Лікування та лікування ADPKD

Ліки

Ваш лікар може призначити ряд ліків залежно від ваших симптомів або ускладнень ADPKD.

Зростання кісти нирки

У 2018 році Управління харчових продуктів і медикаментів (FDA) схвалило препарат толваптан (Jynarque) для лікування ADPKD.

Цей препарат допомагає уповільнити ріст кіст, які виникають при ADPKD. Це допомагає обмежити пошкодження нирок і зменшити ризик ниркової недостатності.

При прийомі толваптану існує ризик ураження печінки або взаємодії з лікарськими засобами. Щоб отримати найкращий результат, зверніться до лікаря, який спеціалізується на здоров’ї нирок.

Толваптан можна застосовувати тільки дорослим, які мають:

• 2 або 3 стадія хронічної хвороби нирок на початку лікування
• ознаки прогресування захворювання нирок

Поширені побічні ефекти толваптану (Jynarque) включають:

• затуманений зір
• утруднене або утруднене дихання
• сухість у роті або сухість шкіри
• часте сечовипускання
• фруктовий запах дихання
• підвищений голод або спрага
• збільшення сечовипускання або об’єму розведеної сечі
• нудота, блювота або біль у шлунку
• пітливість
• незрозуміла втрата ваги
• незвичайна слабкість або втома

Гіпертонія

Підвищений артеріальний тиск може сприяти прогресуванню захворювання.

Ваш лікар може порекомендувати зміни способу життя та, можливо, ліки, такі як інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) або блокатори рецепторів ангіотензину II (БРА), щоб допомогти регулювати кров’яний тиск.

Інфекції

Інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ), такі як інфекції сечового міхура або нирок, пов’язані з ADPKD, можна лікувати антибіотиками. Може знадобитися довший курс лікування, якщо інфекція є більш складною, ніж проста інфекція сечового міхура.

Біль

Безрецептурні процедури, такі як ацетамінофен, можуть допомогти полегшити будь-який біль, пов’язаний з:

• кісти в нирках
• інфекції
• камені в нирках

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як ібупрофен, зазвичай не рекомендуються через їх здатність впливати на ліки від артеріального тиску та функцію нирок.

Протисудомні препарати також можна використовувати, щоб полегшити біль, спричинений пошкодженням нервів. До них відносяться прегабалін (Lyrica) і габапентин (Neurontin).

Якщо за допомогою цих методів неможливо контролювати біль, лікар може розглянути питання про призначення інших знеболюючих препаратів, таких як опіоїди. Опіоїди мають унікальні побічні ефекти і потенційну залежність, тому порадьтеся зі своїм лікарем, щоб знайти найнижчу дозу, необхідну для полегшення болю.

Завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем, перш ніж приймати новий тип ліків, включаючи знеболюючі без рецепта. Деякі знеболюючі та інші ліки можуть бути шкідливими для ваших нирок.

Дієта і зволоження

Те, що ви їсте, може мати значний вплив на здоров’я ваших нирок, а також на кров’яний тиск. Підтримка гідратації також має значення, вона може допомогти у відходженні каменів у нирках та запобіганні ІМП.

Щоб допомогти вам розвинути харчові звички, які відповідають вашим потребам у здоров’ї, ваш лікар може направити вас до дієтолога. Вони можуть допомогти вам дізнатися, які продукти включити в свій план харчування, а які обмежити або уникати.

Наприклад, вони можуть заохочувати вас:

• максимально обмежте сіль або натрій у своєму раціоні, щоб допомогти знизити артеріальний тиск
• їжте менші порції високоякісного білка, щоб захистити свої нирки
• зменшіть споживання транс- і насичених жирів якомога більше для здоров’я серця
• уникайте вживання занадто великої кількості калію або фосфору
• обмежте кількість алкоголю, яке ви вживаєте

Також важливо пити достатню кількість рідини, щоб залишатися добре зволоженим. Наразі дослідники вивчають, як зволоження впливає на стан.

Хірургічне втручання для лікування ускладнень

Якщо у вас виникнуть ускладнення ADPKD, ваш лікар може порекомендувати операцію як частину вашого плану лікування.

Наприклад, вони можуть призначити операцію, якщо у вас розвинулися:

• кісти в нирках або інших органах, які викликають сильний біль, який не можна впоратися з ліками
• важкий або рецидивуючий дивертикуліт, який може вплинути на стінку товстої кишки
• аневризма мозку, яка може вплинути на кровоносні судини вашого мозку

Типи хірургічних варіантів для ADPKD включають:

• Хірургічне дренування кісти. Інфіковані кісти, які не реагують на лікування антибіотиками, можна зцідити з рідини за допомогою голки.
• Відкрита або оптоволоконна операція. Це може дренувати зовнішні стінки кісти, щоб полегшити біль.
• Видалення нирки (нефректомія). Видалення частини або всіх нирок може бути більш екстремальним варіантом для кіст, які неможливо зменшити або видалити іншими методами.
• Часткове видалення печінки (гепатектомія) або трансплантація. У разі збільшення печінки або інших пов’язаних з нею ускладнень може бути рекомендовано часткове видалення печінки або пересадку печінки.

Хірургічне втручання може допомогти полегшити певні ускладнення стану. Однак це не сповільнить загальний розвиток ADPKD.

Діаліз або трансплантація нирки

Ваші нирки виконують важливу функцію, фільтруючи відходи та надлишок води з крові.

Якщо у вас розвинулася ниркова недостатність, вам знадобиться діаліз або трансплантація нирки, щоб вижити.

Існує два основних типи діалізу:

• гемодіаліз
• перитонеальний діаліз

При гемодіалізі зовнішній апарат використовується для фільтрації крові за межами вашого тіла. При перитонеальному діалізі область живота заповнюється діалізатом (діалізуючою рідиною), щоб фільтрувати кров у вашому тілі.

Якщо ви отримаєте трансплантацію нирки, хірург пересадить здорову донорську нирку від іншої людини у ваше тіло. Щоб знайти відповідну донорську нирку, можуть знадобитися роки.

Додаткова терапія

Деякі додаткові методи лікування можуть допомогти знизити рівень стресу або болю. Це може допомогти знизити ваш кров’яний тиск і покращити якість життя з ADPKD.

Заходи, які можуть допомогти впоратися зі стресом або болем, включають:

• масаж
• голковколювання
• медитація
• йога
• тай-чі

Практика загального здорового способу життя також важлива для підтримки артеріального тиску та підтримки здоров’я нирок. Наприклад, спробуйте:

• висипатися
• регулярно займатися спортом
• уникати куріння

Завжди поговоріть зі своїм лікарем, перш ніж спробувати нову додаткову терапію або внести серйозні зміни у свій спосіб життя. Вони можуть допомогти вам дізнатися, чи безпечні для вас терапія або зміни.

Ніколи не приймайте рослинні препарати або вітамінні добавки, не поговоривши з лікарем, щоб дізнатися, чи вони безпечні. Багато рослинних продуктів і вітамінних добавок можуть пошкодити ваші нирки.

Їжа на винос

Хоча ADPKD наразі не має ліків, ваш лікар може рекомендувати ліки, лікування, стратегії способу життя, а в деяких випадках і хірургічне втручання, щоб допомогти керувати станом.

Повідомте лікаря, якщо у вас з’являться нові симптоми або інші зміни у вашому здоров’ї. Вони можуть порекомендувати коригування вашого плану лікування.

Поговоріть зі своїм лікарем, щоб дізнатися більше про потенційні переваги, ризики та вартість різних варіантів лікування.