Який найкращий спосіб лікування синдрому Кушинга?

Найбільш поширеною причиною синдрому Кушинга та його високого рівня кортизолу є регулярне тривале вживання пероральних стероїдів. Найкраще лікування залежить від основної причини, але може передбачати поступове припинення прийому стероїдних препаратів. Якщо симптоми викликані пухлинами, варіанти лікування можуть включати медикаменти, хірургічне втручання або променеву терапію.

Синдром Кушинга, також званий гіперкортицизмом, визначається тим, що організм виробляє занадто багато гормону кортизолу, який виконує багато важливих функцій, наприклад, регулює реакцію організму на стрес.

Ви можете розвинути цей синдром через тривале застосування певних ліків або через ускладнення від ракових пухлин, і лікування є специфічним для того, що могло призвести до синдрому.

У цій статті ми глибше розглянемо, коли лікар або медичний працівник може рекомендувати кожну з багатьох різних терапій і що включають ці варіанти лікування.

Що таке синдром Кушинга?

Перш ніж вивчати варіанти лікування, ось коротка інформація про синдром Кушинга.

Цей стан характеризується аномально високим рівнем кортизолу, який може бути 4 рази вище верхньої межі того, що вважається нормальним.

У людей з цим синдромом можуть розвинутися такі симптоми, як:

збільшення ваги
жирові відкладення навколо середини та обличчя
жировий горб між плечима
акне
втома
фіолетові розтяжки
легке утворення синців

Причини синдрому Кушинга

Найбільш поширеною причиною синдрому Кушинга є тривале застосування пероральних стероїдних препаратів.

Синдром Кушинга рідко спричинений пухлинами 2019 дослідження оцінюючи ризик у 3,2 людини на 1 мільйон на рік.

Різниця між хворобою Кушинга та синдромом

Хвороба Кушинга є специфічним типом синдрому Кушинга.

Це відбувається, коли ваша гіпофіз виробляє занадто багато гормону адренокортикотропний гормон (АКТГ)що призводить до надмірного вироблення кортизолу.

Хвороба Кушинга є найпоширенішою причиною синдрому Кушинга, не пов’язаного з прийомом ліків.

Які методи лікування найкращі для синдрому Кушинга?

Найкраще лікування синдрому Кушинга залежить від вашого основного захворювання. Лікар може порекомендувати:

зменшення або припинення пероральних стероїдів
операція з видалення пухлини
радіотерапія
ліки
специфічне лікування раку, наприклад раку легенів

Найкраще лікування синдрому Кушинга залежить від основної причини.

Зменшення використання кортикостероїдів

Регулярне тривале застосування пероральних кортикостероїдів, таких як преднізон, є найпоширенішою причиною синдрому Кушинга. Кортикостероїди – це синтетичні препарати, які нагадують гормон кортизол. Зменшення прийому стероїдів зазвичай є найкращим варіантом лікування, коли симптоми викликають ліки.

Зазвичай рекомендується відмовлятися від цих препаратів повільно, оскільки це може зайняти місяців для повного відновлення функції надниркових залоз.

Хірургія

Лікар може порекомендувати операцію, якщо ваш синдром Кушинга викликаний пухлиною.

Процедура, яка називається транссфеноїдальна хірургія, зазвичай використовується для видалення пухлин на гіпофізі. Ця операція передбачає видалення пухлини через ніс.

Пухлини гіпофіза спричиняють приблизно 70% випадків використання нестероїдів синдрому Кушинга у дорослих і 60-70% у дітей. Транссфеноїдальна хірургія має відсоток лікування приблизно від 80 до 90%, якщо пухлина локалізована.

Якщо у вас є пухлина надниркової залози, лікар може порекомендувати адреналектомія. Ця операція передбачає видалення надниркової залози. Часто це можна зробити як мінімально інвазивну процедуру за допомогою довгої тонкої трубки, яка називається лапароскопом.

Радіотерапія

Променева терапія може бути рекомендована, якщо транссфеноїдальна операція не приносить результатів. Це також може бути рекомендовано, якщо ви не є кандидатом на операцію.

За даними Американської асоціації неврологічних хірургів, променева терапія, як правило, проводиться протягом 6 тижнів і привела до покращення приблизно у 40–50% дорослих і до 85% дітей.

Ще одним потенційним варіантом лікування є процедура під назвою стереотаксична радіохірургія. Під час цієї процедури лікарі використовують точно сфокусовані промені, щоб знищити рак. У дослідженні 2021 року дослідники виявили, що у 13 із 16 людей, які проходили лікування за допомогою такої процедури, яка називається радіохірургією гамма-ножа, нормалізувався рівень гормонів після 2-річного спостереження.

ліки

Ліки, які блокують вироблення кортизолу, є ще одним потенційним варіантом для лікування людей, які не підходять для операції або які не реагують на операцію. До них належать:

кетоконазол
мітотан
метирапон
міфепристон

Якщо ваш рівень АКТГ падає нижче нормального діапазону після операції на гіпофізі, лікар може призначити кортикостероїди, такі як гідрокортизон або преднізон, для компенсації.

Сигніфор для ін’єкцій

Ін’єкції Signifor містять активний інгредієнт пасиреотид. Вони були схвалені FDA у 2012 році для лікування хвороби Кушинга, коли операція не є варіантом лікування або неефективна. Зазвичай його вводять у м’яз у верхній частині стегна або в область живота.

В Клінічне випробування 2018 рокудослідники виявили, що ін’єкції раз на місяць нормалізували рівень кортизолу приблизно у 40% людей у групі з 150 людей із хворобою Кушинга.

Істуріса таблетки

Істуріса — перша Схвалено FDA препарат, який блокує фермент 11-бета-гідроксилазу для запобігання виробленню кортизолу. Він схвалений для лікування хвороби Кушинга, коли хірургічне втручання неможливе або неефективне.

В клінічне дослідження у 137 дорослих 86% людей, які отримували Isturisa, підтримували рівень кортизолу в межах норми порівняно з 30% людей, які приймали плацебо. Більшість учасників дослідження або перенесли операцію на гіпофізі, або не були кандидатами на операцію.

Чи існує лікування ектопічного синдрому Кушинга?

Ектопічний синдром Кушинга становить близько від 5 до 20% випадків синдрому Кушинга.

Це відбувається, коли ракові клітини виробляють надлишок АКТГ, що призводить до підвищення рівня кортизолу. Найбільш поширеною причиною є рак легенів, зокрема тип, який називається дрібноклітинним раком легенів (МКРЛ). За оцінками, до 12% людей із цією формою раку розвивається синдром Кушинга.

Лікування ектопічного синдрому Кушинга в основному передбачає видалення основного раку. У випадку SCLC лікування зазвичай включає певну комбінацію:

хіміотерапія
радіотерапія
хірургія
імунотерапія

Як лікувати синдром Кушинга, якщо у вас діабет?

Наявність діабету або іншого захворювання може ускладнити лікування синдрому Кушинга.

Зокрема, при діабеті вищий рівень кортизолу може призвести до стрибків цукру в крові, що ускладнює лікування діабету та може негативно вплинути на загальний стан здоров’я людини. Деякі ліки, такі як ін’єкції Signifor, можуть ще більше підвищити рівень цукру в крові.

Цей вищий рівень цукру в крові може призвести до меншої ймовірності швидкого одужання, що означає, що вони можуть не мати права на операцію.

Діабет також може розвинутися як побічний ефект синдрому Кушинга, що створює порочне коло, ускладнюючи лікування самого синдрому Кушинга.

Підтримання рівня діабету та глюкози в діапазоні є важливою частиною плану лікування синдрому Кушинга. Лікування діабету у людей із синдромом Кушинга по суті таке ж, як і у людей без синдрому Кушинга.

Ліки від діабету 2 типу метформін є терапією першої лінії для підвищення рівня цукру в крові (гіперглікемії) у людей з хворобою Кушинга.

Скільки часу потрібно для зникнення симптомів Кушинга?

Симптоми синдрому Кушинга зазвичай зникають після належного лікування, але можуть знадобитися покращення місяців до року.

Збалансоване харчування та загальні звички здорового способу життя можуть допомогти вам впоратися зі своїми симптомами, поки ви чекаєте, поки рівень гормонів нормалізується.

Кортикостероїди можуть пригнічують роботу надниркових залозі це може зайняти стільки часу, скільки 18 місяців щоб ваше тіло знову почало виробляти нормальну кількість кортизолу.

Після операції рівень кортикотропін-рилізинг гормону зазвичай нормалізується 12 місяців.

В 2016 кейсдослідники виявили покращення фізичних симптомів синдрому Кушинга та артеріального тиску у 37-річної жінки з пухлиною на одній наднирковій залозі через 6 місяців після того, як їй видалили надниркову залозу.

Це може зайняти років для стабілізації рівня кортизолу після променевої терапії.

Чи можете ви самостійно лікувати синдром Кушинга природним шляхом?

Синдром Кушинга характеризується надзвичайно високим рівнем кортизолу, який у багато разів перевищує верхню межу норми. Медикаментозне лікування під керівництвом лікаря необхідне для лікування основних причин, таких як пухлини.

Багато веб-сайтів рекламують використання рослинних засобів для лікування синдрому Кушинга. Однак вони не були визнані ефективними чи безпечними.

Деякі трав’яні засоби можуть справді викликати синдром Кушинга. Наприклад, в a Кейс за 2017 рікдослідники представили випадок 5-річної дівчинки, у якої розвинувся синдром Кушинга після того, як травник призначив незареєстровану мазь від екземи з невідомим дексаметазоном.

Синдром Кушинга – це розлад, що характеризується аномально високим рівнем кортизолу. Найпоширенішою причиною є регулярне тривале застосування пероральних стероїдів. Найкраще лікування залежить від основної причини.

Якщо ваші симптоми викликають кортикостероїдні препарати, лікар може порекомендувати повільно відмовлятися від них. Найкращим варіантом лікування пухлин, як правило, є хірургічне втручання. Ліки та променева терапія можуть бути варіантами, якщо ви не реагуєте на операцію або не маєте права.