АТРІовентрикулярний дефект каналу: симптоми та лікування

Огляд

Дефект атріовентрикулярного каналу – це поєднання проблем із серцем, що призводить до дефекту в центрі серця. Цей стан виникає, коли між камерами серця та проблемами з клапанами, які регулюють приплив крові в серці.

Іноді називають дефектом подушки ендокарда або атріовентрикулярним дефектом перегородки, атріовентрикулярний дефект каналу є вродженим. Цей стан часто пов'язаний з синдромом Дауна.

Дефект атріовентрикулярного каналу дозволяє надходити додаткову кров до легенів. Додаткова кров змушує серце перевантажувати, внаслідок чого серцевий м’язи збільшується.

Якщо не лікувати, атріовентрикулярний дефект каналу може спричинити серцеву недостатність та високий кров'яний тиск у легенях. Лікарі, як правило, рекомендують операції протягом першого року життя, щоб закрити дірку в серці та реконструювати клапани.

Симптоми дефекту атріовентрикулярного каналу

Дефект атріовентрикулярного каналу може виникати лише у двох верхніх камерах серця (частково) або всіх чотирьох камерах (завершені). У будь -якому типі в легенях циркулює додаткова кров.

Повний дефект атріовентрикулярного каналу

Ознаки та симптоми зазвичай розвиваються в перші кілька тижнів життя. Ці ознаки та симптоми, як правило, схожі на ознаки, пов'язані з серцевою недостатністю, і можуть включати:

• Труднощі з диханням або швидким диханням
• Хрип
• Втома
• Відсутність апетиту
• Погане збільшення ваги
• Блідий колір шкіри
• Скішкішне знебарвлення губ і шкіри
• Надмірна пітливість
• Нерегулярне або швидке серцебиття
• Набряк у ногах, щиколотках та ногах (набряк)

Частковий дефект атріовентрикулярного каналу

Ознаки та симптоми можуть з’являтися до раннього віку і можуть бути пов'язані з ускладненнями, що розвиваються внаслідок дефекту. Ці ознаки та симптоми можуть включати:

• Ненормальне серцебиття (аритмія)
• Задишка
• Легенева гіпертензія
• Проблеми з серцевим клапаном
• Серцева недостатність

Коли вам потрібно йти, щоб звернутися до лікаря?

Перейдіть до лікаря, якщо ви або ваша дитина розвиваєте ознаки або симптоми дефекту атріовентрикулярного каналу.

Причини дефекту атріовентрикулярного каналу

Дефект атріовентрикулярного каналу виникає до народження, коли серце дитини розвивається. Деякі фактори, такі як синдром Дауна, збільшують ризик дефекту атріовентрикулярного каналу. Але причина, як правило, невідомо.

Нормальне функціональне серце

Серце розділено на чотири камери, два праворуч і два зліва.

Права сторона серця переміщує кров у судини, що ведуть до легенів. Там кисень збагачує кров. Багата киснем кров тече назад в ліву сторону серця і закачається у велику посудину (аорта), яка циркулює кров до решти нашого тіла.

Клапани контролюють потік крові в камери серця і виходять з нього. Ці клапани відкриваються, щоб кров дозволив переходити до наступної камери або до однієї з артерій, і близько, щоб кров не протікала назад.

Що відбувається, коли виникає дефект атріовентрикулярного каналу

Де є частковий дефект атріовентрикулярного каналу:

• У перегородці є отвір, яка відокремлює верхні камери (передсердя) серця.
• Часто клапан між верхньою та нижньою лівою камерами (мітральний клапан) також має дефект, який змушує його просочити (регургітація мітрального клапана).

Де є повний дефект атріовентрикулярного каналу:

• У центрі серця є великий отвір, де зустрічаються стіни між передсердям та нижніми камерами (шлуночками). Кров, багата на кисень, і кров, що не вдається киснем, змішується через цей отвір.
• Замість окремих клапанів праворуч і вліво, між верхньою та нижньою камерами є один великий клапан.
• Ненормальний клапан витікає кров у шлуночки.
• Серце змушено працювати більше і збільшувати.

Фактори ризику

Фактори, що збільшують ризик розвитку дефекту атріовентрикулярного каналу до народження, включають:

• Синдром Дауна
• Німецька кір (краснуха) або інша вірусна хвороба під час ранньої вагітності матері матері
• Вживання алкоголю під час вагітності
• Погано контрольований діабет під час вагітності
• Куріння тютюну під час вагітності
• Певні ліки, прийняті під час вагітності – поговоріть з лікарем, перш ніж приймати будь -які препарати, поки ви вагітні або намагаєтесь завагітніти
• Мати батька, який мав вроджену дефект серця

Ускладнення дефекту атріовентрикулярного каналу

Ускладнення дефекту атріовентрикулярного каналу включають:

• Збільшення серця. Підвищений приплив крові через серце змушує його працювати важче, ніж зазвичай, внаслідок чого він збільшується.
• Легенева гіпертензія. Коли виникає отвір (дефект), який дозволяє змішувати кисневу (червону) кров і дезоксигеновану (синю) кров, кількість крові, що йде до легенів, збільшується. Це призводить до накопичення тиску в легенях, викликаючи високий кров'яний тиск у легенях.
• Інфекції дихальних шляхів. Дефект атріовентрикулярного каналу може спричинити періодичні напади легеневих інфекцій.
• Серцева недостатність. Якщо їх не лікувати, атріовентрикулярний дефект каналу зазвичай призводить до того, що неможливість серця накачати достатню кількість крові для задоволення потреб організму.

Ускладнення пізніше в житті

Лікування значно покращує прогноз для дітей з атріовентрикулярним дефектом каналу. Однак у деяких дітей, які мають коригуючу операцію, все ще можуть виникнути ризик розвинути наступні умови пізніше в житті:

• Герметичні серцеві клапани
• Звуження серцевих клапанів
• Ненормальний серцевий ритм
• Труднощі дихання, пов’язані з пошкодженням легенів

Поширені ознаки та симптоми цих ускладнень включають:

• Задишка
• Втома
• Швидке, тремтяче серцебиття

Додаткова хірургія може знадобитися для виправлення ускладнень дефекту атріовентрикулярного каналу.

Профілактика дефекту атріовентрикулярного каналу

Атріовентрикулярний дефект каналу, як правило, не можна запобігти.

Спадковість може відігравати роль у деяких вадах серця. Якщо у вас є сімейний анамнез серцевих дефектів або якщо у вас вже є дитина з вродженою вадою серця, поговоріть з генетичним радником та кардіологом, перш ніж знову завагітніти.

Імунізація вакциною з кри рубелли була однією з найефективніших профілактичних стратегій проти вроджених вад серця.

Діагностика дефекту атріовентрикулярного каналу

Дефект атріовентрикулярного каналу може бути виявлений до народження за допомогою ультразвукового та спеціального тесту на візуалізацію серця.

Після народження ознаки та симптоми повного дефекту атріовентрикулярного каналу зазвичай помітні протягом перших кількох тижнів. Слухаючи серце дитини, лікар може почути ненормальний звук, що гукає (серцевий шум), спричинений турбулентним кровотоком.

Якщо ваша дитина відчуває ознаки та симптоми дефекту атріовентрикулярного каналу, лікар може порекомендувати дотримуватися тестів:

• Електрокардіограма (ЕКГ або ЕКГ). Електричні сигнали записуються під час подорожі через серце. Лікар може шукати візерунки, які вказують на аномальну функцію серця.
• Ехокардіограма. Звукові хвилі створюють образи в реальному часі серця. Ехокардіограма може виявити отвір у серці та ненормальних клапанах серця, а також ненормальний приплив крові через серце.
• Рентген грудної клітки. Зображення може показувати докази збільшеного серця.
• Серцева катетеризація. Тонка гнучка трубка (катетер) вставляється в кровоносну судину в пах і нанизується до серця. Барвник, що вводиться через катетер, робить серцеві структури видимими на рентгенівських знімках. Катетер також дозволяє лікареві вимірювати тиск у камерах серця та в судинах.

Лікування дефекту атріовентрикулярного каналу

Хірургія необхідна для відновлення повних та часткових дефектів атріовентрикулярних каналів. Хірургічна процедура проводиться для закриття отвору в перегородці між камерами серця одним або двома плямами. Патчі залишаються в серці назавжди, стаючи частиною перегородки, коли над ними зростає обкладинка серця.

Для часткового дефекту атріовентрикулярного каналу також проводиться операція для відновлення мітрального клапана, тому він щільно закриється. Якщо ремонт неможливий, клапан, можливо, потрібно буде замінити.

Для повного дефекту атріовентрикулярного каналу хірургічне втручання також включає розділення великого поодинокого клапана, який розділяє верхню та нижню камери серця на два клапани, як з лівої, так і з правої сторони відремонтованої перегородки. Якщо розділити єдиний клапан неможливий, може знадобитися заміна клапана серця як клапани трикуспідів, так і мітральних клапанів.

Після операції

Якщо дефект серця буде успішно відремонтований, ваша дитина, ймовірно, веде нормальне життя, часто без обмежень активності.

Однак вам або вашій дитині знадобиться подальша допомога протягом усього життя з кардіологом, навченим вродженої хвороби серця. Кардіолог, швидше за все, рекомендує подальший іспит раз на рік або частіше, якщо проблеми, такі як герметичний серцевий клапан, залишаються. Дорослі, вроджені ваді серця, чинні дітям ставилися до дітей, можуть потребувати догляду за кардіологом, навченим у вроджених захворюваннях серця дорослих. Можливо, може знадобитися особлива увага та турбота, наприклад, операція, яка не передбачає серця.

Вам або вашій дитині також може знадобитися приймати профілактичні антибіотики перед певними стоматологічними та іншими хірургічними процедурами, якщо:

• Ваша дитина залишається вадами серця після операції
• Ваша дитина отримала штучний серцевий клапан
• Ваша дитина отримала штучний (протезний) матеріал під час ремонту серця

Антибіотики використовуються для запобігання бактеріальної інфекції оболонки серця (ендокардит).

Багато людей, які роблять коригувальну операцію на дефект атріовентрикулярного каналу, не потребують додаткової операції. Однак деякі ускладнення, такі як витоки серцевого клапана, можуть потребувати лікування.

Вагітність

Жінки, у яких був дефект атріовентрикулярного каналу, який було виправлено хірургічним шляхом до того, як відбулося постійне пошкодження легенів, можуть очікувати нормальної вагітності. Однак вагітність не рекомендується, якщо серйозно пошкодження серця або легенів сталося перед операцією.

Жінки з відремонтованим або непоправленим атріовентрикулярним дефектом каналу потребують оцінки кардіолога, навченого вродженої хвороби серця (дорослий вроджений кардіолог), перш ніж намагатися вагітності.

СПІЛЬНЕ ТА ПІДТРИМКА

Наявність вродженої вади серця або догляду за дитиною з вродженим дефектом серця є страшним і складним. Ви повинні робити такі речі:

• Шукати підтримки. Попросіть допомоги у членів сім'ї та друзів. Запитайте кардіолога дитини про групи підтримки та інші види допомоги, які доступні поблизу вас.
• Запишіть історію здоров'я своєї дитини. Запишіть діагноз, ліки, хірургічне втручання та інші процедури лікування та інші процедури лікування та дати, які вони проводили. Включіть звіт про хірургічне втручання хірурга та будь -яку іншу важливу інформацію про турботу про вашу дитину. Ця інформація буде корисною для лікарів, які не знайомі з вами або вашою дитиною. Це також допоможе вашій дитині перейти від дитячих до дорослих лікарів.
• Поговоріть про свою турботу про свою дитину. Багато дітей не матимуть обмежень. Але запитайте кардіолога про безпечні для вашої дитини діяльність.

Хоча кожна обставина різна, пам’ятайте, що багато дітей із вродженими вадами серця ростуть, щоб вести здорове життя.