Примітивна нейроектодермальна пухлина

Примітивна нейроектодермальна пухлина
Інша назва	PNET
	Мікрофотографія ділянки пофарбованого H&E периферійного PNET.
Спеціальність	Онкологія

Примітивна нейроектодермальна пухлина є злоякісною (раковою) пухлиною нервового гребеня. Це рідкісна пухлина, яка зазвичай зустрічається у дітей та молодих людей у віці до 25 років. Загальний 5-річний рівень виживання становить близько 53%.

Свою назву він отримав тому, що більшість клітин пухлини походять від нейроектодерми, але не розвинулись та не диференціювались так, як це робив би нормальний нейрон, і тому клітини здаються «примітивними».

PNET належить до сімейства пухлин Юінга.

Генетика

За допомогою передачі гена великого Т-антигену SV40 у клітинах-попередниках нейронів щурів була встановлена модель пухлини мозку. PNETs гістологічно не відрізнялися від аналогів людини і використовувались для ідентифікації нових генів, що беруть участь у канцерогенезі пухлини головного мозку людини. Модель була використана для підтвердження p53 як одного з генів, що беруть участь в медуллобластомах людини, але оскільки лише близько 10% пухлин людини виявляли мутації в цьому гені, модель може бути використана для ідентифікації інших партнерів по зв’язуванню SV40 Large T-antigen , крім p53.

Діагностика

Мікрофотографія ділянки пофарбованого H&E периферійного PNET.

Класифікація

Його класифікують на два типи залежно від місцезнаходження в організмі: периферичний PNET та PNET ЦНС.

Периферійний PNET

Зараз вважається, що периферійний PNET (pPNET) практично ідентичний саркомі Юінга:

«Поточні дані вказують на те, що і саркома Юінга, і PNET мають схожий нервовий фенотип, і, оскільки вони мають однакову транслокацію хромосоми, їх слід розглядати як ту саму пухлину, що відрізняється лише ступенем нейронної диференціації. Пухлини, які демонструють нейронну диференціацію за допомогою світлової мікроскопії, імуногістохімії або електронної мікроскопії, традиційно позначаються як PNET, а ті, які не є диференційованими за допомогою цих аналізів, діагностуються як саркома Юінга ».

ПНЕТ ЦНС

Супратенторіальний центральний PNET у пацієнта 5-річного віку

PNET ЦНС зазвичай стосуються супратенторіальних PNET.

Раніше медуллобластоми вважалися PNET; однак вони генетично, транскрипційно та клінічно різняться. Як такі, “інфранторіальні” PNET зараз називають медуллобластомою.
Пінеобластоми – це ембріональні пухлини, що походять з епіфіза і, ймовірно, відрізняються від супратенторіальних PNET.

Лікування примітивної нейроектодермальної пухлини

Підхід до управління PNET ЦНС полягає в отриманні детальної візуалізації за допомогою МРТ, а також додаткових сканувань тіла пацієнта (рентген, КТ, ПЕТ, навіть біопсія кісткового мозку) для виявлення метастазів або інших супутніх злоякісних утворень. Потім пухлину потрібно буде зробити біопсію для підтвердження діагнозу. Після підтвердження діагнозу PNET ЦНС лікування включає неоад’ювантну хіміотерапію та опромінення (для зменшення навантаження на розмір пухлини), повну хірургічну резекцію з підтвердженими негативними межами та / або додаткову допоміжну післяопераційну хіміотерапію. PNET CNS є агресивним, і ним необхідно керувати як слід. Служби паліативної допомоги також повинні залучатись до групи допомоги пацієнту під час постановки діагнозу.