
Лікарська форма: розчин для внутрішньовенного введення (2,9 мг/5 мл)
Клас препарату: Лізосомальні ферменти
Що таке ларонідаза?
Ларонідаза містить фермент, який природним чином зустрічається в організмі здорових людей. Деяким людям не вистачає цього ферменту через генетичні захворювання. Ларонідаза допомагає замінити цей відсутній фермент у таких людей.
Ларонідаза використовується для лікування деяких симптомів генетичного захворювання, що називається мукополісахаридозом (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis) або MPS I, також званим синдромом Герлера, синдромом Герлера-Шейе або Шейє синдром.
MPS I — це метаболічний розлад, при якому організму не вистачає ферменту, необхідного для розщеплення певних речовин. Ці речовини можуть накопичуватися в організмі, спричиняючи збільшення органів, аномальну структуру кісток, зміни рис обличчя, проблеми з диханням, проблеми з серцем, втрату зору чи слуху, а також зміни розумових або фізичних здібностей.
Ларонідаза може покращити дихання та здатність ходити у людей із цим захворюванням. Однак цей препарат не є ліками від MPS I.
Ларонідазу також можна використовувати для цілей, не зазначених у цьому посібнику для лікування.
Попередження
Під час або незабаром після інфузії ларонідази може виникнути алергічна реакція. Повідомте своїм опікунам або негайно зверніться за невідкладною медичною допомогою, якщо у вас є будь-які ознаки серйозної алергічної реакції, такі як пітливість, дискомфорт у грудях, утруднене дихання, бліда шкіра, сині губи або нігті та відчуття, що ви можете втратити свідомість.
Перед прийомом цього препарату
Інфузію ларонідази можна відкласти, якщо у вас є лихоманка або симптоми застуди.
Скажіть своєму лікарю, якщо у вас коли-небудь було:
-
проблеми з диханням;
-
хвороба серця; або
-
апное уві сні, і ви використовуєте апарат постійного позитивного тиску в дихальних шляхах (CPAP).
Повідомте лікаря, якщо ви вагітні або годуєте грудьми.
Невідомо, чи ларонідаза зашкодить ненародженій дитині. Однак симптоми MPS можуть посилюватися під час вагітності та викликати проблеми зі здоров’ям як у матері, так і у дитини. Користь від лікування MPS може переважати будь-які ризики для дитини.
Можливо, ваше ім’я потрібно буде внести до реєстру MPS I, поки ви використовуєте цей препарат. Метою цього реєстру є відстеження прогресування цього захворювання та впливу ларонідази на тривале лікування MPS I. Реєстр також відстежує вплив ларонідази на дитину, якщо ви вагітні або годуєте грудьми.
Як дають ларонідазу?
Ларонідазу вводять у вигляді інфузії у вену. Лікар зробить вам цю ін’єкцію.
Зазвичай ларонідазу призначають один раз на тиждень.
Повідомте лікаря, якщо у вас була лихоманка або застуда. Можливо, вам доведеться почекати, поки вам не стане краще, перш ніж отримати дозу ларонідази.
Ларонідазу слід вводити повільно, і інфузія може тривати до 4 годин.
За годину до кожної ін’єкції вам дадуть інші ліки, щоб запобігти серйозній алергічній реакції.
Після кожної ін’єкції за вами будуть уважно спостерігати, щоб переконатися, що у вас немає алергічної реакції.
Ваш лікар повинен буде регулярно перевіряти ваш прогрес.
Що станеться, якщо я пропущу дозу?
Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати інструкції, якщо ви пропустите прийом для ін’єкції ларонідази.
Що станеться, якщо я передозую?
Оскільки ларонідазу вводить медичний працівник у медичному закладі, передозування малоймовірно.
Чого слід уникати під час прийому ларонідази?
Дотримуйтесь вказівок лікаря щодо будь-яких обмежень щодо їжі, напоїв або активності.
Побічні ефекти ларонідази
Отримайте невідкладну медичну допомогу, якщо у вас є ознаки алергічної реакції: вулики; утруднене дихання; набряк вашого обличчя, губ, язика або горла.
Алергічна реакція може виникнути під час або незабаром після інфузії ларонідази (до 3 годин пізніше). Повідомте своїм опікунам або негайно зверніться до екстреної медичної допомоги, якщо у вас є будь-які ознаки серйозної алергічної реакції, наприклад:
-
прискорене дихання або відчуття нестачі повітря;
-
хрипи, стиснення в грудях;
-
відчуття, що ви можете втратити свідомість, навіть лежачи;
-
швидке або повільне серцебиття;
-
пітливість, холодна або липка шкіра;
-
Бліда шкіра; або
-
сині губи або нігті.
Поширені побічні ефекти ларонідази можуть включати:
-
лихоманка, озноб;
-
симптоми застуди, такі як закладеність носа, чхання, біль у горлі;
-
підвищення артеріального тиску;
-
тепло, почервоніння, оніміння або поколювання;
-
швидке серцебиття;
-
гіперактивні рефлекси; або
-
біль, набряк, печіння або подразнення навколо внутрішньовенної голки.
Це не повний перелік побічних ефектів, і можуть виникнути інші. Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати медичну консультацію щодо побічних ефектів. Ви можете повідомити про побічні ефекти FDA за номером 1-800-FDA-1088.
Інформація про дозування ларонідази
Звичайна доза для дорослих при мукополісахаридозі типу I:
0,58 мг/кг внутрішньовенно 1 раз на тиждень
Коментарі:
– Клінічні дослідження не включали пацієнтів віком 65 років і старше, тому невідомо, чи вони реагують інакше, ніж у молодших пацієнтів.
Застосування: для лікування форм мукополісахаридозу I (MPS I) типу Херлера та Герлера-Шейя, а також для пацієнтів із формами Шейя, які мають помірні та важкі симптоми; Ризик і переваги лікування пацієнтів з легкою формою Scheie не встановлені
Звичайна педіатрична доза для мукополісахаридозу типу I:
6 місяців і старше: 0,58 мг/кг внутрішньовенно 1 раз на тиждень
Застосування: для лікування форм MPS I типу Херлера та Херлера-Шейя, а також для пацієнтів із формами Шейя, які мають помірні та важкі симптоми; Ризик і переваги лікування пацієнтів з легкою формою Scheie не встановлені
Які інші препарати вплинуть на ларонідазу?
Інші препарати можуть впливати на ларонідазу, включаючи ліки, що відпускаються за рецептом і без рецепта, вітаміни та продукти рослинного походження. Повідомте свого лікаря про всі ліки, які ви зараз приймаєте, а також про будь-які ліки, які ви починаєте або припиняєте використовувати.
Подальша інформація
Пам’ятайте, що зберігайте цей та всі інші ліки в недоступному для дітей місці, ніколи не діліться своїми ліками з іншими та використовуйте цей препарат лише за показаннями, призначеними.
Завжди консультуйтеся зі своїм постачальником медичних послуг, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, стосується ваших особистих обставин.
Discussion about this post