Що таке розсіяний склероз Марбурга?

Марбурзький варіант РС є важкою та швидко прогресуючою формою РС. Симптоми зазвичай розвиваються раптово і швидко погіршуються.

Порівняно з іншими формами РС, марбурзький варіант частіше викликає раптову сплутаність свідомості або зміну свідомості, що зазвичай спонукає людей шукати термінову допомогу.

Інші симптоми можуть включати:

• судоми
• головний біль

• проблеми із зором (розмитість, нездатність зосередитися, біль в очах)

• проблеми з мовленням (труднощі у формуванні слів або нездатність говорити)

• слабкість або параліч

• втрата чутливості
• блювота

Не існує єдиного тесту для діагностики РС. Натомість серія лабораторних та візуалізаційних досліджень може перевірити наявність ознак РС та виключити інші неврологічні захворювання.

Марбурзький РС зустрічається дуже рідко, і вашим лікарям потрібно буде диференціювати його від інших станів, таких як:

• інфекції мозку
• пухлини головного мозку
• інші демієлінізуючі розлади, такі як концентричний склероз Бало або гострий розсіяний енцефаломієліт

Лікарі почнуть з огляду ваших симптомів і проведення фізичного та неврологічного огляду.

Якщо вони підозрюють РС, МРТ головного мозку з контрастним посиленням може виявити характерні демієлінізуючі ураження головного та спинного мозку.

Аналіз спинномозкової пункції та спинномозкової рідини (СМР) може виявити специфічні антитіла, поширені при РС, які називаються олігоклональними смугами (ОКБ). Аналіз спинномозкової рідини також може виявити ознаки інших захворювань, наприклад інфекцій.

Аналізи крові можуть допомогти виключити інші причини ваших симптомів, включаючи інфекції, дефіцити та інші аутоімунні захворювання.

Лікарі також можуть призначити електроенцефалограму (ЕЕГ) для моніторингу активності мозкових хвиль, особливо якщо вони підозрюють судоми або якщо ваша свідомість змінена.

Очні симптоми та ураження зорового нерва є поширеними при РС. Залежно від ваших симптомів лікарі можуть оцінити ваші зорові нерви та перевірити зорові викликані потенціали, щоб побачити мозкові хвилі, створювані певними типами зорових подразників.

У дуже рідкісних випадках лікарям може знадобитися виконати біопсію мозку, щоб підтвердити діагноз.

На даний момент невідомо ліків від Марбурзького РС.

Оскільки початкові симптоми серйозні та можуть швидко погіршуватися, люди з Марбурзьким РС зазвичай потребують госпіталізації під час діагностичного процесу. Якнайшвидше лікарі почнуть агресивне лікування в лікарні.

Лікування Марбургського РС може включати:

• кортикостероїди та імунодепресанти для заспокоєння вашої імунної системи

• плазмаферез для фільтрації аутоантитіл, що пошкоджують нерви, і запальних сполук із кровотоку

• внутрішньовенні інфузії імуноглобуліну (IVIg) для нейтралізації залишкових аутоантитіл

• інфузії інтерферону бета для зменшення запалення та впливу на вашу імунну систему
• протисудомні препарати

Недавні повідомлення про випадки описують успішне агресивне лікування Марбургського РС за допомогою інфузій хіміотерапевтичних препаратів (мітоксантронциклофосфамід) і моноклональні антитіла (алемтузумаб, окрелізумаб).

Коли симптоми стабілізуються, лікарі також можуть рекомендувати фізичну або трудову терапію та лікування супутніх захворювань, таких як депресія, спастичність або дисфункція сечового міхура.

Варіант Марбург є дуже рідкісною формою РС, яка може бути швидко летальною. Історично склалося так, що очікувана тривалість життя після діагностики Марбурзького РС була тижнів до місяців внаслідок прогресуючих невпинних неврологічних симптомів.

Однак лікування MS продовжує прогресувати.

Незважаючи на те, що марбурзький варіант зустрічається надзвичайно рідко, останні повідомлення про випадки свідчать про те, що деякі люди, які отримують швидке інтенсивне лікування, можуть залишатися стабільними до 3 років. У документі 2021 року описано успішну стабілізацію та майже повне відновлення Марбурзького РС. інший Справа за 2022 рік описав повну ремісію захворювання через 6 місяців.

Як і в інших типах РС, точна причина Марбургського РС невідома.

Лікарі підозрюють, що поєднання генетичних факторів і факторів ризику навколишнього середовища запускає вашу імунну систему, яка потім починає помилково атакувати мієлін, який утворює нервові оболонки. Зрештою, цей аутоімунний процес пошкоджує ваші нервові клітини та волокна.

Білі кров’яні тільця, звані Т-клітинами, спочатку опосередковують відповідь вашої імунної системи та запалення. Але інші типи клітин і сполук також беруть участь у процесі запалення і склерозу нервової системи.

Сильний і швидко прогресуючий характер симптомів Марбурзького РС зумовлений як сильним запаленням, так і поширеним характером уражень РС у критичних місцях, таких як стовбур мозку.

Лікарі не впевнені ні в тому, яка комбінація факторів ризику провокує розсіяний склероз, ні в чому викликає таку інтенсивність аутоімунного процесу при марбурзькому варіанті.

Ми знаємо, що Марбургський варіант зустрічається досить рідко і вражає переважно молодих людей.

Більше факторів ризику для MS включають:

• стать жіночої статі при народженні
• Європейське походження
• сімейна історія РС першого ступеня
• генетичні фактори ризику та мутації (ймовірно, сукупність різних ефектів генів)
• певні інфекції, такі як вірус Епштейна-Барра та Mycoplasma pneumoniae
• куріння сигарет
• ожиріння
• відсутність сонячного світла та проживання далі від екватора

РС – це аутоімунне демієлінізуюче захворювання головного та спинного мозку. Хоча розсіяний склероз може спричиняти значні симптоми та інвалідність у всіх його формах, марбурзький варіант є найрідкіснішою та найважчою формою захворювання.

Марбурзький РС зазвичай виникає у молодих людей. При Марбурзькому РС серйозні неврологічні симптоми, такі як сплутаність свідомості та параліч, можуть з’явитися раптово та швидко прогресувати.

Раніше Марбургська РС була рівномірно та швидко летальною. Але багатообіцяючий прогрес у терапії MS покращив виживаність, досягнення стабільності захворювання та шанси на ремісію при агресивному лікуванні.