Які фактори впливають на прогноз апластичної анемії у дорослих?

Загалом, прогноз для дорослих з АА залежить від кількох факторів. До них належать:

• тяжкість вашого АА
• ваш вік і загальний стан здоров’я
• тип лікування, яке ви отримуєте, і відповідь на нього

Завдяки прогресу в лікуванні перспективи А.А покращився за останні 3 десятиліття. Продовжуються нові досягнення та ідеї щодо лікування АА.

Наприклад, дослідження 2022 року показало, що додавання елтромбопагу, препарату, який підвищує кількість тромбоцитів, до стандартної імуносупресивної терапії АА покращило швидкість, швидкість і силу відповіді на лікування у дорослих і підлітків з АА, які раніше не отримували лікування.

Нижче ми розглянемо деякі дослідження перспектив АА у дорослих.

Дослідження перспектив апластичної анемії

А 2017 дослідження в тому числі осіб з АА відзначили, що загальна виживаність знижувалася зі збільшенням віку. Дослідники виявили, що 5-річна загальна виживаність становила:

• 90,5% для дорослих віком 19–39 років
• 70,7% для дорослих віком 40–59 років
• 38,1% для дорослих віком 60 років і старше

А 2019 дослідження ретроспективно проаналізували результати у 88 дорослих людей старше 60 років з АА, більшість з яких отримували стандартну імуносупресивну терапію. Дослідники виявили, що 32% учасників мали повну відповідь на лікування, тоді як 15% мали часткову відповідь.

Дослідники також виявили кілька факторів, пов’язаних із погіршенням перспектив, зокрема:

• вік
• дуже важкий АА
• високий рівень інших основних захворювань, які називаються супутніми захворюваннями

А 2020 дослідження ретроспективно оцінили 302 людини з АА. Виживаність у 30 років була подібною між тими, хто переніс трансплантацію стовбурових клітин, і тими, хто отримував імуносупресивну терапію. Виживаність покращилася у людей, які отримували лікування нещодавно.

У дослідженні також зазначено, що:

• Часткова відповідь на лікування або її відсутність спостерігалася частіше після імуносупресивної терапії.
• Рецидив АА стався у 24% людей, які отримували імуносупресивну терапію, тоді як ускладнення, яке називається реакцією «трансплантат проти хазяїна», виникло у 19% людей, які отримали трансплантацію стовбурових клітин.
• Такі ускладнення, як перевантаження залізом, серцево-судинні події та прогресування мієлодиспластичного синдрому або лейкемії частіше траплялися у людей, які отримували імуносупресивну терапію.

З часом АА може погіршитися. Однак швидкість, з якою це відбувається, може відрізнятися залежно від людини.

Інше занепокоєння полягає в тому, що у людей з АА можуть також з часом розвинутися інші захворювання крові. До них відносяться мієлодиспластичний синдром і гострий мієлоїдний лейкоз.

Дослідники оцінюють близько 15% людей з АА протягом 10 років розвивають мієлодиспластичний синдром або гострий мієлоїдний лейкоз. Це більш поширений у людей, які отримують імуносупресивну терапію.

У людей з АА стовбурові клітини в кістковому мозку, які зазвичай утворюють клітини крові, пошкоджуються або руйнуються. Це призводить до низького рівня еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Еритроцити переносять кисень до тканин вашого тіла та виводять вуглекислий газ, відпрацьований газ. Коли рівень еритроцитів низький, це призводить до анемії. Деякі загальні симптоми анемії:

• втома
• слабкість
• запаморочення
• Бліда шкіра
• задишка
• головний біль

• швидке або нерегулярне серцебиття

Лейкоцити — це імунні клітини, які захищають ваше тіло від інфекцій. Коли рівень лейкоцитів стає занадто низьким, ризик інфекцій зростає.

Тромбоцити – це крихітні клітини крові, важливі для згортання крові. Якщо рівень тромбоцитів занадто низький, у вас можуть легко з’явитися синці або кровотечі.

Лікування, яке ви отримуєте від АА, може залежати від таких речей, як ступінь тяжкості вашого АА, а також від вашого віку та загального стану здоров’я.

Іноді основний стан або ліки можуть спричинити АА. У таких ситуаціях ваш лікар працює над вирішенням цієї проблеми. Наприклад, вони можуть лікувати інфекцію або припинити прийом ліків.

Імуносупресивна терапія може допомогти зупинити вашу імунну систему від атаки стовбурових клітин у вашому кістковому мозку. Молоді люди з АА, які мають гарне здоров’я, можуть мати право на трансплантацію стовбурових клітин. Він використовує стовбурові клітини здорового відповідного донора.

А 2018 дослідження також зазначає, що трансплантація стовбурових клітин також може бути розглянута у людей похилого віку, чия АА не відповіла на імуносупресивну терапію та мають добрий загальний стан здоров’я.

Інші потенційні методи лікування АА включають:

• переливання для постачання здорових еритроцитів або тромбоцитів

• ліки, які стимулюють кістковий мозок виробляти більше клітин крові

• антибіотики або протигрибкові засоби для запобігання або лікування інфекцій

АА може призвести до потенційно небезпечних для життя ускладнень. До них належать:

• аритмія
• серцева недостатність
• важкі інфекції
• сильна кровотеча
• розвиток мієлодиспластичного синдрому або гострого мієлоїдного лейкозу

У вас також можуть виникнути ускладнення, пов’язані з лікуванням АА. Деякі приклади:

• реакція на ліки, що використовуються для лікування АА
• хвороба «трансплантат проти господаря» після трансплантації стовбурових клітин

• гемохроматоз, який є перевантаженням заліза в організмі внаслідок повторних переливань

Якщо у вас АА, є певні речі, які ви можете робити у своєму повсякденному житті, щоб зменшити ризик ускладнень. До них належать:

• зниження ризику інфекцій, наприклад:

  • часте миття рук

  • уникати людей, які зараз хворіють, а також великих скупчень людей
  • носіння маски в місцях скупчення людей, особливо в сезон застуд та грипу
  • отримання щеплень за рекомендацією лікаря
• дотримання збалансованої дієти та уникнення продуктів, які можуть спричинити харчові захворювання, наприклад:
  • сирі або недостатньо термічно оброблені продукти
  • фрукти та овочі, які не можна чистити
  • непастеризовані молочні продукти або соки
• виконуючи легкі вправи з низьким навантаженням, уникаючи інтенсивних фізичних навантажень або контактних видів спорту, оскільки це може призвести до кровотеч
• переконайтеся, що достатньо відпочиваєте, особливо коли ви відчуваєте сильну втому

Скільки можна прожити з апластичною анемією?

А 2017 дослідження відзначає середній час виживання 150 місяців (12,5 років) у людей з АА. Більшість смертей сталася протягом перших 2 років після встановлення діагнозу та була пов’язана з ускладненнями АА, такими як інфекції чи кровотечі.

Які шанси на одужання від апластичної анемії?

Прогноз для людини з АА залежить від людини та може залежати від кількох факторів. Однак у деяких випадках трансплантація стовбурових клітин може відновити здоровий кістковий мозок і може вилікувати АА.

Чи можуть діти захворіти на апластичну анемію?

Так. Оцінюється, що набута АА впливає приблизно 2 з кожного 1 мільйона дітей у Північній Америці та Європі щороку.

АА виникає, коли ваш кістковий мозок не виробляє достатньо здорових клітин крові. Це може призвести до серйозних, а іноді й небезпечних для життя ускладнень, якщо його не лікувати.

Прогноз для людини з АА залежить від багатьох факторів, таких як вік і загальний стан здоров’я, тяжкість АА та відповідь на лікування. Загалом перспективи АА покращуються завдяки прогресу в лікуванні.

Лікування АА може включати трансплантацію стовбурових клітин або імуносупресивну терапію. Як і перспективи, вибір лікування залежить від вашого віку, загального стану здоров’я та тяжкості АА. У деяких випадках трансплантація стовбурових клітин виліковує АА.