Хвороба Помпе є рідкісним порушенням обміну речовин. Відзначається дефіцитом лізосомальної альфа-глюкозидази. Вашому тілу потрібен цей фермент, щоб розщепити накопичену глюкозу, яка називається глікогеном. Коли ваше тіло не може розщепити його, глікоген накопичується в м’язах. Це накопичення ускладнює належне функціонування м’язів.
Симптоми хвороби Помпе можуть проявлятися в дитинстві або в ранньому дорослому віці. Помпе також може називатися дефіцитом кислої мальтази або глікогенозом типу 2. Швидкість прогресування варіюється від людини до людини.
Основним симптомом є сильна м’язова слабкість. Ця слабкість може бути настільки сильною, що заважає рухливості. У деяких випадках людям із хворобою Помпе може бути важко сидіти без сторонньої допомоги. Стан також може впливати на дихальну систему та м’язи, які використовуються для жування та ковтання.
Не існує ліків від хвороби Помпе, але є кілька методів лікування, які можуть допомогти усунути симптоми та загальну якість життя.
Лікування складається із замісної ферментної терапії (ЗЗТ) і підтримуючої терапії. Забезпечення правильного харчування також життєво важливо, особливо для дітей, що розвиваються.
Читайте далі, щоб отримати ключову інформацію про хворобу Помпе та харчування.
План лікування
Важливо переконатися, що ви отримуєте адекватне харчування. Але однієї дієти недостатньо. Це має бути частиною комплексного плану лікування, який включає ЗТП.
Всі люди різні. Дієта, ефективна для однієї людини з хворобою Помпе, може не допомогти іншій. Ваш лікар може оцінити загальні харчові потреби та недоліки та дати конкретні рекомендації щодо:
- дієта та дієтичні добавки
- ЛФК і лікувальна фізкультура
- інші підтримуючі методи лікування
Проконсультуйтеся з лікарем, перш ніж кардинально змінювати свій раціон або додавати нові дієтичні добавки.
Високобілкова дієта
Дослідження від
Дієта з високим вмістом білка також може бути корисною для дітей, але вона може підійти не всім із хворобою Помпе.
Однією з причин вживання більшої кількості білка є той факт, що продукти з високим вмістом білка можуть забезпечити амінокислоти. Коли білки розщеплюються під час травлення, побічним продуктом є амінокислоти, які можуть уповільнити розпад м’язів.
Дієта з високим вмістом білка також може допомогти зменшити споживання вуглеводів. Менше вуглеводів означає, що клітини мають менше цукру, доступного для зберігання у формі глікогену.
Загалом від 10 до 35 відсотків калорій має надходити з білка. Все, що перевищує верхню межу цього діапазону, вважається дієтою з високим вмістом білка. Звичайно, потреби в білках можуть змінюватися в залежності від таких факторів, як вік, стать і рівень фізичної активності.
Ви можете отримати білок з рослинних і тваринних джерел, таких як:
- риба та інші морепродукти
- птиця
- нежирне необроблене м’ясо
- яйця
- насіння і горіхи
- сочевиця і квасоля
- тофу
- молочні продукти
Додавання білка між прийомами їжі
Хоча ви завжди повинні поговорити зі своїм лікарем, перш ніж вносити будь-які зміни в дієту, ось кілька простих способів додати білок між прийомами їжі:
- йогурт
- молоко, молочний коктейль
- сир
- мигдаль, арахіс, кешью, пекан
- насіння соняшнику, насіння гарбуза, насіння льону
- яйця, зварені круто або чортові
- арахісове масло
- бобовий соус, хумус
Ви також можете додати деякі протеїнові коктейлі, порошки або добавки. Знову ж таки, ви захочете проконсультуватися зі своїм лікарем, перш ніж спробувати щось нове.
Роль вуглеводів
Вам потрібні вуглеводи у вашому раціоні, але не всі вуглеводи однакові. Вуглеводи складаються з цукру, крохмалю та клітковини. Ви можете скоротити споживання вуглеводів, уникаючи тих, які містять багато калорій і не мають поживної цінності. Сюди входять продукти, виготовлені з високообробленого білого борошна та додавання цукру, як-от смажені картопляні чіпси та печиво.
Замість цього вибирайте здоровіші вуглеводи в їжі, наприклад:
- цільні зерна, такі як злаки, цільнозерновий хліб і макарони
- цілі плоди
- квасоля
Роль фізичних вправ і дієти
За словами а
Виконання правильних вправ при хворобі Помпе може бути складним завданням. Порадьтеся зі своїм лікарем щодо фізіотерапії. Вони можуть призначити фізіотерапію з конкретними вказівками для терапевта.
Допомога при жуванні і ковтанні
Деякі діти та дорослі з хворобою Помпе мають проблеми з жуванням і ковтанням. Це може збільшити ймовірність вдихання їжі в легені.
Занадто мало калорій може стати проблемою, особливо для немовлят і дітей, які ще розвиваються. Це може означати втрату білка та важливих поживних речовин, які допомагають підтримувати м’язову масу.
Так само
Ось кілька порад, які допоможуть їжу легше пережовувати та ковтати:
- Подрібніть тверду їжу на зручні шматочки.
- Розімніть продукти або змішайте їх із соусами чи підливами.
- Робіть невеликі шматочки, повільно і ретельно пережовуйте.
- Пийте багато рідини.
- Замініть їжу поживними напоями, які містять вітаміни та мінерали.
У деяких випадках єдиним способом отримати достатню кількість поживних речовин є годування через зонд. Деякі трубки для годування проходять через ніс, вниз по стравоходу і в шлунок. Деякі потрапляють безпосередньо в шлунок через хірургічний отвір у черевній порожнині.
Ваш лікар повідомить вам, якщо це необхідно.
Ваша медична команда може запропонувати роботу з логопедом, який може допомогти покращити жування та ковтання. Ви також можете розглянути можливість співпраці з дієтологом, який знайомий з хворобою Помпе.
Винос
Хвороба Помпе – це генетичне захворювання, яке впливає на м’язи.
Оскільки білок необхідний для здоров’я м’язів, деякі люди з хворобою Помпе можуть отримати користь від дієти з високим вмістом білка. Якщо у вас або вашої дитини хвороба Помпе, поговоріть зі своїм лікарем про те, як забезпечити правильне харчування.
Discussion about this post