Хвороба Келера, яку також називають множинною мієломою, є типом раку крові, який розвивається з плазматичних клітин кісткового мозку. Плазматичні клітини — це тип лейкоцитів, які виробляють антитіла, щоб допомогти організму боротися з інфекцією. При хворобі Келера група плазматичних клітин починає ненормально та неконтрольовано рости. Ці аномальні клітини накопичуються в кістковому мозку та перешкоджають виробленню нормальних клітин крові.
Аномальні плазматичні клітини також виробляють велику кількість одного типу антитіла, відомого як моноклональний білок або М-білок. Цей білок циркулює в крові і може викликати пошкодження кісток, нирок та інших органів. Хвороба Келера є хронічним захворюванням, яке може прогресувати повільно або швидко залежно від форми та стадії захворювання.
Як розвивається хвороба Келера
Розвиток хвороби Келера починається, коли плазматичні клітини в кістковому мозку набувають генетичних мутацій, які змінюють їх нормальну поведінку. Ці мутації дозволяють плазматичним клітинам уникати контролюючих механізмів організму та продовжувати ділитися. Коли кількість аномальних клітин збільшується, кістковий мозок переповнюється, а виробництво еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів зменшується.
Аномальні плазматичні клітини також вивільняють речовини, які активують клітини, що розсмоктують кістку, звані остеокластами, і пригнічують клітини, що утворюють кістку, звані остеобластами. Цей процес призводить до руйнування кісток і викиду кальцію в кров. Високий рівень кальцію може викликати нудоту, сплутаність свідомості та проблеми з нирками.
Хвороба Келера також може призвести до накопичення аномальних білкових фрагментів у нирках, що може спричинити ниркову недостатність. З часом хвороба вражає багато органів і систем організму.
Що викликає хворобу Келера?
Дослідники не визначили точну причину хвороби Келера. Ця хвороба, ймовірно, розвивається в результаті багатьох генетичних факторів і факторів навколишнього середовища. Велику роль відіграють генетичні мутації, які впливають на ріст плазматичних клітин і відновлення ДНК. Сімейна історія множинної мієломи або інших видів раку крові підвищує ризик.
Фактори навколишнього середовища, такі як тривалий вплив радіації, пестицидів або деяких промислових хімікатів, також можуть сприяти виникненню захворювання. Хронічна стимуляція імунітету та певні вірусні інфекції пов’язані з більшою ймовірністю розвитку захворювань плазматичних клітин. Ризик хвороби Келера зростає з віком, і хвороба частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
Симптоми хвороби Келера
Симптоми хвороби Келера залежать від того, наскільки аномальні плазматичні клітини вразили кістки, нирки та кров.
1. Біль у кістках і переломи
Біль у кістках, особливо в спині, ребрах або стегнах, є одним із найпоширеніших симптомів хвороби Келера. Руйнування кісткової тканини робить кістки слабкими та більш схильними до переломів навіть після незначних травм.
2. Втома і слабкість
Зменшення еритроцитів викликає анемію, що призводить до втоми, слабкості та задишки.
3. Часті інфекції
Пригнічення нормальної імунної функції знижує здатність організму боротися з інфекціями, що призводить до повторних або важких інфекцій, таких як пневмонія або інфекції сечовивідних шляхів.
4. Проблеми з нирками
Аномальний білок, що виробляється плазматичними клітинами, може закупорити нирки та спричинити дисфункцію або відмову нирок. Симптоми включають набряки ніг, зменшення виділення сечі та сплутаність свідомості, спричинені високим вмістом відходів у крові.
5. Високий рівень кальцію в крові
Руйнування кісток призводить до вивільнення кальцію в кров. Високий рівень кальцію може викликати спрагу, запор, втрату апетиту, сплутаність свідомості або навіть кому, якщо не лікувати.
6. Проблеми з нервами
Компресійні переломи хребта можуть пошкодити нерви, викликаючи оніміння, відчуття поколювання або слабкість у ногах.
Як лікарі діагностують хворобу Келера
Лікарі діагностують хворобу Келера за допомогою кількох тестів, які ідентифікують аномальні плазматичні клітини та вимірюють їхній вплив на організм.
1. Аналізи крові
Аналізи крові можуть показати високий рівень М-білка, аномальний кальцій або зміни функції нирок. Швидкість осідання еритроцитів часто висока, що вказує на запалення або порушення білка в крові.
2. Аналізи сечі
Аналізи сечі можуть виявити білок Бенс-Джонса, який є легким ланцюгом аномального антитіла, що виділяється нирками.
3. Біопсія кісткового мозку
Лікарі збирають невеликий зразок кісткового мозку, зазвичай із стегнової кістки, і досліджують його під мікроскопом. Наявність великої кількості аномальних плазматичних клітин підтверджує діагноз.
4. Візуалізаційні дослідження
Рентген, магнітно-резонансна томографія або комп’ютерна томографія можуть виявити ділянки пошкодження кісток або переломи.
5. Генетичні та молекулярні тести
Ці тести визначають специфічні мутації в плазматичних клітинах, що допомагає лікарям передбачити, наскільки агресивна хвороба, і вибрати найбільш підходящий метод лікування.
Варіанти лікування хвороби Келера
Лікарі підбирають лікування залежно від стадії захворювання, симптомів і загального стану здоров’я пацієнта. Лікування спрямоване на контроль аномальних плазматичних клітин, полегшення симптомів і запобігання ускладнень.
1. Хіміотерапія та таргетна терапія
У хіміотерапії використовуються препарати, які вбивають клітини, що швидко діляться. Препарати таргетної терапії, такі як інгібітори протеасом та імуномодулятори, перешкоджають росту та виживанню плазматичних клітин.
2. Кортикостероїдні препарати
Кортикостероїдні препарати допомагають знищити клітини мієломи і зменшити запалення. Лікарі часто поєднують кортикостероїдні препарати з хіміотерапією або таргетною терапією.
3. Трансплантація стовбурових клітин
Трансплантація стовбурових клітин може замінити хворий кістковий мозок здоровими стовбуровими клітинами. Лікарі зазвичай збирають стовбурові клітини пацієнта перед інтенсивною хіміотерапією, а потім вводять ці клітини назад в організм після лікування.
4. Променева терапія
Променева терапія може полегшити біль у кістках і контролювати локалізовані ураження кісток.
5. Підтримуюче лікування
Підтримуюча терапія включає ліки для зміцнення кісток, такі як бісфосфонати, і лікування анемії еритропоетином. Адекватна гідратація та моніторинг функції нирок є важливими для запобігання подальшому пошкодженню.
Ускладнення хвороби Келера
Хвороба Келера може призвести до кількох ускладнень, якщо її не лікувати ефективно. Ці ускладнення включають серйозні переломи кісток, хронічну ниркову недостатність, рецидивуючі інфекції та пошкодження нервів. Накопичення аномального білка також може призвести до амілоїдозу – стану, при якому білкові відкладення пошкоджують такі органи, як серце та печінка.
Життя з хворобою Келера
Життя з хворобою Келера вимагає регулярного медичного спостереження, дотримання режиму лікування та коригування способу життя. Збалансоване харчування, достатня гідратація та уникнення інфекцій відіграють важливу роль у підтримці здоров’я. Помірні фізичні вправи під наглядом лікаря допомагають зміцнити кістки та підвищити витривалість.
Емоційна підтримка з боку родини, друзів і груп пацієнтів може допомогти вам впоратися зі стресом і невизначеністю, пов’язаними з хронічним захворюванням.
Прогноз захворювання
Прогноз при хворобі Келера дуже різний. Деякі пацієнти живуть багато років з контрольованим захворюванням, тоді як у інших хвороба прогресує швидше. Досягнення в терапії, особливо таргетні препарати та трансплантація стовбурових клітин, значно підвищили рівень виживання та якість життя. Рання діагностика та правильне лікування можуть допомогти уповільнити розвиток хвороби та зменшити ускладнення.
Discussion about this post