Гігантизм

Що викликає гігантизм?

Пухлина гіпофіза майже завжди є причиною гігантизму. Гіпофіз розміром з горошину розташований біля основи вашого мозку. Він виробляє гормони, які контролюють багато функцій вашого організму. Деякі завдання, якими керує залоза, включають:

• контроль температури
• статевий розвиток
• зростання
• обмін речовин
• вироблення сечі

Коли пухлина зростає на гіпофізі, залоза виробляє набагато більше гормону росту, ніж потрібно організму.

Існують і інші, менш поширені причини гігантизму:

• Синдром МакКуна-Олбрайта викликає аномальне зростання кісткової тканини, ділянки світло-коричневої шкіри та аномалії залоз.
• Комплекс Карні – це спадкове захворювання, яке викликає неракові пухлини сполучної тканини, ракові або неракові ендокринні пухлини та плями більш темної шкіри.
• Множинна ендокринна неоплазія 1 типу (MEN1) – це спадкове захворювання, яке викликає пухлини в гіпофізі, підшлунковій залозі або паращитовидних залозах.

• Нейрофіброматоз – це спадкове захворювання, яке викликає пухлини в нервовій системі.

Розпізнавання ознак гігантизму

Якщо у вашої дитини гігантизм, ви можете помітити, що вони набагато більші за інших дітей того ж віку. Крім того, деякі частини їх тіла можуть бути більшими пропорційно до інших частин. Загальні симптоми включають:

• дуже великі руки і ноги
• товсті пальці ніг і пальців
• видатна щелепа і лоб
• грубі риси обличчя

Діти з гігантизмом також можуть мати плоскі носи і великі голови, губи або язики.

Симптоми вашої дитини можуть залежати від розміру пухлини гіпофіза. З ростом пухлини вона може тиснути на нерви в мозку. Багато людей відчувають головний біль, проблеми із зором або нудоту через пухлини в цій області. Інші симптоми гігантизму можуть включати:

• надмірне потовиділення
• сильні або періодичні головні болі
• слабкість

• безсоння та інші порушення сну

• затримка статевого дозрівання як у хлопчиків, так і у дівчаток

• нерегулярні місячні у дівчаток

• глухота

Як діагностується гігантизм?

Якщо лікар вашої дитини підозрює гігантизм, він може рекомендувати аналіз крові для вимірювання рівня гормонів росту та інсуліноподібного фактора росту 1 (IGF-1), який є гормоном, який виробляється печінкою. Лікар також може порекомендувати пероральний тест на толерантність до глюкози.

Під час перорального тесту на толерантність до глюкози ваша дитина буде пити спеціальний напій, що містить глюкозу, тип цукру. Зразки крові будуть відбиратися до і після того, як ваша дитина вип’є напій.

У нормальному організмі рівень гормону росту знизиться після їжі або вживання глюкози. Якщо рівень вашої дитини залишається незмінним, це означає, що його організм виробляє занадто багато гормону росту.

Якщо аналізи крові свідчать про гігантизм, вашій дитині знадобиться МРТ гіпофіза. Лікарі використовують це сканування, щоб знайти пухлину, побачити її розмір і положення.

Як лікують гігантизм?

Лікування гігантизму має на меті зупинити або уповільнити вироблення у дитини гормонів росту.

Хірургія

Видалення пухлини є кращим методом лікування гігантизму, якщо це основна причина.

Хірург досягне пухлини, зробивши надріз у носі вашої дитини. Мікроскопи або невеликі камери можуть бути використані, щоб допомогти хірургу побачити пухлину в залозі. У більшості випадків ваша дитина повинна мати можливість повернутися додому з лікарні на наступний день після операції.

Ліки

У деяких випадках хірургічне втручання може бути неможливим. Наприклад, якщо існує високий ризик травмування критичної кровоносної судини або нерва.

Лікар вашої дитини може порекомендувати ліки, якщо хірургічне втручання не є можливим. Це лікування має на меті або зменшити пухлину, або зупинити вироблення надлишку гормону росту.

Ваш лікар може використовувати препарати октреотид або ланреотид для запобігання викиду гормону росту. Ці препарати імітують інший гормон, який зупиняє вироблення гормону росту. Зазвичай їх вводять у вигляді ін’єкцій приблизно раз на місяць.

Бромокриптин і каберголін – це препарати, які можна використовувати для зниження рівня гормону росту. Зазвичай їх дають у формі таблеток. Їх можна використовувати з октреотидом. Октреотид-синтетичний гормон, який при введенні також може знижувати рівень гормонів росту та IGF-1.

У ситуаціях, коли ці ліки не приносять користі, також можуть бути використані щоденні ін’єкції пегвісоманту. Пегвісомант – препарат, що блокує дію гормонів росту. Це знижує рівень IGF-1 в організмі вашої дитини.

Радіохірургія гамма -ножа

Радіохірургія гамма -ножем – це варіант, якщо лікар вашої дитини вважає, що традиційна операція неможлива.

“Гамма -ніж” – це сукупність високофокусованих променевих променів. Ці промені не завдають шкоди навколишнім тканинам, але вони здатні доставити потужну дозу радіації в місці їх з’єднання та ураження пухлини. Цієї дози достатньо для знищення пухлини.

Лікування гамма -ножем займає місяці або роки, щоб бути повністю ефективним і повернути рівень гормону росту до нормального. Проводиться амбулаторно під загальним наркозом.

Однак, оскільки радіація в цьому типі хірургії була пов’язана з ожирінням, вадами навчання та емоційними проблемами у дітей, його зазвичай використовують лише тоді, коли інші варіанти лікування не працюють.

Довгострокові перспективи для дітей з гігантизмом

За даними лікарні та медичного центру Святого Йосифа, 80 відсотків випадків гігантизму, викликаних найпоширенішим типом пухлини гіпофіза, виліковується хірургічним шляхом. Якщо пухлина повертається або якщо операція не може бути безпечною, можна використати ліки, щоб зменшити симптоми вашої дитини та дозволити їй прожити довге і повноцінне життя.