Огляд
Що таке доросла неходжкінська лімфома (НХЛ)?
Неходжкінська лімфома дорослих (НХЛ) є злоякісним раком, який починається в лімфатичній системі. Лімфатична система є частиною імунної системи організму. «Злоякісна» означає, що хвороба поширюється з того місця, де вона починається, і вражає інші ділянки тіла. Неходжкінська лімфома дорослих відрізняється від лімфоми у дітей і має інший курс лікування. «Неходжкінське» означає відсутність певного типу клітин, які називаються клітинами Ріда-Штернберга, в раковій тканині.
Лімфа включає в себе наступне:
- Кістковий мозок – Губчаста внутрішня частина великих кісток, де утворюються білі кров’яні клітини, еритроцити (які переносять кисень) і тромбоцити (які сприяють згортанню крові).
- Лімфа – Безбарвна водяниста рідина, яка розносить білі кров’яні клітини (лімфоцити) по судинах лімфатичної системи по всьому тілу. Лімфоцити можуть бути або В-клітинами, або Т-клітинами. Їхня робота — боротися з хворобами та ростом пухлин.
- Лімфатичні судини – Трубки, які збирають лімфу з різних частин тіла та відправляють її назад у кров.
- Лімфатичні вузли – Невеликі овальні або круглі структури, які фільтрують лімфу та зберігають лейкоцити. Лімфатичні вузли розташовані по всьому тілу, але зосереджені в пахвах, тазі, шиї, животі та паху.
- Тимус – Орган позаду грудини, в якому ростуть і розмножуються лімфоцити.
- Селезінка – Орган на лівій стороні тіла біля шлунка. Селезінка фільтрує кров, зберігає клітини крові та видаляє старі клітини крові. Він також утворює лімфоцити.
- Мигдалини – Лімфатична тканина в задній частині горла, яка утворює лімфоцити.
Оскільки лімфатична система присутня по всьому тілу, лімфома може початися практично в будь-якій області та поширитися на інші тканини та органи, такі як печінка.
Які є види неходжкінської лімфоми (НХЛ)?
НХЛ буває багатьох типів, але часто поділяється на мляво (повільно рухається, зазвичай з невеликими симптомами) або агресивне (швидко зростає, часто викликає симптоми). Ці дві форми НХЛ поводяться по-різному та по-різному лікуються. Деякі типи млявої НХЛ (наприклад, фолікулярна лімфома, хронічний лімфолейкоз/малий лімфолейкоз і лімфоми крайової зони) можуть іноді змінюватися або «трансформуватися» в більш агресивні лімфоми.
НХЛ також групується за типами залежно від того, чи почався рак із В-клітин (В-лімфоцити) чи Т-клітин (Т-лімфоцитів). Більшість випадків починаються з В-клітин, які відповідають за створення антитіл, які здатні перешкоджати чужорідним речовинам викликати проблеми в організмі. Т-клітини, з іншого боку, атакують сторонні речовини безпосередньо.
Які типи агресивної В-клітинної неходжкінської лімфоми (НХЛ)?
Типи включають:
- Дифузна великоклітинна В-клітинна лімфома (DLBCL)
- Первинна В-клітинна лімфома середостіння (PMBL)
- Лімфома Беркітта
Які типи млявої В-клітинної неходжкінської лімфоми (НХЛ)?
- Фолікулярна лімфома
- Лімфома крайової зони
- Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) і мала лімфоцитарна лімфома (СЛЛ) є взаємозамінними термінами для млявого В-клітинного раку, який виявляється в основному в крові або тканинах організму відповідно.
- В-клітинна лімфома шкіри
Які типи Т-клітинної неходжкінської лімфоми (НХЛ)?
Ці типи Т-клітинної НХЛ зустрічаються відносно рідко і включають:
- Шкірна Т-клітинна лімфома
- Периферична Т-клітинна лімфома
- Анапластична великоклітинна лімфома. Існує версія цього раку, пов’язана з грудними імплантатами, яка називається анапластичною великоклітинною лімфомою, пов’язаною з грудними імплантами.
- Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома
- Т-клітинна лейкемія/лімфома дорослих
- Лімфобластна лімфома, яка частіше розвивається в Т-клітинах, але може розвиватися в В-клітинах
Яка різниця між неходжкінською лімфомою (НХЛ) та лімфомою Ходжкіна (ХЛ)?
Обидва типи лімфом є захворюваннями, які починаються з лімфоцитів, типу лейкоцитів. Лімфома Ходжкіна, яка також відома як хвороба Ходжкіна, включає певний тип зрілих і дуже великих клітин, які називаються клітинами Ріда-Штернберга. HL зустрічається рідше, ніж NHL.
Яка різниця між лейкемією та лімфомою?
Обидва захворювання включають кров, але починаються в різних місцях. Лейкемія починається в кістковому мозку і виявляється в крові. Неходжкінська лімфома розвивається в тканинах тіла, таких як лімфатичні вузли або інші органи
Які фактори ризику розвитку неходжкінської лімфоми (НХЛ)?
- Бути старшим, чоловіком або кавказькою расою
- Наявність будь-якої з наступних умов:
- Спадкове порушення імунної системи
- Аутоімунне захворювання, наприклад, ревматоїдний артрит або псоріаз
- ВІЛ/СНІД
- Т-лімфотрофний вірус людини типу I або вірус Епштейна-Барр
- Повторні напади інфекції Helicobacter pylori, що викликає виразку шлунка
- Використання імунодепресантів після пересадки органів
- У деяких обсерваційних дослідженнях було виявлено, що високий рівень впливу певних пестицидів дещо підвищує ризик НХЛ у сільськогосподарських працівників. Ризик від низького рівня та/або періодичного впливу цих речовин не визначений.
- Вплив радіації
- Дієта, що містить велику кількість м’яса і жиру
- Попереднє лікування лімфоми Ходжкіна
Наскільки часто зустрічається неходжкінська лімфома (НХЛ) у дорослих?
Очікується, що у 2019 році буде діагностовано близько 74 200 нових випадків НХЛ. Близько 1000 людей помруть від цієї хвороби в 2019 році. НХЛ є сьомим за поширеністю раком у дорослих США.
Симптоми та причини
Які симптоми дорослої неходжкінської лімфоми (НХЛ)?
- Безболісний набряк лімфатичних вузлів шиї, пахв, паху або живота
- Незрозуміла лихоманка
- Сильна нічна пітливість
- Почуття значно більшої втоми, ніж зазвичай, протягом принаймні кількох тижнів без видимої причини
- Незрозуміла втрата ваги
- Шкірний висип або свербіж шкіри
- Незрозумілий біль у грудях, животі або кістках
- Відчуття насичення, навіть якщо ви не їли багато
Ці симптоми та ознаки характерні для багатьох станів. Ви не повинні думати, що у вас є НХЛ. Однак, якщо у вас є симптоми, які вас турбують, вам слід звернутися до свого лікаря.
Діагностика та тести
Як діагностується та оцінюється неходжкінська лімфома (НХЛ) у дорослих?
-
Фізичне обстеження та історія хвороби, особливо зосереджені на грудках або будь-якому, що здається незвичайним.
- Аналізи крові для вимірювання рівня еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.
- Аналізи крові та іноді сечі, які вимірюють кількість певних імуноглобулінів (білків, що виробляються імунною системою для боротьби з інфекціями).
- Рівні в крові лактатдегідрогенази (ЛДГ) можуть допомогти отримати приблизну оцінку кількості або активності лімфоми в організмі.
- Біопсія тканин і іноді біопсія кісткового мозку. Потім зразок з біопсії розглядають під мікроскопом на наявність ознак раку.
Якщо виявлено рак, знадобляться додаткові лабораторні дослідження, щоб точно визначити, яка конкретна форма захворювання присутня.
Управління та лікування
Чи можна лікувати дорослу неходжкінську лімфому (НХЛ)?
Так, НХЛ – це дуже піддається лікуванню хвороба, яка в багатьох випадках виліковна, особливо при агресивній НХЛ. Перед початком лікування необхідно знати, наскільки далеко просунувся рак. Це називається стадією захворювання. Стадія починається з I (найменш важка) і проходить через IV (найважча). Стадії дорослої неходжкінської лімфоми можуть включати «E» (що означає екстранодальну, або що рак поширився за межі лімфатичних вузлів) і «S» (що означає, що рак був виявлений в селезінці).
Оскільки НХЛ є захворюванням системи крові та лімфи, більшість пацієнтів перебувають на пізній стадії діагнозу.
Як лікують дорослу неходжкінську лімфому (НХЛ)?
Існує кілька видів лікування, які використовуються для знищення ракових клітин або запобігання їх поділу:
- Традиційна системна хіміотерапія: Твін включає препарати, що приймаються або всередину, або вводяться у вену, або рідше в спинномозкову рідину.
- Цільові системні протипухлинні препарати: Сюди входять такі способи лікування, як моноклональні антитіла, які зв’язуються з мішенями на поверхні лімфоцитів або невеликими молекулами, призначеними для блокування шляхів, завдяки яким клітини лімфоми ростуть, але не є критичними для нормальних клітин.
- Біологічна терапія (також називають біотерапією або імунотерапією): Це передбачає використання речовин або клітин, вироблених власною імунною системою пацієнта або в лабораторії, щоб підвищити природні захисні сили організму. Найкращим прикладом цього є Т-клітини химерного антигенного рецептора (CAR).
- Радіотерапія: Цей вид лікування включає рентгенівські промені або інші види опромінення.
- Клінічні випробування нових методів лікування: Іноді це дає доступ до методів лікування, які ще не схвалені для більш широкого використання.
Деякі пацієнти з млявою лімфомою, яка не викликає проблем, не потребують лікування. Це називається пильним очікуванням або активним моніторингом. Це ретельний моніторинг пацієнта без лікування, поки симптоми не з’являться або не зміняться.
У клінічних випробуваннях також розробляється ряд нових методів лікування. Якщо стандартні методи лікування не працюють або є надто токсичними, можна віддати перевагу клінічному дослідженню. Запитайте лікаря про клінічні випробування.
Чи може неходжкінська лімфома (НХЛ) поширитися на інші органи?
Так, НХЛ може поширюватися (метастазувати) може поширюватися за межі лімфатичних вузлів. Місцеве захворювання залишається в одному лімфовузлі. Якщо захворювання виходить за межі одного лімфатичного вузла, воно називається екстранодальним. Він може потрапити практично в будь-яку частину тіла, включаючи:
- Інші вузли
- Кістковий мозок
- Печінка
- Селезінка
- Шлунок і кишечник
- Шкіра
- Легені
- Яєчка
- Центральна нервова система, як і мозок
- Очі
- Синуси
Профілактика
Як можна запобігти розвитку неходжкінської лімфоми (НХЛ) у дорослих?
Багато факторів ризику НХЛ знаходяться поза прямим контролем людини. Однак можна контролювати наступні фактори:
- Уникайте поведінки, яка збільшує ймовірність зараження СНІДом та гепатитом С, які послаблюють імунну систему.
- Уникнення непотрібного впливу радіації.
- Підтримка нормальної ваги та здорове харчування.
- Рідко у деяких жінок розвивається лімфома в рубцевій тканині навколо грудних імплантатів. Рішення про встановлення грудних імплантів має бути добре продуманим.
Перспектива / Прогноз
Які перспективи для людей із дорослою неходжкінською лімфомою (НХЛ)?
Прогноз для людей з цим захворюванням залежить від стадії раку. Іншим фактором є тип наявної лімфоми. Також враховується вік і загальний стан здоров’я пацієнта. Загалом виживаність хворих на НХЛ на п’ятирічній відмітці в цілому сприятлива
Інші факти:
- М’які НХЛ мають середній рівень виживання до 20 років, а різновиди стадії I та стадії II часто можна лікувати лише радіацією.
- При ранньому лікуванні більше половини пацієнтів з агресивною НХЛ можна вилікувати за допомогою комбінованої хіміотерапії.
Чи може неходжкінська лімфома (НХЛ) повернутися?
Так. Більшість рецидивів агресивної НХЛ виникають протягом двох років лікування. Пізніше можуть виникнути рецидиви млявої лімфоми.
НХЛ може повторюватися в двох типах ситуацій. По-перше, НХЛ ніколи не була повністю вилікувана під час лікування і тому потребує додаткових видів лікування. У другому – хвороба перейшла в ремісію, а потім повертається. Це називається рецидивом захворювання. Це може статися тому, що повільно зростаючі клітини низькоякісної лімфоми можуть не постраждати від лікування (яке має тенденцію вбивати клітини, що швидко ростуть).
Жити з
Чого можна очікувати після лікування дорослої неходжкінської лімфоми (НХЛ)?
Після будь-якого лікування раку необхідні регулярні зустрічі з лікарем пацієнта. Важливо стежити за самопочуттям пацієнта і проводити фізичне обстеження. Крім того, постачальники послуг повинні виконувати лабораторні тести або тести зображення, щоб знайти ознаки раку або побічні ефекти від лікування.
Для багатьох людей з НХЛ лікування успішно усуває рак. Для інших лімфома ніколи не може повністю зникнути. Постійне лікування знадобиться якомога довше, щоб тримати хворобу під контролем.
Discussion about this post