Синдром Черга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса – це розлад із ознакою запалення кровоносних судин. Це запалення може обмежити приплив крові до органів і тканин, іноді назавжди пошкоджуючи їх. Цей стан також відомий як еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом.

Астма є найпоширенішою ознакою синдрому Чарга-Стросса. Цей розлад також може викликати інші проблеми, такі як алергічний риніт, висип, шлунково-кишкова кровотеча, а також біль і оніміння в руках і ногах.

Синдром Чарга-Стросса зустрічається рідко і не піддається лікуванню. Ваш лікар зазвичай може допомогти вам контролювати симптоми за допомогою стероїдів та інших потужних імунодепресантів.

Симптоми синдрому Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса сильно відрізняється від людини до людини. Деякі люди мають лише легкі симптоми. Інші люди мають важкі або небезпечні для життя ускладнення.

Синдром Чарга-Стросса, який також називають еозинофільним гранулематозом із поліангіїтом, має тенденцію протікати у три стадії та поступово погіршуватися. Майже кожен із синдромом Чарга-Стросса має астму, хронічний синусит і підвищену кількість лейкоцитів, які називаються еозинофілами. Астма зазвичай починається за п’ять-дев’ять років до діагностики синдрому Чарга-Стросса.

Інші симптоми синдрому Чарга-Стросса можуть включати:

• Алергічний риніт
• Лихоманка
• Втрата апетиту і втрата ваги
• Біль у суглобах і біль у м’язах
• Втома
• Кашель
• Біль у животі та шлунково-кишкова кровотеча
• Слабкість, стомлюваність
• Шкірний висип або виразки
• Біль, оніміння та відчуття поколювання в руках і ногах
• Сильний біль у животі
• Задишка
• Кров у сечі або калі

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Вам необхідно звернутися до лікаря, якщо у вас з’являються такі ознаки та симптоми, як утруднене дихання або нежить, який не проходить, особливо якщо він супроводжується постійним болем в обличчі. Вам також потрібно звернутися до лікаря, якщо у вас астма або алергічний риніт, які раптово загострюються.

Синдром Чарга-Стросса зустрічається рідко, і більш імовірно, що ці симптоми мають інші причини. Рання діагностика та лікування покращують результат.

Причини синдрому Чарга-Стросса

Причина синдрому Чарга-Стросса майже невідома. Цілком ймовірно, що комбінація генів і факторів навколишнього середовища, таких як алергени або певні ліки, викликає надмірну реакцію імунної системи. Замість того, щоб захищати від проникнення бактерій і вірусів, імунна система націлюється на здорові тканини, викликаючи широке запалення.

Фактори ризику

Можливі фактори ризику синдрому Чарга-Стросса включають:

• Вік В середньому людям із синдромом Чарга-Стросса діагностують у віці від 30 до 50 років.
• Історія астми або проблеми з носом. Більшість людей з діагнозом синдром Чарга-Стросса мають в анамнезі важкі носові алергії, хронічний синусит або астму.

Ускладнення синдрому Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса може вражати багато органів, включаючи легені, шкіру, шлунково-кишкову систему, нирки, м’язи, суглоби та серце. Без лікування це захворювання може призвести до летального результату.

Ускладнення синдрому Чарга-Стросса залежать від уражених органів і можуть включати:

• Пошкодження периферичних нервів. Синдром Чарга-Стросса може пошкодити нерви ваших рук і ніг, що призведе до оніміння, печіння та втрати функції.
• Рубцювання шкіри. Запалення може викликати виразки, які можуть залишити рубці.
• Хвороба серця. Пов’язані з серцем ускладнення синдрому Чарга-Стросса включають запалення оболонки, що оточує ваше серце, запалення м’язового шару серцевої стінки, серцевий напад і серцеву недостатність.
• Ураження нирок. Якщо синдром Чарга-Стросса вражає ваші нирки, у вас може розвинутися гломерулонефрит. Це захворювання перешкоджає фільтраційній здатності ваших нирок, що призводить до накопичення відходів у крові.

Діагностика синдрому Чарга-Стросса

Жоден спеціальний тест не може підтвердити синдром Чарга-Стросса. Оскільки симптоми синдрому Чарга-Стросса схожі на симптоми інших захворювань, діагностувати його може бути важко.

Ранні ознаки та симптоми, такі як астма та синусит, як правило, є досить звичайним явищем, тому діагноз може бути підтверджений лише після того, як запалення спричинить серйозне пошкодження органів і нервів.

6 критеріїв

Американський коледж ревматології встановив критерії ідентифікації синдрому Чарга-Стросса. Як правило, ви маєте синдром Чарга-Стросса, якщо у вас є чотири з шести критеріїв. Ці критерії:

• астма. Більшість людей з діагнозом синдром Чарга-Стросса мають хронічну, часто важку астму.
• Кількість еозинофілів (типу білих кров’яних тілець) перевищує норму. Еозинофіли зазвичай складають від 1% до 3% лейкоцитів. Показник вище 10% вважається аномально високим і сильним показником синдрому Чарга-Стросса.
• Пошкодження 1 або більше груп нервів. Більшість людей із синдромом Чарга-Стросса мають тип пошкодження нервів, який викликає оніміння або біль у руках і ногах.
• Міграційні плями або ураження на рентгенограмі грудної клітки. Ці ураження зазвичай переміщуються з одного місця в інше або виникають і зникають. На рентгенограмі грудної клітини ураження нагадують пневмонію.
• Проблеми з пазухами. В анамнезі гострий або хронічний синусит часто зустрічається у людей із синдромом Чарга-Стросса.
• Білі кров’яні тільця знаходяться поза вашими кровоносними судинами. Ваш лікар може призначити біопсію тканини вашої шкіри або видаленого носового поліпа, щоб знайти еозинофіли поза кровоносною судиною.

Щоб діагностувати синдром Чарга-Стросса, лікар, ймовірно, зажадає кілька тестів, зокрема:

• Аналізи крові. Коли ваша імунна система атакує власні клітини вашого тіла, як це відбувається при синдромі Чарга-Стросса, вона утворює білки, які називаються аутоантитілами.

  Аналіз крові може виявити певні аутоантитіла у вашій крові, які можуть припустити, але не підтвердити діагноз синдрому Чарга-Стросса. Аналіз крові також може виміряти рівень еозинофілів, хоча інші захворювання, включаючи астму, можуть збільшити кількість цих клітин.

• Тести зображення. Рентгенівські промені та комп’ютерна томографія виявляють аномалії в легенях і пазухах.
• Біопсія ураженої тканини. Якщо інші тести вказують на синдром Чарга-Стросса, у вас можуть вирізати невеликий зразок тканини для дослідження під мікроскопом. Тканина може надходити з ваших легенів або іншого органу, наприклад шкіри або м’язів, щоб підтвердити або виключити наявність васкуліту.

Лікування синдрому Чарга-Стросса

Не існує ліків від синдрому Чарга-Стросса. Але ліки можуть допомогти впоратися з симптомами.

Ліки, що використовуються для лікування синдрому Чарга-Стросса, включають:

• Кортикостероїди. Преднізон, який зменшує запалення, є препаратом, який найчастіше призначають при синдромі Чарга-Стросса. Ваш лікар може призначити високу дозу кортикостероїдів або підвищити поточну дозу кортикостероїдів, щоб швидко взяти симптоми під контроль.

  Але оскільки високі дози кортикостероїдів можуть спричинити серйозні побічні ефекти, ваш лікар поступово зменшуватиме дозу, поки ви не приймете найменшу кількість, яка дозволить тримати ваше захворювання під контролем. Навіть менші дози, які приймаються протягом тривалого часу, можуть викликати побічні ефекти.

  Побічні ефекти кортикостероїдів включають втрату кісткової тканини, високий рівень цукру в крові, збільшення ваги, катаракту та інфекції, які важко лікувати.

• Інші імуносупресивні препарати. Людям із легкими симптомами може бути достатньо одного кортикостероїду. Іншим людям потрібен інший імуносупресивний препарат, наприклад циклофосфамід, азатіоприн (Azasan, Imuran) або метотрексат (Trexall), для подальшого зниження імунної реакції організму.

  Оскільки ці препарати погіршують здатність вашого організму боротися з інфекцією та можуть викликати інші серйозні побічні ефекти, під час їх прийому ваш стан буде ретельно спостерігатися.

• Імуноглобулін. Імуноглобулін зазвичай дають у вигляді щомісячної інфузії людям, які не реагують на інші види лікування. Найпоширенішими побічними ефектами є грипоподібні симптоми, які зазвичай тривають лише день або близько того. Імуноглобулін дорогий і діє не на всіх.
• Біологічні препарати. Такі препарати, як нещодавно схвалений Управлінням з контролю за якістю харчових продуктів і медикаментів меполізумаб (Nucala), а також бенралізумаб (Fasenra) і ритуксимаб (Rituxan), змінюють реакцію імунної системи та, здається, покращують симптоми та зменшують кількість еозинофілів.

  Ці ліки досліджували лише в невеликих дослідженнях, і їх довгострокова безпека та ефективність досі невідомі.

Медикаментозна терапія може полегшити симптоми синдрому Чарга-Стросса і привести хворобу до ремісії. Але рецидиви трапляються часто.

Ваш лікар, ймовірно, регулярно проводитиме аналізи крові та інші аналізи, щоб стежити за вашим станом і реакцією на ліки, які ви приймаєте.

Догляд в домашніх умовах

Тривале лікування преднізоном може викликати ряд побічних ефектів. Ви можете мінімізувати ці проблеми, виконавши такі дії:

• Захистіть свої кістки. Запитайте свого лікаря, скільки вітаміну D і кальцію вам потрібно у вашому раціоні, і обговоріть, чи варто вам приймати добавки.
• Робити вправи. Фізичні вправи можуть допомогти вам підтримувати здорову вагу, що важливо, коли ви приймаєте кортикостероїди, які можуть спричинити збільшення ваги. Силові тренування та вправи з навантаженням, такі як ходьба та біг підтюпцем, також допомагають покращити здоров’я кісток.
• Припиніть палити тютюн. Це одна з найважливіших речей, які ви можете зробити для свого загального здоров’я. Окрім серйозних проблем зі здоров’ям, куріння також погіршує ваші проблеми та може посилити побічні ефекти ліків.
• Їжте здорову дієту. Стероїди можуть викликати високий рівень цукру в крові і, зрештою, діабет 2 типу. Їжте продукти, які допомагають підтримувати стабільний рівень цукру в крові, такі як фрукти, овочі та цільні зерна.

Подолання та підтримка

Ось кілька порад щодо боротьби з синдромом Чарга-Стросса:

• Виховуйте себе. Знання про хворобу може допомогти підготуватися до боротьби з ускладненнями або рецидивами.
• Побудуйте систему підтримки. Родина та друзі можуть надзвичайно допомогти. Ви також можете поговорити з консультантом або медичним соціальним працівником, який знайомий з цією хворобою. Або вам може бути корисно поговорити з іншими людьми з синдромом Чарга-Стросса.

Підготовка до зустрічі з лікарем

Якщо у вас є ознаки та симптоми, загальні для синдрому Чарга-Стросса, запишіться на прийом до лікаря. Рання діагностика та лікування значно покращують прогноз цього захворювання.

Якщо ваш лікар первинної медичної допомоги підозрює синдром Чарга-Стросса, лікар, швидше за все, направить вас до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях, що викликають запалення кровоносних судин (васкуліт), наприклад, ревматолога або імунолога. Ви також можете звернутися до пульмонолога, оскільки Чарг-Стросс впливає на ваші дихальні шляхи.

Ось деяка інформація, яка допоможе вам підготуватися до зустрічі.

Призначаючи зустріч, запитайте, чи потрібно вам щось зробити заздалегідь, наприклад, обмежити дієту. Також запитайте, чи потрібно вам залишатися в кабінеті лікаря для спостереження після аналізів.

Запишіть таку інформацію:

• Ваші симптоми та те, коли вони почалися, навіть симптоми, які, здається, не пов’язані з синдромом Чарга-Стросса
• Ключова медична інформація, включно з іншими захворюваннями, які у вас були діагностовані
• Усі ліки, вітаміни та інші добавки, які ви приймаєте, включаючи дози
• Питання, які варто задати своєму лікарю

Якщо ви відвідували інших лікарів з приводу вашої хвороби, принесіть лист із підсумковим висновком і копії останніх рентгенівських знімків грудної клітки або синусів. Візьміть із собою члена сім’ї чи друга, щоб він допоміг запам’ятати отриману інформацію.

Основні питання, які слід поставити своєму лікарю:

• Яка найімовірніша причина моєї хвороби?
• Які інші можливі причини?
• Які діагностичні тести мені потрібні?
• Який метод лікування ви порекомендуєте?
• Які зміни в житті я можу зробити, щоб зменшити чи контролювати мої симптоми?

Що може запитати ваш лікар

Ваш лікар може поставити вам такі запитання:

• Чи погіршилися ваші симптоми, особливо симптоми, пов’язані з астмою, з часом?
• Ваші симптоми включають задишку або хрипи?
• Чи є у ваших симптомів проблеми з носовими пазухами?
• Чи є у ваших симптомів проблеми з шлунково-кишковим трактом, такі як нудота, блювота або діарея?
• Чи відчували ви оніміння, біль або слабкість у руці чи нозі?
• Ви схудли, не намагаючись?
• Чи були у вас діагностовані інші захворювання, включаючи алергію чи астму?