Церліпоназа альфа
Загальна назва: церліпоназа альфа [ ser-LIP-oh-nase-AL-fa ]
Торгова марка: Brineura
Лікарська форма: набір для ін’єкцій (150 мг/5 мл)
Клас препарату: Лізосомальні ферменти
Що таке церліпоназа альфа?
Церліпоназа альфа використовується для уповільнення втрати здатності повзати або ходити у дітей із симптомами рідкісного генетичного захворювання, що називається захворюванням цероїдного ліпофусцинозу 2 типу (CLN2). Церліпоназа альфа призначена для дітей віком від 3 років.
Церліпоназа альфа може допомогти уповільнити втрату певних фізичних здібностей у дітей із захворюванням цероїдного ліпофусцинозу 2 типу (CLN2). Однак церліпоназа альфа не є ліками від цього стану.
Cerliponase alfa також може використовуватися для цілей, не зазначених у цьому посібнику для лікування.
Попередження
Зверніться за невідкладною медичною допомогою, якщо у вашої дитини є ознаки алергічної реакції протягом 24 годин після кожної інфузії. Симптоми можуть включати лихоманку, блювоту, метушливість, кропив’янку, утруднене дихання та набряк обличчя або горла.
Перед прийомом цього препарату
Вашу дитину не слід лікувати церліпоназою альфа, якщо у неї алергія на неї або якщо у дитини є:
-
ускладнення з імплантованим хірургічним шляхом катетером, який використовується для доставки церліпонази альфа;
-
будь-які ознаки інфекції на шкірі голови дитини в області навколо імплантованого катетера; або
-
шунт у мозку (щоб допомогти дренажу накопиченої рідини навколо мозку).
Повідомте свого лікаря, якщо у вашої дитини коли-небудь було:
-
повільне серцебиття;
-
порок серця; або
-
проблеми з серцевим ритмом.
Церліпоназа альфа не схвалена для використання особами молодше 3 років.
Як дається церліпоназа альфа?
Церліпоназа альфа вводиться безпосередньо в спинномозкову рідину через катетер, який хірургічним шляхом імплантується в голову дитини. Цей пристрій має бути на місці принаймні за 5-7 днів до того, як ваша дитина отримає свою першу дозу серліпонази альфа.
Церліпоназа альфа вводиться за допомогою інфузійного насоса. Ліки потрапляє в організм через катетер, встановлений через череп і в мозок.
Церліпоназу альфа дає лише певний тип медичного працівника. Щоб запобігти інфекції, церліпоназу альфа вводять у стерильних медичних умовах.
Ці ліки зазвичай дають один раз на два тижні. Ваша дитина також отримуватиме інфузію електролітів після кожної інфузії церліпонази альфа. Вся процедура займе приблизно 4,5 години.
Приблизно за 30-60 хвилин перед кожною інфузією церліпонази альфа ваша дитина отримає ліки для запобігання певним побічним ефектам цього препарату.
Дихання, артеріальний тиск, рівень кисню та інші життєво важливі показники вашої дитини будуть уважно спостерігатися під час кожної інфузії. Також може знадобитися контролювати роботу серця дитини за допомогою електрокардіографа або ЕКГ (іноді її називають ЕКГ).
У деяких випадках роботу серця дитини необхідно перевіряти кожні 6 місяців. Обов’язково зберігайте всі зустрічі з лікарем вашої дитини.
Що станеться, якщо я пропущу дозу?
Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати інструкції, якщо ви пропустите зустріч для інфузії вашої дитини церліпонази альфа.
Що станеться, якщо я передозую?
Оскільки церліпоназу альфа вводить медичний працівник у медичному закладі, передозування малоймовірно.
Чого слід уникати під час прийому церліпонази альфа?
Дотримуйтесь вказівок лікаря щодо будь-яких обмежень щодо їжі, напоїв або активності.
Побічні ефекти Cerliponase alfa
Зверніться за невідкладною медичною допомогою, якщо у вашої дитини є ознаки алергічної реакції протягом 24 годин після кожної інфузії. Симптоми можуть включати лихоманку, блювоту, метушливість, кропив’янку, утруднене дихання та набряк обличчя або горла.
Ваша дитина залишатиметься під постійним наглядом під час інфузії церліпонази альфа. Будь-які проблеми, які виникають у дитини протягом цього часу, можуть вимагати подальшого лікування медичних працівників.
Негайно зателефонуйте лікарю вашої дитини, якщо ви помітили:
-
набряк, почервоніння або тепло на шкірі голови дитини;
-
опуклість або набряк навколо катетера;
-
сочіння або виділення навколо катетера;
-
лихоманка з головним болем, ригідність шиї, підвищена чутливість до світла, блювота або сонливість;
-
різка слабкість; або
-
будь-які зміни поведінки, такі як відсутність нормальної реакції вашої дитини.
Поширені побічні ефекти церліпонази альфа можуть включати:
-
повільне серцебиття, низький артеріальний тиск;
-
алергічна реакція;
-
синці;
-
лихоманка;
-
судомний напад;
-
ознаки інфекції на катетері або навколо нього, такі як почервоніння, болючість або виділення;
-
відчуття нервозності;
-
метушливість;
-
блювота;
-
головний біль; або
-
аномальні аналізи крові або ЕКГ.
Це не повний перелік побічних ефектів, і можуть виникнути інші. Зателефонуйте своєму лікарю, щоб отримати медичну консультацію щодо побічних ефектів. Ви можете повідомити про побічні ефекти FDA за номером 1-800-FDA-1088.
Інформація про дозування Cerliponase alfa
Звичайна педіатрична доза для нейронального цероїдного ліпофусцинозу:
3 роки або старше: 300 мг шляхом внутрішньошлуночкової інфузії один раз на два тижні
Коментарі:
– Попереднє лікування антигістамінними препаратами з жарознижувальними або кортикостероїдами або без них має відбуватися за 30-60 хвилин до початку інфузії.
-Перед кожною інфузією перевіряйте шкіру голови на наявність ознак витоку, несправності або можливої інфекції пристрою внутрішньошлуночкового доступу.
-Перед кожною інфузією та за наявності клінічних показань візьміть зразок спинномозкової рідини для підрахунку клітин і посіву.
-Швидкість інфузії 2,5 мл/год; введіть за допомогою системи B Braun Perfusor Space Infusion Pump System, після інфузії додайте внутрішньошлуночкові електроліти, що входять до комплекту для введення.
Застосування: для уповільнення втрати здатності рухатися у симптоматичних педіатричних пацієнтів віком від 3 років із пізнім інфантильним нейрональним цероїдним ліпофусцинозом типу 2 (CLN2), також відомим як дефіцит трипептидилпептидази 1 (TPP1).
Які інші препарати вплинуть на церліпоназу альфа?
Опікуни вашої дитини будуть контролювати та контролювати всі ліки, які надаються дитині під час лікування серліпоназою альфа. Не очікується лікарської взаємодії між церліпоназою альфа та іншими лікарськими засобами.
Не давайте дитині ніяких ліків, які не прописав лікар. Це включає вітаміни, мінерали або продукти рослинного походження.
Популярні FAQ
Для лікування якого захворювання використовується Brineura?
Brineura використовується для уповільнення втрати рухливості (здатності повзати або ходити без сторонньої допомоги) у пацієнтів з пізнім інфантильним нейрональним цероїдним ліпофусцинозом типу 2 (CLN2), також відомим як дефіцит трипептидилпептидази 1 (TPP1). Brineura використовується у педіатричних пацієнтів віком від 3 років, які мають симптоматичне захворювання.
CLN2 є нейродегенеративним захворюванням і типом хвороби Баттена. Це викликано нестачею ферменту TPP1, що призводить до накопичення лізосомальних матеріалів для зберігання в центральній нервовій системі (ЦНС) і призводить до прогресуючого зниження рухової функції.
Бринеура є проферментом TPP1. Він поглинається ЦНС і активується в лізосомах, що призводить до їх розпаду.
Подальша інформація
Пам’ятайте, що зберігайте цей та всі інші ліки в недоступному для дітей місці, ніколи не діліться своїми ліками з іншими та використовуйте цей препарат лише за показаннями, призначеними.
Завжди консультуйтеся зі своїм постачальником медичних послуг, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, стосується ваших особистих обставин.
Discussion about this post