Синдром Гудпасчера

Які симптоми?

Симптоми можуть бути неспецифічними, а також стосуватися як легенів, так і нирок. Пошкодження можуть швидко прогресувати, стаючи серйозними за лічені дні. Початкові симптоми можуть включати:

• втома, слабкість або млявість

• нудота або блювота

• втрата апетиту
• нездоровий, блідий зовнішній вигляд

Коли хвороба вражає ваші легені, можуть виникнути такі симптоми:

• сухий кашель

• кашель з кров’ю (кровохаркання)

• задишка або утруднене дихання

Іноді симптоми, що впливають на ваші легені, можуть стати небезпечними для життя, спричиняючи дихальну недостатність, особливо якщо є велика кровотеча.

Коли хвороба вражає ваші нирки, вона може викликати:

• відчуття печіння під час сечовипускання

• кров у сечі або піниста сеча

• набряк ваших рук і ніг
• підвищені показники артеріального тиску
• біль у спині під ребрами

Що викликає синдром Гудпасчера?

Хоча точна причина синдрому Гудпасчера невідома, певна поведінка та фактори навколишнього середовища, як вважають, піддають людей підвищеному ризику. Деякі респіраторні інфекції можуть викликати імунну систему. Вплив вуглеводневих парів, металевого пилу, тютюнового диму або деяких наркотиків, таких як кокаїн, також може збільшити ризик.

Вчені вважають, що імунна система атакує тканини легенів і нирок, оскільки захисні сили вашого організму визначають частини цих органів як чужорідні для самого організму.

Деякі люди, здається, більш сприйнятливі до цього стану через генетику. Сюди входять люди, які успадкували від батьків специфічні білки, які є частиною системи HLA (антигени лейкоцитів людини). Наприклад, специфічний HLA, відомий як DR15, виявляється у 88 відсотків людей із синдромом Гудпасчера.

За даними Національного фонду нирок (NKF), синдром Гудпасчера вражає чоловіків частіше, ніж жінок, і найчастіше зустрічається в ранньому дорослому віці або після 60 років. NFK також повідомляє, що ця хвороба частіше зустрічається у європеоїдної раси, ніж у представників інших рас.

Як діагностується синдром Гудпасчера?

Ваш лікар може використовувати кілька тестів для діагностики синдрому Гудпасчера. Вони розпочнуться з фізичного огляду, перевірки високого кров’яного тиску, кровотечі та аномальних серцевих і легеневих звуків, включаючи огляд черевної порожнини. Ваш лікар також перегляне вашу родину та історію хвороби. Нерідко через цей стан виникає шум у серці, аномальні легеневі звуки або збільшення печінки.

Інші тести можуть допомогти визначити, чи є у вас захворювання. Аналіз крові може показати наявність антитіл (білків, які виробляє ваша імунна система для боротьби з тим, що було визначено як загрозу), які вказують на наявність захворювання. Це також може свідчити про порушення функції нирок.

Наявність крові та білка у вашій сечі можна виявити за допомогою аналізу сечі. Ці симптоми також можуть свідчити про проблеми з нирками.

Рентген грудної клітки або КТ можуть виявити ознаки, які вказують на травму легенів і кровотечу в легенях.

Біопсія нирки може виявити зміни, які вказують на наявність синдрому Гудпасчера. Під час цього тесту з вашої нирки береться зразок тканини за допомогою ультразвуку в якості керівництва і відправляється в лабораторію для дослідження. Лаборанти будуть шукати наявність антитіл або інших аномальних клітин, щоб допомогти вашому лікареві поставити діагноз.

Як лікується синдром Гудпасчера?

Після встановлення діагнозу вам знадобиться лікування якомога швидше, щоб знизити ризик ускладнень. Синдром Гудпасчера є небезпечним для життя станом. Це вимагає госпіталізації, яка часто включає лікування у відділенні інтенсивної терапії (ІТ).

Лікування передбачає прийом ліків, які уповільнюють імунну систему. Вони можуть включати одне або кілька з наступного:

• Імуносупресивні або цитотоксичні препарати не дозволяють вашій імунній системі виробляти антитіла, які пошкоджують ваші легені та нирки (одним із прикладів є циклофосфамід).
• Кортикостероїди, такі як преднізон (Rayos), які зменшують запалення, а також пригнічують вашу імунну систему.

Для фільтрації шкідливих антитіл у вашій крові може знадобитися лікування під назвою плазмаферез. Під час цієї процедури забирається кров, а рідка частина (плазма) видаляється і замінюється. Відфільтрована кров повертається у ваше тіло.

Інші методи лікування залежать від вашого віку, загального стану здоров’я та тяжкості захворювання. Лікар може призначити додаткові ліки, щоб контролювати накопичення рідини та високий кров’яний тиск. На додаток до ліків, зміни в дієті, такі як скорочення споживання солі, можуть допомогти контролювати набряки та кров’яний тиск.

Яка довгострокова перспектива?

Чим більше можна зберегти функцію легенів і нирок, тим краще. Здається, перспективи особливо залежать від стану ваших нирок. Пошкодження нирок часто є постійними, і, якщо ваші нирки починають давати збої, може знадобитися трансплантація нирки або діаліз (процес, який використовує спеціалізоване обладнання для фільтрації відходів і токсинів з крові).

Рання діагностика та лікування дуже важливі, щоб пережити хворобу та для вашого довгострокового прогнозу. За даними NKF, синдром може тривати від кількох тижнів до двох років. При належному догляді п’ятирічна виживаність становить 80 відсотків.

Менше 30 відсотків людей із синдромом Гудпасчера будуть страждати від тривалого ураження нирок, що потребує діалізу.

Відмова від куріння, якщо ви курите, і уникнення пасивного куріння є ще одним важливим кроком до покращення вашого довгострокового погляду.