Що таке прогресуючий над’ядерний параліч?

Причини прогресуючого супрануклеарного паралічу

Незрозуміло, що викликає прогресуючий над’ядерний параліч, але дослідники виявили, що люди з над’ядерним паралічем мають надлишкову кількість білка під назвою тау в мозку.

Скупчення надлишку тау-клітин також зустрічаються у людей із такими захворюваннями, як хвороба Альцгеймера. Дослідники не впевнені, який зв’язок між цим білком і руйнуванням клітин мозку.

Інших можливих причин виявлено не було. Є деякі випадки прогресуючого супрануклеарного паралічу, що трапляється більше одного разу в одній сім’ї, але генетичного зв’язку не виявлено.

Більшість людей з прогресуючим над’ядерним паралічем не мають членів сім’ї з цим захворюванням.

Єдиним відомим фактором ризику є вік. Найчастіше діагностують люди у віці 60-70 років.

Ранні ознаки та симптоми прогресуючого над’ядерного паралічу (ПЯП)

На ранній стадії прогресуючого супрануклеарного паралічу симптоми можуть бути слабкими, і їх легко відкинути. Люди, які відчувають ці симптоми, можуть подумати, що вони просто переживають стрес або погано сплять.

Однак ці симптоми можуть бути ознаками прогресуючого над’ядерного паралічу. Завжди найкраще звернутися до медичного працівника, якщо у вас є якісь симптоми більше тижня або двох.

Ранні симптоми прогресуючого над’ядерного паралічу включають:

• втома
• жорстка шия
• загальна ригідність м’язів
• знижена толерантність до яскравого світла
• нечіткий зір
• дратівливість або зміна настрою
• порушення судження або нерозсудливість
• труднощі з контролем рухів очей
• труднощі з утриманням рівноваги
• повторні падіння (часто падіння назад)
• мимовільне тремтіння кінцівок, рук або ніг (тремор)

• уповільнені або незграбні рухи

Симптоми зазвичай посилюються з часом. Наразі не існує ліків від прогресуючого над’ядерного паралічу, але лікування може допомогти вам впоратися зі своїми симптомами та довше залишатися незалежними.

Стадії та пізніші симптоми прогресуючого над’ядерного паралічу (ПЯП)

Прогресуючий супрануклеарний параліч має ранню, середню та пізню стадії. Симптоми посилюються в міру прогресування стадій і прогресування хвороби.

Нові симптоми в середині стадії

На середній стадії симптоми ранньої стадії, як правило, посилюються. Також можуть розвинутися нові симптоми:

• невиразна мова
• сповільнена мова
• зменшення моргання, що призводить до сухості очей
• труднощі зі сном
• посмикування очей
• проблеми з пам’яттю
• сповільнене мислення
• головні болі
• біль у шиї
• біль у спині
• болі в суглобах

Симптоми на пізніх стадіях прогресуючого над’ядерного паралічу

На пізній стадії збільшуються труднощі з промовою, ковтанням і мисленням. Через це людині з прогресуючим супрануклеарним паралічем може бути важко доглядати за собою. Наприклад, труднощі з ковтанням часто означають, що необхідний зонд для годування.

• мова, яку важко зрозуміти іншим
• труднощі мислення
• труднощі з концентрацією
• посилені проблеми з пам’яттю
• втрата контролю м’язів горла
• утруднене ковтання
• запор
• утруднене сечовипускання

Варіанти лікування прогресуючого супрануклеарного паралічу (ПСП)

Існує кілька методів лікування, які допомагають впоратися з симптомами та покращити якість життя людей із над’ядерним паралічем.

Точний план лікування залежатиме від ваших симптомів, тяжкості та вашої реакції на лікування. Загальні методи лікування включають:

• Ліки від хвороби Паркінсона: Люди з прогресуючим супрануклеарним паралічем можуть отримати деяке полегшення симптомів від хвороби Паркісона. Однак цей ефект обмежений і тимчасовий. Більшість людей збираються приймати ці ліки лише близько 3 років.
• Спеціальні окуляри: Окуляри з біфокальними або призматичними лінзами можуть допомогти людям з над’ядерним паралічем, які мають менший контроль над своїми очними м’язами.
• Ін’єкції ботокса: Ботокс може допомогти зупинити м’язові спазми. Його можна вводити в м’язи навколо очей, щоб допомогти із проблемами зору та рівноваги.
• Антидепресанти: Антидепресанти можуть допомогти впоратися з болем і симптомами настрою.
• Фізіотерапія: Фізична терапія може допомогти покращити м’язову силу та баланс.
• Трудотерапія: Ерготерапія може допомогти вам навчитися використовувати адаптивні інструменти у вашому повсякденному житті, щоб полегшити лікування симптомів прогресуючого супрануклеарного паралічу.
• Логопедична: Логопедія може допомогти вам покращити спілкування та ковтання.

Чи покриває лікування PSP страхування чи Medicare?

Багато методів лікування прогресуючого супрануклеарного паралічу покриваються страховою програмою Medicare та іншими страховими планами. Ліки, терапія та ін’єкції для прогресуючого над’ядерного паралічу, які вважаються необхідними з медичної точки зору, покриваються більшістю полісів.

Однак завжди варто уточнювати у своєму плані покриття конкретних ліків і процедур. Можливо, вам знадобиться попросити свого лікаря про інший рецепт або вам може знадобитися певна кількість сеансів терапії, перш ніж можна буде почати прийом ліків.

Прогноз і очікувана тривалість життя хворих на ПСП

Прогресуючий супрануклеарний параліч є швидко прогресуючим станом. Більшість людей із захворюванням мають серйозні симптоми протягом 3-5 років. Тривалість життя може бути різною. Люди з прогресуючим супрануклеарним паралічем можуть прожити більше десяти років після первинного діагнозу.

Однак середня тривалість життя становить від 6 до 9 років після первинної діагностики. Такі фактори, як стадія діагностики, впливають на тривалість життя.

Важливо відзначити, що дослідження над’ядерного паралічу тривають. Дослідники намагаються розробити ліки, які могли б уповільнити прогресування цього захворювання та подовжити тривалість життя.

Якщо ви хочете взяти участь і допомогти створити кращі методи лікування PSP, ви можете відвідати ClinicalTrials.gov, щоб дізнатися більше про поточні випробування. Обов’язково обговоріть з лікарем будь-яку участь у дослідженні, особливо ту, яка може вплинути на ваш режим лікування, перш ніж подавати заявку.

Поширені запитання про PSP

Ви можете дізнатися більше про прогресуючий супрануклеарний параліч, прочитавши відповіді на поширені запитання нижче.

Чи є прогресуючий над’ядерний параліч спадковим?

Прогресуючий над’ядерний параліч не є спадковим. Хоча в деяких сім’ях було виявлено численні випадки прогресуючого над’ядерного паралічу, жодного відомого генетичного зв’язку немає. Дослідники не вважають, що цей стан є спадковим.

Наскільки рідко зустрічається прогресуючий над’ядерний параліч?

Прогресуючий над’ядерний параліч зустрічається дуже рідко. Однак деякі медичні дослідники вважають, що захворювання недостатньо діагностовано.

На даний момент вважається, що захворювання вражає від 5 до 17 на кожні 100 000 людей у ​​Сполучених Штатах, але можливо, що фактична захворюваність вища.

Як швидко прогресує прогресуючий супрануклеарний параліч?

Прогресуючий над’ядерний параліч прогресує дуже швидко. Це часто призводить до смерті менше ніж через 10 років після появи перших симптомів.

Чи можете ви їздити з PSP?

Важливо поговорити зі своїм лікарем про вашу здатність керувати автомобілем при прогресуючому над’ядерному паралічі. Стан швидко прогресує, і ваші рухові навички можуть швидко погіршуватися.

Можливо, ви зможете керувати автомобілем на ранній стадії захворювання, але з часом це може змінитися. Поговоріть зі своїм лікарем про свій стан і водіння.

Прогресуючий над’ядерний параліч — рідкісний стан, який спричиняє руйнування клітин мозку. Оскільки клітини мозку руйнуються, контроль над м’язами та руховою функцією знижується. Згодом спілкування і ковтання стають дуже важкими.

Не існує ліків від прогресуючого над’ядерного паралічу. Лікування може допомогти впоратися з симптомами та покращити якість життя. Захворювання швидко прогресує, зі стандартною тривалістю життя менше десяти років після появи перших симптомів.

Дослідження стану тривають, і нові методи лікування можуть збільшити тривалість життя людей з прогресуючим супрануклеарним паралічем у майбутньому.