Що таке глюкагонома?
Глюкагонома є рідкісною пухлиною, що вражає підшлункову залозу. Глюкагон – це гормон, що виробляється підшлунковою залозою, який працює з інсуліном, щоб контролювати кількість цукру в крові.
Пухлинні клітини глюкагономи виробляють велику кількість глюкагону, і ці високі рівні викликають серйозні та небезпечні для життя симптоми.
Які симптоми глюкагономи?
Якщо у вас пухлина, яка виробляє велику кількість глюкагону, це вплине на багато аспектів вашого здоров’я.
Глюкагон врівноважує дію інсуліну, регулюючи кількість цукру в крові. Якщо у вас занадто багато глюкагону, ваші клітини не зберігають цукор, а замість цього цукор залишається в крові.
Глюкагонома призводить до симптомів, подібних до діабету, та інших важких симптомів, включаючи:
- високий рівень цукру в крові
-
надмірна спрага і голод через високий рівень цукру в крові
- часте прокидання вночі, щоб помочитися
- діарея
- шкірний висип або дерматит на обличчі, животі, сідницях і ногах, які часто покриваються кірками або наповнені гноєм
- ненавмисна втрата ваги
-
згустки крові в ногах, також званий тромбоз глибоких вен
Які причини глюкагономи?
Немає відомих прямих причин глюкагономи. Якщо у вас є сімейний анамнез синдрому, який називається множинною ендокринною неоплазією 1 типу (MEN1), у вас є більший ризик розвитку глюкагономи.
Однак у тих, у кого немає інших факторів ризику, можуть розвинутися ці пухлини.
Глюкагономи є раковими, або злоякісними, о
Як діагностується глюкагонома?
Діагностувати глюкагоному може бути важко. Часто симптоми викликані іншим станом, і можуть пройти роки, перш ніж буде поставлений правильний діагноз.
Спочатку діагноз ставиться за допомогою кількох аналізів крові. Високий рівень глюкагону є ознакою цього стану.
Інші ознаки включають:
- високий рівень цукру в крові
- високий рівень хромограніну А, який є білком, який часто зустрічається в карциноїдних пухлинах
-
анемія, яка є станом, при якому у вас низький рівень еритроцитів
Ваш лікар перевірить ці тести за допомогою КТ черевної порожнини, щоб виявити наявність пухлин.
Про
Які існують методи лікування глюкагономи?
Лікування глюкагономи передбачає видалення пухлинних клітин і лікування наслідків надлишку глюкагону на організм.
Найкраще починати лікування зі стабілізації ефектів надлишку глюкагону. Це часто включає прийом аналогів соматостатину, наприклад, ін’єкції октреотиду (сандостатину). Октреотид допомагає протидіяти впливу глюкагону на шкіру та покращує шкірний висип.
Якщо ви сильно схудли, вам може знадобитися внутрішньовенне введення, щоб допомогти відновити масу тіла. Високий рівень цукру в крові можна лікувати за допомогою інсуліну та ретельного контролю рівня глюкози в крові.
Ваш лікар може також призначити вам антикоагулянт або розріджувач крові. Це запобігає утворенню тромбів у ногах, також відомому як тромбоз глибоких вен.
Якщо у вас є ризик тромбозу глибоких вен, хірург може встановити фільтр в одну з ваших великих вен, нижню порожнисту вену, щоб запобігти потраплянню тромбів у ваші легені.
Як тільки ваше загальне самопочуття покращиться, пухлина, швидше за все, буде видалена хірургічним шляхом. Цей тип пухлини рідко добре реагує на хіміотерапію. Хірургія є найбільш успішною, якщо пухлина виявлена, поки вона все ще обмежена підшлунковою залозою.
Хірург може зробити дослідницьку операцію на вашому черевній порожнині лапароскопічно (з невеликими розрізами для камер, освітлення та інструментів), або шляхом створення більшого відкритого розрізу.
Більшість глюкагоном виникає з лівого боку або хвоста підшлункової залози. Видалення цього відділу називається дистальної панкреатектомією. Хірург також може видалити вашу селезінку. Коли пухлинну тканину досліджують під мікроскопом, важко сказати, чи є вона раковою.
Якщо це рак, ваш хірург видалить якомога більшу частину пухлини, щоб запобігти її подальшому поширенню. Це може включати частину підшлункової залози, місцевих лімфатичних вузлів і навіть частину печінки.
Які ускладнення глюкагономи?
Ускладнення глюкагономи включають:
- втрата ваги
- хронічна діарея
- венозний тромбоз
- слабкість проксимальних м’язів
- дилатаційна кардіоміопатія
- депресія
- психоз
Тромбоз глибоких вен може призвести до потрапляння тромбів до легенів, що може бути смертельним. Якщо пухлина досягає печінки, це може в кінцевому підсумку викликати печінкову недостатність.
Тому дуже важливо звернутися до лікаря, якщо ви підозрюєте, що у вас є симптоми глюкагономи, оскільки раннє лікування є більш ефективним.
Чого я можу очікувати в довгостроковій перспективі?
Раннє виявлення може бути складним, тому до моменту діагностики глюкагономи рак може вже поширитися на інші органи, наприклад, на печінку. У цьому випадку операція не ефективна.
Після видалення пухлини ефект надлишку глюкагону відразу зменшується. Якщо пухлина обмежується лише підшлунковою залозою, виживаність становить 5 років
Є
Якщо можливості лікування обмежені через ступінь росту пухлини, все одно важливо подбати про себе. Зверніться до фахівця з психічного здоров’я або до групи підтримки, якщо у вас виникли проблеми з поставленим діагнозом.
Прочитайте цю статтю іспанською мовою.
Discussion about this post