Розуміння бластного кризу при хронічному мієлоїдному лейкозі (ХМЛ)

Бластний криз є третьою фазою хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ), і її найважче лікувати. Нові види таргетної терапії покращили лікування та перспективи для людей на всіх стадіях ХМЛ.

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ) — це тип раку крові, який становить приблизно 15% лейкемій. Це повільно зростаючий рак, який починається в клітинах кісткового мозку, які стають:

певні типи лейкоцитів
червоні кров’яні тільця
тромбоцити

ХМЛ змушує ваше тіло виробляти занадто багато аномальних і незрілих клітин крові, які називаються бластними. Ці аномальні клітини можуть витісняти виробництво здорових клітин крові.

Лікарі не визначають стадію ХМЛ, як більшість типів раку, а поділяють її на три фази залежно від того, скільки аномальних клітин виробляє ваше тіло:

хронічна фаза
прискорена фаза
бластний криз

Бластний криз є третьою фазою ХМЛ і найважчою для лікування. Нещодавні досягнення в цільовій терапії, яка називається інгібіторами тирозину, значно покращили перспективи для людей із ХМЛ загалом і помірно покращили перспективи для людей із бластним кризом.

Читайте далі, щоб дізнатися більше про бластний криз при ХМЛ, зокрема про його визначення, його симптоми та способи лікування.

Розуміння бластного кризу при хронічному мієлоїдному лейкозі (ХМЛ) — Прогресування захворювання при хронічному мієлоїдному лейкозі (ХМЛ). Медична ілюстрація Бріттані Інгленд

Що таке бластний криз при ХМЛ?

Бластний криз є третьою фазою ХМЛ. Всі неліковані люди зрештою перейде до фази вибуху, хоча й не обов’язково в однаковому порядку. Лікарі в першу чергу визначають, на якій фазі знаходиться ХМЛ, на основі кількості бластів у кістковому мозку та крові.

ХМЛ розвивається повільно. Він не стадійний, як більшість типів раку. Лікарі поділяють його на три фази замість цього.

Хронічна фаза

Більшість людей при ХМЛ отримують діагноз в хронічній фазі. Люди на цій стадії зазвичай не відчувають симптомів або відчувають дуже легкі симптоми. Без лікування хронічна фаза ХМЛ прогресує до прискореної фази протягом приблизно 3-5 років. Деякі люди прогресують безпосередньо до бластної кризи.

Люди в хронічній фазі мають менше 10% бласти в їхній крові та зразках кісткового мозку.

Прискорена фаза

Прискорена фаза зазвичай триває від 3 до 9 місяців.

Люди перебувають у прискореній фазі, якщо мають більше ніж 15% бласти в їхній крові та зразках кісткового мозку. У людей на цій фазі можуть почати розвиватися такі загальні симптоми, як:

лихоманка
поганий апетит
втрата ваги

про від 4 до 5% людей з ХМЛ отримують діагноз, коли вони перебувають у фазі прискорення.

Вибухова криза

Бластний криз – це третя фаза, яка найважче піддається лікуванню. На цій фазі рак починає діяти як більш агресивний тип лейкемії, який називається гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ). про від 1 до 2% людей отримують діагноз ХМЛ під час бластного кризу.

Вважається, що ви перебуваєте в стані бластної кризи, якщо зразки вашої крові та кісткового мозку містять понад 20% або 30% бластів, залежно від того, яка система класифікації використовується. The Всесвітня організація охорони здоров’я використовує 20% як межу.

Симптоми, як правило, більш серйозні, ніж на попередніх фазах, і лейкемія може поширюватися на інші органи як от:

лімфатичні вузли
кістки
шкіри
яєчко
нервова система

ГМЛ та ХМЛ при бластному кризі

ГМЛ є більш агресивним типом лейкемії. ХМЛ під час бластного кризу може діяти як ГМЛ, але визначення лейкемії у вас важливо для прийняття рішення про найкращі варіанти лікування.

Лікарі можуть диференціювати їх, визначивши певну генетичну мутацію, яка називається філадельфійською хромосомою, яка присутня майже у всіх людей з ХМЛ, але рідко зустрічається серед людей з ГМЛ.

Дізнайтеся більше про AML.

Які симптоми або ознаки бластного кризу при ХМЛ?

Вибуховий криз може викликати такі симптоми, як:

анемія, яка може викликати
- втома
- слабкість
- блідість
- запаморочення
- запаморочення
часті інфекції
лихоманка
ніжність у вашому животі
задишка
біль у животі
аномальна кровотеча або синці
поганий апетит
ненавмисна втрата ваги
біль у кістках

Аналізи крові та інші аналізи можуть виявити такі ознаки, як:

високий рівень лейкоцитів
дуже високий або низький рівень тромбоцитів
бластні клітини, які поширилися на інші органи
нові хромосомні аномалії в ракових клітинах

Як лікують бластний криз при ХМЛ?

Вирішуючи, як лікувати ХМЛ при бластному кризі, лікарі враховують фактори як от:

чи повернувся ваш рак після лікування
чи є у вас підвищений рівень аномальних мієлоїдних клітин або аномальних мієлоїдних і лімфоїдних клітин
яким інгібіторам тирозинкінази ви піддавалися
чи є у вас a BCR-ABL1 генна мутація
чи є ви кандидатом на інтенсивну хіміотерапію та трансплантацію стовбурових клітин

Відповідно до Національний інститут ракулікування бластного кризу при ХМЛ може включати:

таргетная терапія інгібітором тирозинкінази
високі дози хіміотерапії
трансплантація стовбурових клітин
хіміотерапія для полегшення симптомів або покращення якості життя
клінічне випробування нового лікування

Інгібітори тирозинкінази покращують лікування та перспективи

Розробка інгібіторів тирозинкінази зробила революцію в лікуванні останнім часом 20 років. Ці ліки приймають у вигляді таблеток. Хімічні речовини в цих препаратах спеціально спрямовані на ракові клітини, мінімізуючи пошкодження здорових клітин. Вони можуть застосовуватися окремо або разом із традиційною хіміотерапією.

Інгібітори тирозинкінази, які ви можете отримати, включають:

іматиніб (Gleevec)
дазатиніб (Sprycel)
бозутиніб (Bosulif)
понатініб (Iclusig)

Дізнайтеся більше про варіанти лікування ХМЛ за фазами.

Які перспективи для того, хто перейшов до фази вибухової кризи ХМЛ?

Загальна 5-річна виживаність при ХМЛ зросла з від 33% до понад 90% з моменту розробки інгібіторів тирозинкінази, і 10-річна виживаність зросла з 11% до 84%.

Люди у фазі бластної кризи ХМЛ мають гірший прогноз, ніж люди на попередніх фазах. В 2019 дослідженнядослідники виявили, що середній час виживання людей у бластній кризі становив 1,8 року, порівняно з 6 роками для людей у прискореній фазі ХМЛ.

Дослідники продовжують досліджувати, як найкраще лікувати ХМЛ на пізніх стадіях, і ймовірно, що рівень виживаності продовжить зростати в майбутньому.

Бластний криз є завершальною фазою ХМЛ. Лікар може діагностувати бластний криз, якщо у вашому кістковому мозку та зразках крові більше 20% або 30% аномальних клітин.

Тип цільової терапії, що називається, різко покращив перспективи для людей з ХМЛ. Інгібітори тирозинкінази часто застосовують окремо або в поєднанні з іншими методами лікування, такими як хіміотерапія.