Синдром Ейзенменгера

Що викликає синдром Ейзенменгера?

Синдром Ейзенменгера може виникнути через структурну аномалію серця при народженні, яка може бути недіагностованою або невиправленою. Зазвичай це дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШ), тобто отвір у серці.

Кров зазвичай тече від правого боку серця до лівого. ВСД дозволяє крові текти з лівої частини серця до правої. Цей зворотний потік заважає серцю працювати так само ефективно і може призвести до гіпертензії легеневої артерії.

ВСД — це тип «шунта», який вказує на те, що кров надходить не туди, куди ви очікуєте. Інші відомі шунти можуть викликати синдром Ейзенменгера. До них належать:

• дефект міжпередсердної перегородки
• дефекти атріовентрикулярної перегородки
• відкрита артеріальна протока
• невідремонтована тетралогія Фалло

У людини може бути одна або кілька вад серця. Деякі з цих дефектів можуть бути настільки малими, що їх лікарю дуже важко виявити в ранньому віці, коли дефекти зазвичай найбільш піддаються лікуванню.

Наразі лікарі не знають, що викликає порок серця, який призводить до синдрому Ейзенменгера. Дослідники не виявили відповідних успадкованих компонентів або генних мутацій.

Кому загрожує синдром Ейзенменгера?

Чоловіки та жінки відчувають синдром Ейзенменгера в однаковій кількості, і приблизно від 25 до 50 відсотків людей із синдромом Дауна мають синдром Ейзенменгера.

Чи можна запобігти синдрому Ейзенменгера?

Часто порок серця краще піддається лікуванню на ранній стадії діагностики. Це дозволяє медичним працівникам виправляти порок серця в молодому віці до того, як він спричинить ускладнення. Завдяки покращеному виявленню та виправленню частота виникнення синдрому Ейзенменгера зменшилася з 8 відсотків до 4 відсотків між 1950-ми і 2000-ми роками.

Які симптоми синдрому Ейзенменгера?

Синдром Ейзенменгера може викликати кілька симптомів у людей. Це не є незвичайним, якщо ваші симптоми не схожі на симптоми когось із таким же діагнозом.

Основний симптом зазвичай пов’язаний з ціанозом, нестачею кисню в організмі та високим тиском у легенях. Деякі прояви цього включають:

• синюшне забарвлення шкіри, наприклад губ, пальців рук і ніг

• булавоподібність або округлення кінчиків пальців рук або ніг

• втома
• млявість
• нерегулярні серцеві ритми
• набряки в області живота або гомілки
• незвичайна задишка

Які можливі ускладнення синдрому Ейзенменгера?

Деякі люди з синдромом Ейзенменгера можуть мати ускладнення внаслідок свого стану. Вони включають підвищений шанс:

• інсульт
• подагра

• кровохаркання або кашель з кров’ю

Люди з синдромом Ейзенменгера також можуть відчувати пошкодження органів якщо їхні органи не отримують достатньо кисню.

Синдром Ейзенменгера і вагітність

Лікарі не рекомендують людям з синдромом Ейзенменгера вагітніти. Вагітність пред’являє значні вимоги до серця і легенів. Якщо народжуючий батько має гіпертензію легеневої артерії та застійну хворобу серця через синдром Ейзенменгера, вони можуть зіткнутися з високий шанс смерті під час вагітності.

Згідно з оглядом 2016 року, смертність під час вагітності у людей із синдромом Ейзенменгера коливається від 30 до 50 відсотків і може досягати 65 відсотків у людей, які потребують кесаревого розтину. Найбільш поширеними причинами смерті, пов’язаними з вагітністю та синдромом Ейзенменгера, є:

• серцева недостатність
• ендокардит
• тромби, які можуть призвести до інсульту

Можна завагітніти, не знаючи, що у вас синдром Ейзенменгера, або, можливо, ви справді хочете завагітніти. У будь-якому випадку пошук команди мультидисциплінарної допомоги може допомогти вам впоратися зі своїм станом. Ви можете розглянути можливість включити такі типи медичних працівників:

• акушер
• пульмонолог
• кардіолог
• неонатолог

Якщо у вас синдром Ейзенменгера, важливо поговорити зі своїм лікарем варіанти контролю народжуваності. Деякі методи контролю за народжуваністю, такі як таблетки, що містять естроген, можуть збільшити ймовірність утворення тромбів. Тому обов’язково уникайте їх.

Як діагностується синдром Ейзенменгера?

Поки немає остаточного тесту, щоб діагностувати когось із синдромом Ейзенменгера. Лікарі можуть використовувати кілька інструментів, щоб визначити, чи є у людини захворювання. Приклади таких тестів:

• катетеризація серця, процедура, яка передбачає використання катетера в паху або зап’ясті для вимірювання тиску та кровотоку в серці

• магнітно-резонансна томографія серця, щоб допомогти лікарям визначити анатомічні аномалії

• рентген грудної клітки
• ехокардіограма
• лабораторні аналізи, включаючи загальний аналіз крові та визначення рівня заліза
• легеневі функціональні тести

• пульсоксиметрія, неінвазивне вимірювання оксигенації крові

Якщо лікар виявить ВСД і підвищений тиск у легенях, це може призвести до постановки діагнозу. Стан може бути схожим на інші захворювання, зокрема:

• склеродермія
• системний червоний вовчак
• змішане захворювання сполучної тканини

Як лікується синдром Ейзенменгера?

Важливо знати, що як тільки високий тиск у легенях починає спричиняти симптоми, наслідки зазвичай важко усунути. В даний час єдиним ліком від синдрому Ейзенменгера є трансплантація серця і легенів. Але лікарі залишають це втручання для найважчих випадків.

У багатьох випадках лікарі зосереджуються на контролі стану та запобіганні його погіршенню.

ліки

Лікарі можуть призначати різні види ліків для лікування синдрому Ейзенменгера. Ці включати:

• антиаритмічні засоби для підтримки серцевого ритму

• засоби для розрідження крові, щоб зменшити ризик утворення тромбів

• діуретики, широко відомі як водні таблетки

• добавки заліза

Дослідники також вивчають переваги ліків, які можуть розширювати або розширювати кровоносні судини. Прикладом є силденафілякі медичні працівники продають під торговою маркою Віагра.

Хірургія

У важких випадках люди з синдромом Ейзенменгера можуть бути кандидатами на трансплантацію серця і легенів.

Домоуправління

Іноді лікарі рекомендують використовувати додатковий кисень вдома, щоб зменшити наслідки синдрому Ейзенменгера. Але киснева терапія не завжди може допомогти, оскільки шунт все ще може обмежувати кількість збагаченої киснем крові, яка досягає тканин організму.

Зміна способу життя

Лікарі зазвичай радять людям із синдромом Ейзенменгера уникати екстремальних фізичних вправ або вправ, які створюють серйозні проблеми для серця. Крім того, важливо уникати:

• зневоднення
• рясне вживання алкоголю
• куріння
• подорожі на велику висоту
• використання гарячих ванн, саун або парилень, оскільки вони можуть спричинити раптове падіння артеріального тиску

Крім того, подумайте про те, щоб добре піклуватися про здоров’я своїх зубів, оскільки у вас може бути вищий шанс захворіти на ендокардит або інфекції серцевих клапанів. Деякі лікарі можуть рекомендувати приймати антибіотики перед походом до стоматолога, щоб запобігти інфекції.

Яка перспектива синдрому Ейзенменгера?

Синдром Ейзенменгера пов’язаний зі скороченою тривалістю життя. Люди з таким захворюванням мають більший шанс померти 20-30-ті роки ніж люди без.

The найбільш поширений Причинами смерті людей із синдромом Ейзенменгера є:

• кровохаркання
• ускладнення вагітності
• інсульт
• шлуночкова недостатність

Але це не означає, що всі люди з синдромом Ейзенменгера помруть у молодшому віці. Деякі живуть довше. Дослідження 2017 року показало, що прийом ліків для лікування захворювання найбільше вплинув на тривалість життя.

Якщо у вас або вашої близької людини є синдром Ейзенменгера, важливо регулярно звертатися до лікаря. Лікар може спостерігати за роботою вашого серця та обговорювати новітні методи лікування, які можуть принести користь вашому стану.

Виконання вищевказаних кроків і дотримання здорового способу життя можуть допомогти вам підтримувати роботу серця, коли це можливо.