Синдром Шегрена: симптоми, діагностика та лікування

Що таке синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — це розлад імунної системи, який визначається двома найпоширенішими симптомами — сухістю очей і сухістю в роті.

Цей синдром часто супроводжує інші порушення імунної системи, такі як ревматоїдний артрит і вовчак. При синдромі Шегрена зазвичай спочатку уражаються слизові оболонки та залози, що виділяють вологу, очей і рота, що призводить до зменшення виділення сліз і слини.

Хоча синдром Шегрена може розвинутися в будь-якому віці, більшість людей старше 40 років на момент встановлення діагнозу. Цей синдром набагато частіше зустрічається у жінок. Лікування спрямоване на полегшення симптомів.

Симптоми синдрому Шегрена

Два основних симптоми синдрому Шегрена:

Сухість очей. Ваші очі можуть горіти, свербіти або відчувати пісок — ніби в очах пісок.
Сухість у роті. Ваш рот може здаватися наповненим ватою, що ускладнює ковтання або розмову.

Деякі люди з синдромом Шегрена також мають один або кілька з наступних симптомів:

Біль у суглобах, набряк і скутість суглобів
Набряклість слинних залоз — особливо залоз, розташованих за щелепою та перед вухами
Шкірні висипання або сухість шкіри
Сухість піхви
Постійний сухий кашель
Тривала втома

Синдром Шегрена: симптоми, діагностика та лікування — **Слинні залози.** У вас є три пари великих слинних залоз — привушні, під’язикові та піднижньощелепні. Кожна залоза має власну трубку, що веде від залози до рота.

Причини синдрому Шегрена

Синдром Шегрена є аутоімунним захворюванням. Ваша імунна система помилково атакує власні клітини та тканини вашого тіла.

Вчені не впевнені, чому у деяких людей розвивається синдром Шегрена. Деякі гени піддають людей підвищеному ризику розвитку цього розладу, але, здається, також необхідний пусковий механізм, наприклад зараження певним вірусом або штамом бактерій.

При синдромі Шегрена імунна система спочатку націлюється на залози, які виробляють сльози та слину. Але це також може пошкодити інші частини тіла, наприклад:

Суглоби
Щитоподібна залоза
нирки
Печінка
Легені
Шкіра
Нерви

Фактори ризику

Синдром Шегрена зазвичай виникає у людей з одним або кількома відомими факторами ризику, включаючи:

Вік Синдром Шегрена зазвичай діагностується у людей старше 40 років.
Бути жінкою. Жінки набагато частіше мають синдром Шегрена.
Ревматичне захворювання. Люди, які мають синдром Шегрена, зазвичай також мають ревматичне захворювання, таке як ревматоїдний артрит або вовчак.

Ускладнення синдрому Шегрена

Найчастіші ускладнення синдрому Шегрена стосуються очей і рота.

Карієс зубів. Оскільки слина допомагає захистити зуби від бактерій, які викликають карієс, ви більш схильні до розвитку карієсу, якщо ваш рот сухий.
Дріжджові інфекції. Люди з синдромом Шегрена мають набагато більшу ймовірність розвитку оральної молочниці, дріжджової інфекції в роті.
проблеми із зором. Сухість очей може призвести до світлочутливості, розмитості зору та пошкодження рогівки.

Менш поширені ускладнення можуть вплинути на такі органи:

Легені, нирки або печінка. Запалення може викликати пневмонію, бронхіт або інші проблеми з легенями; призводять до проблем з роботою нирок; і викликають гепатит або цироз печінки.
Лімфатичні вузли. У невеликого відсотка людей із синдромом Шегрена розвивається рак лімфатичних вузлів (лімфома).
Нерви. Ви можете розвинути оніміння, поколювання та печіння в руках і ногах (периферична нейропатія).

Діагностика синдрому Шегрена

Синдром Шегрена важко діагностувати, оскільки ознаки та симптоми відрізняються від людини до людини та можуть бути схожі на симптоми, викликані іншими захворюваннями. Побічні ефекти ряду ліків також схожі на деякі ознаки та симптоми синдрому Шегрена.

Тести можуть допомогти виключити інші захворювання та допомогти точно встановити діагноз синдрому Шегрена.

Аналізи крові

Лікар може призначити аналізи крові, щоб перевірити:

Рівні різних типів клітин крові
Наявність антитіл, характерних для синдрому Шегрена
Докази запальних станів
Ознаки проблем з печінкою і нирками

Очні тести

Лікар може виміряти сухість очей за допомогою тесту Schirmer tear. Невеликий шматочок фільтрувального паперу кладуть під нижню повіку, щоб виміряти сльозовиділення.

Лікар, який спеціалізується на лікуванні захворювань очей (офтальмолог), також може оглянути поверхню ваших очей за допомогою збільшувального пристрою, який називається щілинною лампою. Лікар може закапати ваше око, щоб легше було побачити пошкодження рогівки.

Тести зображення

Деякі тести зображення можуть перевірити функцію слинних залоз.

Сіалограма. Цей спеціальний рентген може виявити барвник, який вводять у слинні залози перед вухами. Ця процедура показує, скільки слини надходить у ваш рот.
Сцинтиграфія слини. Цей ядерно-медичний тест передбачає введення у вену радіоактивного ізотопу, який відстежують протягом години, щоб побачити, як швидко він надходить до всіх ваших слинних залоз.

Біопсія

Лікар може також зробити біопсію губи, щоб виявити наявність кластерів запальних клітин, які можуть вказувати на синдром Шегрена. Для цього тесту береться шматок тканини із слинних залоз вашої губи та досліджується під мікроскопом.

Підготовка до прийому у лікаря

Залежно від ваших симптомів, ви можете почати з відвідування сімейного лікаря, стоматолога чи офтальмолога. Але згодом вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на лікуванні артриту та інших запальних захворювань (ревматолога).

Що ви можете зробити, щоб підготуватися

Ви повинні скласти список, який включає:

Детальний опис ваших симптомів і часу їх появи
Інформація про ваші поточні та минулі медичні проблеми
Інформація про історію хвороби ваших батьків або братів і сестер
Усі ліки та дієтичні добавки, які ви приймаєте, включаючи дози
Питання, які ви хочете задати лікарю

Для синдрому Шегрена основні питання включають:

Що ймовірно викликає мої симптоми?
Чи існують інші можливі причини?
Які тести мені потрібні?
Який підхід до лікування ви рекомендуєте?
Як швидко мої симптоми можуть покращитися після лікування?
Чи є у мене ризик довгострокових ускладнень від цієї хвороби?

Що лікар запитає

Лікар, ймовірно, задасть вам низку запитань, зокрема:

Чи є ваші симптоми закономірними – погіршуються протягом дня або коли ви виходите на вулицю?
Чи є у вас хронічні захворювання, такі як високий кров’яний тиск або артрит?
Ви нещодавно почали приймати нові ліки?
Чи є у когось із близьких родичів ревматоїдний артрит, вовчак або подібне захворювання?

Лікування синдрому Шегрена

Лікування синдрому Шегрена залежить від уражених частин тіла. Багато людей справляються із сухістю очей і ротової порожнини, пов’язаними із синдромом Шегрена, використовуючи безрецептурні очні краплі та частіше потягуючи воду. Але деяким людям потрібні ліки, що відпускаються за рецептом, або навіть хірургічні процедури.

ліки

Залежно від ваших симптомів лікар може запропонувати ліки, які:

Зменшити запалення очей. Очні краплі, що відпускаються за рецептом, такі як циклоспорин (Restasis) або ліфітеграст (Xiidra), можуть бути рекомендовані вашим окулістом, якщо у вас помірна або сильна сухість очей.
Збільшити вироблення слини. Такі препарати, як пілокарпін (Salagen) і цевімелін (Evoxac), можуть збільшити вироблення слини, а іноді і сліз. Побічні ефекти можуть включати пітливість, біль у животі, почервоніння та часте сечовипускання.
Зверніть увагу на конкретні ускладнення. Якщо у вас з’явилися симптоми артриту, вам можуть бути корисні нестероїдні протизапальні засоби або інші ліки від артриту. Дріжджові інфекції в ротовій порожнині слід лікувати протигрибковими препаратами.
Лікуйте загальносистемні симптоми. Гідроксихлорохін (плаквеніл), препарат для лікування малярії, часто допомагає при лікуванні синдрому Шегрена. Препарати, які пригнічують імунну систему, такі як метотрексат (Trexall), також можуть бути призначені.

Хірургія

Невелика процедура з ущільнення слізних шляхів, які відводять сльози з ваших очей (точкова оклюзія), може допомогти зменшити сухість очей. Колагенові або силіконові пробки вставляються в протоки, щоб допомогти зберегти ваші сльози.

Спосіб життя та домашні засоби

Багато симптомів синдрому Шегрена добре реагують на заходи самообслуговування.

Щоб позбутися від сухості очей, необхідно:

Використовуйте штучні сльози, мастило для очей або те й інше. Штучні сльози — у формі очних крапель — і очні мастила — у формі очних крапель, гелю або мазі — допомагають полегшити дискомфорт від сухості очей. Вам не потрібно застосовувати мастила для очей так часто, як штучні сльози. Через свою густішу консистенцію лубриканти для очей можуть затуманювати зір і накопичуватися на віях, тому ви можете використовувати їх лише на ніч.

Ваш лікар може порекомендувати штучні сльози без консервантів, які можуть дратувати очі людей із синдромом сухого ока.
Підвищити вологість. Підвищивши вологість у приміщенні та зменшивши вплив повітря, що продувається, можна уникнути неприємної сухості в очах і роті. Наприклад, уникайте сидіти перед вентилятором або вентиляційним отвором кондиціонера, надягайте окуляри або захисні окуляри, коли виходите на вулицю.

Щоб менше пересихало в роті, необхідно:

Не палити тютюн. Куріння тютюну може викликати подразнення та сухість у роті.
Збільште споживання рідини. Пийте рідину, особливо воду, протягом дня. Уникайте вживання кави або алкоголю, оскільки вони можуть погіршити симптоми сухості в роті. Також уникайте кислих напоїв, таких як кола та деякі спортивні напої, оскільки кислота може пошкодити зубну емаль.
Стимулюють виділення слини. Жувальна гумка без цукру або тверді цукерки зі смаком цитрусових можуть посилити виділення слини. Оскільки синдром Шегрена підвищує ризик карієсу, необхідно обмежити солодке, особливо між прийомами їжі.
Спробуйте штучну слину. Продукти, що замінюють слину, часто діють краще, ніж звичайна вода, оскільки містять мастило, яке допомагає роту довше залишатися вологим. Ці продукти випускаються у вигляді спрею або таблетки для розсмоктування.
Використовуйте назальний сольовий спрей. Назальний сольовий спрей може допомогти зволожити та очистити носові ходи, щоб ви могли вільно дихати через ніс. Сухий, закладений ніс може посилити дихання ротом.

Здоров’я порожнини рота

Сухість у роті підвищує ризик утворення карієсу та втрати зубів. Щоб запобігти цим проблемам, необхідно:

Чистіть зуби і користуйтеся ниткою після кожного прийому їжі
Призначайте регулярні візити до стоматолога, принаймні кожні шість місяців
Використовуйте щоденне місцеве лікування фтором і протимікробні засоби для полоскання рота

Інші ділянки сухості

Якщо суха шкіра є проблемою, вам потрібно уникати гарячої води під час купання та душу. Поплескайте шкіру — не тріть — рушником і нанесіть зволожуючий крем, коли ваша шкіра ще волога. Використовуйте гумові рукавички під час миття посуду або прибирання в будинку. Вагінальні зволожувачі та лубриканти допомагають жінкам із сухістю піхви.