Що таке серповидно-клітинна анемія?
Що таке серповидно-клітинна анемія?
Серповидно-клітинна анемія (SCA), яку іноді називають серповидно-клітинною анемією, є захворюванням крові, яке змушує ваше тіло виробляти незвичайну форму гемоглобіну під назвою гемоглобін S. Гемоглобін переносить кисень. Він міститься в еритроцитах (еритроцитах).
У той час як еритроцити зазвичай круглі, гемоглобін S робить їх С-подібними, як серп. Така форма робить їх більш жорсткими, не даючи їм згинатися і згинатися під час руху по кровоносних судинах. В результаті вони можуть застрягти і перекрити потік крові по кровоносних судинах. Це може викликати сильний біль і мати тривалий вплив на ваші органи.
Гемоглобін S також руйнується швидше і не може переносити стільки кисню, скільки звичайний гемоглобін. Це означає, що люди з SCA мають нижчий рівень кисню і менше еритроцитів. Обидва вони можуть призвести до ряду ускладнень.
Що все це означає з точки зору виживання та тривалості життя? SCA пов’язана з меншою тривалістю життя. Але прогноз для людей із SCA з часом став більш позитивним, особливо протягом останніх 20 років.
Який рівень виживання при SCA?
Говорячи про чийсь прогноз або перспективи, дослідники часто використовують терміни виживаність і смертність. Хоча вони звучать однаково, вони вимірюють різні речі:
- Виживаність відноситься до відсотка людей, які живуть протягом певного часу після отримання діагнозу або лікування. Подумайте про дослідження, яке розглядає нове лікування раку. П’ятирічна виживаність показує, скільки людей залишилося живими через п’ять років після початку лікування, що вивчається.
- Смертність відноситься до відсотка людей із захворюванням, які померли протягом певного періоду часу. Наприклад, у дослідженні згадується, що рівень смертності від захворювання становить 5 відсотків для людей у віці від 19 до 35 років. Це означає, що 5 відсотків людей у цьому віковому діапазоні помирають від нього.
Говорячи про прогноз для людей з SCA, експерти схильні дивитися на показники смертності.
Рівень смертності дітей від SCA за останні кілька десятиліть різко знизився. А
Дослідження 2008 року порівнювало рівень смертності афроамериканських дітей з SCA з 1983 по 1986 рік з рівнем моральності в тій же групі з 1999 по 2002 рік. Воно виявило наступне зниження рівня смертності:
- 68 відсотків у віці від 0 до 3 років
- 39 відсотків у віці від 4 до 9 років
- 24 відсотки для віком від 10 до 14 років
Дослідники вважають, що нова вакцина проти пневмонії, випущена в 2000 році, зіграла велику роль у зниженні рівня смертності дітей у віці від 0 до 3 років. SCA може зробити людей більш вразливими до серйозних інфекцій, включаючи пневмонію.
Люди з SCA живуть коротше?
Незважаючи на те, що досягнення в медицині та технології знизили рівень смертності від SCA серед дітей, цей стан все ще пов’язаний із меншою тривалістю життя у дорослих.
А
У цьому дослідженні також відзначається, що рівень смертності від SCA у дорослих не знизився, як у дітей. Дослідники припускають, що це, ймовірно, пов’язано з відсутністю доступу до якісної медичної допомоги серед дорослих з SCA.
Що впливає на чийсь прогноз?
Багато речей відіграють роль у визначенні того, як довго проживе людина з SCA. Але експерти виявили кілька конкретних факторів, особливо у дітей, які можуть сприяти погіршенню прогнозу:
- наявність синдрому кисті та стопи, що є хворобливою набряком на руках і ногах, у віці до 1 року
- рівень гемоглобіну менше 7 грамів на децилітр
- наявність високого рівня лейкоцитів без будь-якої основної інфекції
Доступ до найближчих недорогих медичних послуг також може зіграти певну роль. Регулярне спостереження у лікаря допомагає виявити будь-які ускладнення, які можуть потребувати лікування або стосуються симптомів. Але якщо ви живете в сільській місцевості або не маєте медичної страховки, це легше сказати, ніж зробити.
Знайдіть тут недорогі медичні клініки у вашому районі. Якщо ви не можете знайти його у своєму районі, зателефонуйте в найближчу до вас клініку та запитайте про будь-які сільські ресурси охорони здоров’я у вашому штаті.
Товариство серповидних клітин та Коаліція серповидно-клітинної хвороби також пропонують корисні ресурси, щоб дізнатися більше про стан та знайти медичну допомогу.
Що я можу зробити, щоб покращити свій прогноз?
Незалежно від того, чи є ви батьком дитини з SCA або дорослим, який живе з цим захворюванням, ви можете зробити кілька речей, щоб зменшити ризик ускладнень. Це може мати великий вплив на прогноз.
Поради дітям
Один із найпростіших способів покращити прогноз у дитини з SCA – зосередитися на зниженні ризику зараження. Ось кілька порад:
- Запитайте у лікаря вашої дитини, чи слід їм приймати добову дозу пеніциліну, щоб запобігти певним інфекціям. Коли ви запитаєте, не забудьте розповісти їм про будь-які інфекції або хвороби, які ваша дитина мала в минулому. Його
настійно рекомендується всі діти з ВСД віком до 5 років отримувати щоденний профілактичний пеніцилін. - Слідкуйте за тим, щоб вони були в курсі щеплень, особливо проти пневмонії та менінгіту.
- Слідкуйте за щорічними щепленнями від грипу дітям віком від 6 місяців.
SCA також може призвести до інсульту, якщо серповидні еритроцити блокують кровоносну судину в мозку. Ви можете отримати краще уявлення про ризик для вашої дитини, запропонувавши їй зробити транскраніальне допплерівське ультразвукове дослідження
Якщо тест підтвердить, що вони це роблять, їхній лікар може порекомендувати часті переливання крові, щоб знизити ризик.
Люди з SCA також схильні до проблем із зором, але їх часто легше лікувати, якщо їх виявити вчасно. Діти з SCA повинні проходити щорічний офтальмологічний огляд, щоб перевірити наявність будь-яких проблем.
Поради для дорослих
Якщо ви доросла людина з SCA, зосередьтеся на запобіганні епізодів сильного болю, відомого як серповидно-клітинна криза. Це відбувається, коли аномальні еритроцити блокують дрібні кровоносні судини в суглобах, грудях, животі та кістках. Це може бути дуже болючим і пошкодити органи.
Щоб зменшити ризик розвитку серповидно-клітинної кризи:
- Залишайтеся зволоженими.
- Уникайте надмірно напружених фізичних навантажень.
- Уникайте великих висот.
- Носіть багато шарів при низьких температурах.
Ви також можете запитати свого лікаря про прийом гідроксисечовини. Це хіміотерапевтичний препарат, який може допомогти зменшити серповидно-клітинний криз.
Суть
Люди з SCA, як правило, мають меншу очікувану тривалість життя, ніж люди без цього захворювання. Але загальний прогноз для людей, особливо дітей, з SCA покращився за останні кілька десятиліть.
Регулярне спостереження у лікаря та усвідомлення будь-яких нових або незвичайних симптомів є ключем до уникнення потенційних ускладнень, які можуть вплинути на ваш прогноз.
Discussion about this post