Хвороба Уіппла: симптоми, причини та лікування

Огляд

Хвороба Уіппла – рідкісна бактеріальна інфекція, яка вражає суглоби та травну систему. Хвороба Уіппла заважає нормальному травленню, погіршуючи розщеплення таких продуктів, як жири та вуглеводи, та ускладнює здатність вашого організму засвоювати поживні речовини.

Хвороба Уіпла також може інфікувати інші органи, включаючи мозок, серце та очі.

Без належного лікування хвороба Уіппла може бути серйозною або летальною. Однак курс антибіотиків може лікувати хворобу Уіппла.

Симптоми хвороби Уіппла

Загальні симптоми

Симптоми травлення часто зустрічаються при хворобі Уіппла і можуть включати:

• Діарея
• Спазми в животі та біль, які можуть посилюватися після їжі
• Втрата ваги, пов’язана з порушенням всмоктування поживних речовин

Інші часті симптоми, пов’язані з хворобою Уіппла, включають:

• Запалені суглоби, особливо щиколотки, коліна та зап’ястя
• Втома
• Слабкість
• Анемія

Рідше симптоми

У деяких випадках симптоми хвороби Уіппла можуть включати:

• Лихоманка
• Кашель
• Збільшені лімфатичні вузли
• Потемніння шкіри (гіперпігментація) в місцях, що піддаються дії сонячних променів, та в рубцях
• Біль у грудях
• Збільшена селезінка

Неврологічні симптоми можуть включати:

• Труднощі при ходьбі
• Порушення зору, включаючи відсутність контролю рухів очей
• Спантеличеність
• Втрата пам’яті

Симптоми, як правило, розвиваються повільно протягом багатьох років у більшості людей з цією хворобою. У деяких випадках такі симптоми, як біль у суглобах та втрата ваги, розвиваються за роки до появи травних симптомів, що призводять до діагностики.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Хвороба Уіппа потенційно небезпечна для життя, але зазвичай піддається лікуванню. Зверніться до свого лікаря, якщо ви відчуваєте незвичні симптоми, такі як незрозуміла втрата ваги або біль у суглобах. Ваш лікар може провести обстеження для встановлення причини ваших симптомів.

Навіть після того, як буде діагностовано інфекцію і ви проходите лікування, повідомте свого лікаря, якщо ваші симптоми не покращаться. Іноді антибіотикотерапія неефективна, оскільки бактерії стійкі до певного препарату, який ви приймаєте. Ця хвороба може повторюватися, тому важливо стежити за повторною появою симптомів.

Причини хвороби Уіппла

Хвороба Уіппла викликається видом бактерій, що називається Tropheryma whipplei. Бактерії впливають на слизову оболонку тонкої кишки спочатку, утворюючи невеликі ураження в стінці кишечника. Бактерії також пошкоджують дрібні, схожі на волосся виступи (ворсинки), які вистилають тонку кишку.

Вчені не дуже багато знають про ці бактерії. Хоча ці бактерії здаються легко присутніми в навколишньому середовищі, вчені не знають, звідки вони беруться і як вони поширюються на людину. Не кожен, хто переносить бактерії, розвиває хворобу. Деякі дослідники вважають, що у людей із цим захворюванням може бути генетичний дефект у відповіді імунної системи, через який вони частіше хворіють під впливом бактерій.

Хвороба Уіпла надзвичайно рідко, страждає менше 1 з 1 мільйона людей.

Фактори ризику

Оскільки про бактерії, які викликають хворобу Уіппла, відомо так мало, фактори ризику захворювання не були чітко визначені. На основі наявних звітів, схоже, це може вплинути на:

• Чоловіки віком 40-60
• Білі люди в Північній Америці та Європі
• Фермери та інші люди, які працюють на відкритому повітрі та часто контактують зі стічними водами та стічними водами

Ускладнення хвороби Уіппла

Підкладка тонкої кишки має дрібні, схожі на волосся виступи (ворсинки), які допомагають вашому організму засвоювати поживні речовини. Хвороба Уіппла пошкоджує ворсинки, погіршуючи засвоєння поживних речовин. Недостатність їжі часто зустрічається у людей із хворобою Уіппла і може призвести до втоми, слабкості, втрати ваги та болю в суглобах.

Хвороба Уіппла – це прогресуюча та потенційно смертельна хвороба. Незважаючи на те, що інфекція трапляється рідко, продовжують повідомляти про смертельні випадки, в основному через пізні діагнози та затримку лікування. Смерть часто спричинена поширенням інфекції на центральну нервову систему, що може завдати непоправної шкоди.

Діагностика хвороби Уіппла

Процес діагностики хвороби Уіппла зазвичай включає такі тести:

• Фізичний іспит. Ваш лікар, найімовірніше, почне з фізичного огляду, шукаючи ознаки та симптоми, які свідчать про наявність цього захворювання, такі як болісні відчуття в животі та потемніння шкіри, особливо на відкритих сонячних ділянках тіла.
• Біопсія. Важливим етапом діагностики хвороби Уіппла є взяття зразка тканини (біопсія), як правило, з слизової оболонки тонкої кишки. Для цього ваш лікар, як правило, проводить верхню ендоскопію. У процедурі використовується тонка, гнучка трубка (приціл), яка проходить через рот, горло, дихальну трубу та шлунок до тонкої кишки. Обсяг дозволяє вашому лікарю переглянути ваші травні проходи та взяти зразки тканин.

  Під час процедури лікарі виймають зразки тканин з кількох ділянок тонкої кишки. Цю тканину досліджують під мікроскопом на наявність хвороботворних бактерій та їх уражень, а особливо на бактерії Tropheryma whipplei. Якщо ці зразки тканин не підтверджують діагноз, лікар може взяти зразок тканини із збільшеного лімфатичного вузла або провести інші обстеження.

  Тест на основі ДНК, відомий як полімеразна ланцюгова реакція, який доступний у деяких медичних центрах, може виявити бактерії Tropheryma whipplei в зразках біопсії або зразках спинномозкової рідини.

• Аналізи крові. Ваш лікар може також призначити аналізи крові, такі як загальний аналіз крові. Аналізи крові можуть виявити певні стани, пов’язані з хворобою Уіппла, зокрема анемію, яка полягає у зменшенні кількості еритроцитів та низькій концентрації альбуміну, білка в крові.

Лікування хвороби Уіппла

Лікування хвороби Уіпла проводиться за допомогою антибіотиків, як окремо, так і в поєднанні, які можуть знищити бактерії, що викликають інфекцію.

Лікування є тривалим, як правило, триває рік-два з метою знищення бактерій. Але полегшення симптомів, як правило, відбувається набагато швидше, часто протягом першого тижня або двох. Більшість людей без ускладнень мозку або нервової системи повністю відновлюються після повного курсу антибіотиків.

Вибираючи антибіотики, лікарі часто вибирають ті, які не тільки знищують інфекції кишкового тракту, але й перетинають шар тканини навколо мозку (гематоенцефалічний бар’єр), щоб усунути бактерії, які могли потрапити у ваш мозок та центральну нервову систему. .

Через тривале використання антибіотиків, лікар повинен буде контролювати ваш стан на предмет розвитку стійкості до препаратів. Якщо ви рецидивуєте під час лікування, лікар може змінити ваші антибіотики.

Лікування для стандартних випадків

У більшості випадків терапія хвороби Уіппла починається з двох-чотирьох тижнів внутрішньовенного введення (IV) цефтріаксону або пеніциліну. Після цієї початкової терапії ви, швидше за все, приймете пероральний курс сульфаметоксазолу-триметоприму (Bactrim, Septra) протягом одного-двох років.

Можливі побічні ефекти цефтріаксону та сульфаметоксазолу-триметоприму включають алергічні реакції, легку діарею або нудоту та блювоту.

Інші ліки, запропоновані в якості альтернативи, в деяких випадках включають пероральний доксициклін (вібраміцин, монодокс) у поєднанні з антималярійним препаратом гідроксихлорохін (плакеніл), який вам, ймовірно, доведеться приймати протягом одного-двох років.

Можливі побічні ефекти доксицикліну включають втрату апетиту, нудоту, блювоту та чутливість до сонячного світла. Гідроксихлорохін може спричинити втрату апетиту, діарею, головний біль, спазми в шлунку та запаморочення.

Купірування симптомів

Ваші симптоми повинні покращитися протягом одного-двох тижнів після початку лікування антибіотиками і повністю зникнути протягом приблизно одного місяця.

Але навіть незважаючи на те, що симптоми швидко покращуються, подальші лабораторні дослідження можуть виявити наявність бактерій протягом двох і більше років після того, як ви почнете приймати антибіотики. Подальше тестування допоможе лікарю визначити, коли можна припинити прийом антибіотиків. Регулярний моніторинг також може свідчити про розвиток резистентності до певного препарату, що часто відображається у відсутності поліпшення ваших симптомів.

Навіть після успішного лікування хвороба Уіппла може повторитися. Зазвичай лікарі радять регулярні огляди. Якщо ви пережили рецидив, вам доведеться повторити антибіотикотерапію.

Прийом добавок

Через труднощі з поглинанням поживних речовин, пов’язані із хворобою Уіппла, ваш лікар може рекомендувати приймати вітамінно-мінеральні добавки для забезпечення повноцінного харчування. Твоєму тілу може знадобитися додатковий вітамін D, фолієва кислота, кальцій, залізо та магній.

Похід до лікаря

Якщо у вас є симптоми, загальні для хвороби Уіппла, домовтеся про зустріч зі своїм лікарем. Хвороба Уіппла зустрічається рідко, і симптоми можуть вказувати на інші, більш поширені розлади, тому діагностувати це може бути важко. Як результат, це часто діагностується на пізніх стадіях. Однак рання діагностика зменшує ризик серйозних ризиків для здоров’я, пов’язаних з відсутністю лікування захворювання.

Якщо ваш лікар не впевнений у діагнозі, він може направити вас до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях органів травлення, або до іншого фахівця на основі симптомів, які у вас є.

Наступна інформація допоможе вам підготуватися до візиту та зрозуміти, чого чекати від лікаря.

Інформацію збирати заздалегідь

• Запишіть свої симптоми, в тому числі, коли ви їх вперше помітили, і як вони з часом могли змінитися або погіршитися.
• Запишіть свою ключову медичну інформацію, включаючи інші захворювання, з якими у вас був поставлений діагноз, і назви всіх ліків, вітамінів та добавок, які ви приймаєте.
• Запишіть ключову особисту інформацію, включаючи будь-які останні зміни чи стресові фактори у вашому житті. Ці фактори можуть бути пов’язані із знаками та симптомами травлення.
• Візьміть із собою члена сім’ї або друга, якщо можливо. Той, хто супроводжує вас, може згадати щось, про що ви пропустили або забули.
• Запишіть запитання свого лікаря. Створення списку питань заздалегідь може допомогти вам максимально використати час свого лікаря.

Серед симптомів, загальних для хвороби Уіппла, кілька основних питань, які слід поставити своєму лікарю, включають:

• Яка найбільш вірогідна причина мого стану?
• Чи існують інші можливі причини для мого стану?
• Які діагностичні тести мені потрібні?
• Який підхід до лікування ви рекомендуєте?
• У мене інші захворювання. Як я можу керувати ними разом?
• Як швидко ви очікуєте, що мої симптоми покращаться при лікуванні?
• Як довго мені потрібно буде приймати ліки?
• Чи ризикую я від ускладнень цього стану?
• Чи ризикую я повторитись?
• Як часто вам потрібно буде бачити мене для моніторингу?
• Чи потрібно змінювати дієту?
• Чи слід приймати якісь харчові добавки?
• Чи є якісь зміни у способі життя, які я можу зробити, щоб зменшити або впоратися зі своїми симптомами?

Не соромтеся задавати будь-які інші питання, які у вас є.

Що може запитати ваш лікар

• Які у вас симптоми, і коли ви їх помітили?
• Ваші симптоми з часом погіршувались?
• Ваші симптоми зазвичай гірші після їжі?
• Ви схудли, не намагаючись?
• У вас болять суглоби?
• Ви відчуваєте слабкість чи втомленість?
• Вам важко дихати чи кашляти?
• У вас виникли плутанина або проблеми з пам’яттю?
• Ви помічали проблеми з очима чи зором?
• У когось із ваших близьких нещодавно були подібні ознаки чи симптоми?
• Чи діагностували у вас інші захворювання, включаючи харчову алергію?
• У вас є сімейна історія розладів кишечника або раку товстої кишки?
• Які ліки ви приймаєте, включаючи ліки, що відпускаються за рецептом та без рецепта, вітаміни, трави та добавки?
• У вас алергія на якісь ліки?