Що таке метгемоглобінемія?

Які симптоми метгемоглобінемії?

Симптоми метгемоглобінемії можуть відрізнятися в залежності від того, який у вас тип. Основними симптомами є:

• ціаноз, який описує синюшний колір шкіри, особливо губ і пальців
• шоколадно-коричневого кольору кров

Саме через ціаноз деякі люди називають метгемоглобінемію «синдромом дитячого синього».

У міру підвищення рівня метгемоглобіну симптоми стають все більш серйозними. Вони можуть включати:

• головний біль
• задишка
• нудота
• прискорене серцебиття
• втома і млявість
• розгубленість або ступор
• втрата свідомості

Вроджена метгемоглобінемія

Метгемоглобінемія може бути вродженою, що означає, що ви від народження з цим захворюванням. Вроджена метгемоглобінемія спричинена генетичним дефектом, який ви успадкували від батьків. Цей генетичний дефект призводить до дефіциту певного ферменту, або білка. Цей білок відповідає за перетворення метгемоглобіну в гемоглобін. Вроджена метгемоглобінемія зустрічається набагато рідше, ніж набута форма захворювання.

Розрізняють три типи вродженої метгемоглобінемії.

Тип 1

Тип 1 є найбільш поширеним типом вродженої метгемоглобінемії. Це відбувається, коли його передають обидва батьки, але вони самі не мають цього захворювання. Він впливає тільки на еритроцити. Зазвичай єдиним його симптомом є ціаноз. Люди з типом 1 можуть мати синюшний відтінок шкіри все життя без будь-яких інших симптомів. Їх можна лікувати з косметичних причин. Люди з цим типом мають більшу ймовірність розвитку набутих форм.

Хвороба гемоглобіну М

Цей тип викликаний генетичною мутацією, яка не обов’язково успадкована від ваших батьків. Люди з цим типом не мають симптомів і не потребують лікування.

Тип 2

Тип 2 також відомий як дефіцит цитохром b5 редуктази. Це найрідкісніша форма метгемоглобінемії. Тип 2 вражає всі клітини. Тільки один із ваших батьків повинен передати аномальний ген. Це може спричинити серйозні проблеми з розвитком і непроцвітання. Діти, народжені з типом 2, зазвичай вмирають у перший рік життя.

Набута метгемоглобінемія

Це також відоме як гостра метгемоглобінемія. Набута метгемоглобінемія є найпоширенішим типом захворювання. Це викликано впливом певних ліків, хімічних речовин або продуктів харчування. Люди, які мають генетичну форму захворювання, мають більші шанси на розвиток набутого типу. Але більшість людей, які мають цей стан, не мають вроджених проблем. Якщо набуту метгемоглобінемію не лікувати негайно, вона може призвести до смерті.

У немовлят

Найбільш сприйнятливі до цього стану немовлята. У немовлят може розвинутися набута метгемоглобінемія через:

Бензокаїн: Бензокаїн міститься в продуктах, що відпускаються без рецепта (OTC), які можна використовувати для заспокоєння ясен у дитини від прорізування зубів (Anbesol, Baby Orajel і Orajel, Hurricaine і Orabase). Управління з контролю за продуктами і ліками США рекомендує батькам та особам, які доглядають за ними, не використовувати ці безрецептурні препарати дітям молодше 2 років.

Забруднена колодязна вода: У немовлят молодше 6 місяців може розвинутися набута метгемоглобінемія через забруднену колодязну воду, яка містить надлишок нітратів. Бактерії в травній системі дитини змішуються з нітратами і призводить до метгемоглобінемії. Повністю розвинена травна система запобігає розвитку отруєння нітратами у дітей старше 6 місяців і дорослих.

Продовжуйте читати: харчові отруєння добривами та рослинами »

Тверда їжа: Деякі тверді продукти, приготовані в домашніх умовах, можуть містити занадто багато нітратів, щоб давати їх дітям до 4 місяців. Продукти, в яких може бути занадто багато нітратів, включають:

• буряк
• морква
• Зелена квасоля
• шпинат
• кабачок

Це одна з причин, чому педіатри кажуть батькам не давати дітям тверду їжу до 4 місяців.

У дорослих

У людей розвинулася метгемоглобінемія після медичних процедур, які використовували місцеві анестетики, які часто розпилюють на шкіру. До них відносяться бензокаїн, лідокаїн і прилокаїн. Вони можуть бути використані для:

• оніміть горло перед перевіркою легенів за допомогою бронхоскопії або перевіркою верхніх відділів травної системи за допомогою ендоскопії
• полегшити біль під час процедур, включаючи обрізання, імплантацію катетерів для хіміотерапії та встановлення кардіостимуляторів

Інші ліки, які викликали цей стан:

• дапсон (Aczone), який можна використовувати для лікування таких станів, як акне, тип дерматиту, який викликає пухирі на руках і сідницях, а також грибкова інфекція легенів у людей з ВІЛ/СНІДом.
• протималярійні препарати

Діагностика метгемоглобінемії

Щоб діагностувати метгемоглобінемію, лікар може призначити такі тести:

• загальний аналіз крові (CBC)

• тести для перевірки ферментів
• дослідження кольору крові
• рівень нітритів або інших препаратів у крові

• пульсоксиметрія для перевірки насичення киснем у вашій крові

• Секвенування ДНК

Лікування метгемоглобінемії

Метгемоглобінемія може бути невідкладною медичною допомогою.

Перше лікування – вливання препарату метиленовий синій. Цей препарат зазвичай швидко допомагає людям. Але метиленовий синій не можна використовувати людям, які мають вроджений тип метгемоглобінемії.

Людям, які не реагують на метиленовий синій, може знадобитися переливання крові.

Люди зі спадковою метгемоглобінемією 1 типу можуть отримувати терапію аспірином.

Дізнайтеся більше: Скільки триває переливання крові? »

Ускладнення метгемоглобінемії

Використання ліків, які містять бензокаїн, коли у вас є один з наступних станів, підвищує ваші шанси на ускладнення метгемоглобінемії:

• астма
• бронхіт
• емфізема
• хвороба серця

Деякі препарати, включаючи дапсон і бензокаїн, викликають ефект відскоку. Це означає, що якщо ви отримали метгемоглобінемію від цих ліків, ви можете успішно лікуватися метиленовим синім і рівень метгемоглобіну знову підвищиться через 4-12 годин.

Прогноз метгемоглобінемії

Багато людей, які живуть з вродженою метгемоглобінемією 1 типу, не мають жодних симптомів. Стан доброякісний.

Не існує ефективного лікування для людей з вродженою формою, у яких розвивається набута форма. Це означає, що їм не слід приймати такі препарати, як бензокаїн і лідокаїн.

Люди, які отримали метгемоглобінемію від ліків, можуть повністю одужати при належному лікуванні.

Профілактика метгемоглобінемії

Немає способу запобігти генетичним типам метгемоглобінемії. Щоб запобігти набутій метгемоглобінемії, спробуйте ці стратегії, щоб уникнути речей, які можуть її викликати:

Бензокаїн

Прочитайте етикетку, щоб дізнатися, чи є бензокаїн активним інгредієнтом, перш ніж купувати безрецептурні продукти. Не використовуйте продукти з бензокаїном дітям віком до 2 років.

Замість того, щоб використовувати безрецептурний продукт з бензокаїном для заспокоєння дитини, яка прорізує зуби, дотримуйтесь цієї поради Американської академії педіатрії:

• Дозвольте дитині використовувати кільце для прорізування зубів, яке ви охолодили в холодильнику.
• Потріть пальцем ясна дитини.

Дорослі не повинні вживати продукти з бензокаїном більше чотирьох разів на день. Дорослі також не повинні вживати продукти з бензокаїном, якщо вони:

• мають серцеві захворювання
• дим
• мають астму, бронхіт або емфізему

Нітрати в підземних водах

Захистіть колодязі від забруднення, правильно їх герметизуючи. Також тримайте колодязі подалі від:

• стоків скотного двору, які можуть містити відходи тваринного походження та добрива
• септики та каналізаційні системи

Кип’ятіння колодязної води – найгірше, тому що вона концентрує нітрати. Пом’якшення, фільтрація або інші способи очищення води також не зменшують вміст нітратів.