Ангіокератома

Які бувають різні типи?

Типи ангіокератоми включають:

• Солітарна ангіокератома. Вони часто з’являються поодинці. Вони часто зустрічаються на руках і ногах. Вони не шкідливі.
• Ангіокератома Фордайса. Вони з’являються на шкірі мошонки або вульви. Найчастіше вони зустрічаються на мошонці великими скупченнями. Цей тип може розвиватися на вульві вагітних. Вони не шкідливі, але можуть кровоточити, якщо їх подряпати.
• Ангіокератома Мібеллі. Вони виникають через розширення кровоносних судин, які знаходяться найближче до епідермісу або верхнього шару шкіри. Вони не шкідливі. Цей тип має тенденцію до потовщення та затвердіння з часом у процесі, відомому як гіперкератоз.
• Ангіокератома циркумскриптум. Це набагато рідкіша форма, яка з’являється в скупченнях на ваших ногах або тулубі. З цим типом можна народитися. Він має тенденцію змінюватися за зовнішнім виглядом з часом, стаючи темнішим або приймаючи інші форми.
• Дифузна тілесна ангіокератома. Цей тип є симптомом ФД. Це може статися з іншими лізосомними розладами, які впливають на функціонування клітин. Ці стани зустрічаються рідко і мають інші помітні симптоми, такі як печіння рук і ніг або проблеми із зором. Ці ангіокератоми найчастіше зустрічаються в нижній частині тіла. Вони можуть з’являтися в будь-якому місці від низу тулуба до верхньої частини стегон.

Які симптоми?

Точна форма, розмір і колір можуть відрізнятися. Ви також можете мати додаткові симптоми, якщо у вас є супутні захворювання, такі як FD.

Загалом, ангіокератоми мають такі симптоми:

• виглядають у вигляді невеликих і середніх горбків від 1 міліметра (мм) до 5 мм або у вигляді нерівних, схожих на бородавки візерунків
• мають куполоподібну форму
• відчувати себе товстим або твердим на поверхні
• з’являються поодинці або групами від кількох до майже сотні
• мають темний колір, включаючи червоний, синій, фіолетовий або чорний

Ангіокератоми, які щойно з’явилися, мають червонуватий колір. Плями, які були на вашій шкірі деякий час, зазвичай темніші.

Ангіокератоми на мошонці також можуть з’являтися разом із почервонінням на великій ділянці мошонки. Ангіокератоми на мошонці або вульві також можуть легше кровоточити при подряпинах, ніж на інших частинах тіла.

Якщо у вас є такий стан, як FD, який спричиняє появу ангіокератоми, інші симптоми, які ви можете відчувати, включають:

• акропарестезії, або біль у руках і ногах

• шум у вухах або дзвін у вухах

• помутніння рогівки або помутніння зору

• гіпогідроз або неможливість правильно потіти

• біль у шлунку та кишечнику
• відчуття позиви до дефекації після їжі

Що викликає ангіокератому?

Ангіокератоми виникають внаслідок розширення кровоносних судин близько до поверхні шкіри. Поодинокі ангіокератоми, ймовірно, викликані травмами, які раніше були в області, де вони з’явилися.

FD передається в сім’ях і може викликати ангіокератоми. За даними відділу генетики Національної медичної бібліотеки США, приблизно 1 з кожних 40 000 до 60 000 чоловіків має ФД.

Крім їх зв’язку з FD та іншими лізосомними станами, не завжди зрозуміло, яка основна причина ангіокератом. Серед можливих причин:

• гіпертонія або високий кров’яний тиск у венах біля шкіри

• наявність стану, що вражає місцеві кровоносні судини, наприклад, пахову грижа, геморой або варикоцеле (коли вени в мошонці збільшуються)

Як діагностується ангіокератома?

Ангіокератоми, як правило, нешкідливі. Не завжди потрібно звертатися до лікаря для діагностики.

Але якщо ви помітили інші симптоми, такі як часті кровотечі або симптоми ФД, негайно зверніться до лікаря для діагностики та лікування. Ви також можете звернутися до лікаря, якщо підозрюєте, що пляма, схожа на ангіокератому, може бути раковою.

Ваш лікар візьме зразок тканини ангіокератоми, щоб діагностувати її. Це відомо як біопсія. Під час цього процесу ваш лікар може вирізати або вирізати ангіокератому з вашої шкіри, щоб видалити її для аналізу. Це може включати, що ваш лікар використовує скальпель для видалення ангіокератоми з її основи під шкірою.

Ваш лікар може також порекомендувати тест на ген GLA, щоб перевірити, чи є у вас FD. FD викликається мутаціями в цьому гені.

Як це лікується?

Ангіокератоми зазвичай не потрібно лікувати, якщо ви не відчуваєте ніякого дискомфорту або болю. Ви можете видалити їх, якщо вони часто кровоточать або з косметичних причин. У цьому випадку доступні кілька варіантів лікування:

• Електродесикація та кюретаж (ED&C). Ваш лікар знеболює область навколо ангіокератоми за допомогою місцевої анестезії, потім використовує електричний припікання та інструменти, щоб зішкребти плями та видалити тканини.
• Лазерне видалення. Ваш лікар використовує лазери, такі як імпульсний лазер на барвнику, щоб знищити розширені кровоносні судини, які викликають ангіокератоми.
• Кріотерапія. Ваш лікар заморожує ангіокератоми та навколишні тканини та видаляє їх.

Лікування FD може включати такі ліки, як:

• Агалсидаза бета (Фабразим). Ви будете отримувати регулярні ін’єкції Fabrazyme, щоб допомогти вашому організму розщеплювати зайвий клітинний жир, який накопичився через брак ферменту, спричиненого мутаціями гена GLA.
• Нейронтин (Габапентин) або карбамазепін (Тегретол). Ці ліки можуть лікувати біль у руках і ногах.

Ваш лікар може також порекомендувати вам звернутися до спеціалістів щодо симптомів ФД, з боку серця, нирок або нервової системи.

Які перспективи для людей з ангіокератомою?

Ангіокератоми зазвичай не викликають занепокоєння. Зверніться до лікаря, якщо ви помітили кровотечу або пошкодження ангіокератоми, або якщо ви підозрюєте, що існує основне захворювання, яке спричиняє вам дискомфорт або біль.