Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція

Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція є найпоширенішою формою фронтотемпоральної деменції. Цей стан впливає на особистість, поведінку та прийняття рішень задовго до того, як пам’ять стає порушеною. Зміни поведінки часто з’являються в середньому віці та прогресу з часом. Багато людей неправильно трактують ці ранні симптоми як психіатричні проблеми або нормальне старіння. Чітке розуміння поведінкового варіанту фронтотемпоральної деменції допомагає вам ранньо виявити цю умову та керувати ним належним чином.

Що таке поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція?

Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція – це нейродегенеративне захворювання, яке орієнтоване на лобові та передні часові частки мозку. Ці регіони мозку відіграють важливу роль у регулюванні поведінки, емоцій, соціальному судженнях та виконавчій функції. Пошкодження цих областей спричиняє різкі зміни особистості, соціальне виведення, дезінбацію та погане планування.

Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція часто починається у віці від 45 до 65 років, хоча деякі випадки з'являються раніше чи пізніше. Це захворювання трапляється у чоловіків і жінок майже однаково. Хід захворювання прогресуюче і призводить до збільшення інвалідності з часом.

Причини поведінкового варіанту фронтотемпоральної деменції та факторів ризику

Генетичні мутації викликають значну частку поведінкових варіантів фронтотемпоральних випадків деменції. Мутації в гені тау-асоційованому мікротрубочці (MAPT), ген програмануліну (GRN) та ген відкритого зчитуванням 72 гена (C9ORF72) з’являються найчастіше. Сімейна історія фронтотемпоральної деменції або аміотрофічного бічного склерозу підвищує ймовірність генетичної причини.

Близько 30% до 40% людей з поведінковим варіантом фронтотемпоральної деменції мають відносно цього захворювання. Однак у багатьох людей розвивається це захворювання без будь -якого успадкованого ризику. Фактори екологічного ризику не розуміються чітко. Вік між 45 і 65 – найсильнішим відомим фактором ризику.

Симптоми поведінкового варіанту фронтотемпоральна деменція

Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція спричиняє ранні та помітні зміни особистості та поведінки. Наступні симптоми часто виникають на ранніх стадіях:

• Апатія та втрата ініціативи: Багато людей виходять з роботи, хобі чи сімейних заходів. Вони можуть здатися нудними або незацікавленими.
• Соціальна дезінбація: Вони часто говорять або роблять речі, які є невідповідними чи образливими. Вони можуть порушувати соціальні норми, не усвідомлюючи цього.
• Втрата емпатії: Багато людей з поведінковим варіантом фронтотемпоральної деменції перестають розпізнавати або реагувати на емоції інших. Вони часто мають емоційну холодність і відсутність занепокоєння.
• Повторна або нав'язлива поведінка: деякі люди розвивають фіксовану процедуру, приховування поведінки або повторювану промову.
• Зміни в харчових звичках: вони часто розвивають солодку тягу, переїдають або віддають перевагу певним продуктам.
• У них часто виникають труднощі з плануванням та прийняттям рішень.

Пам'ять, орієнтація та мова часто залишаються неушкодженими на ранніх стадіях. У міру прогресування захворювання когнітивні здібності ще більше знижуються, і можуть виникнути мовні або рухові симптоми.

Патофізіологія

Поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції є результатом прогресивного дегенерації нейронів у лобові та передні часові частки. Візуалізація мозку демонструє значну усадку в цих областях. Ступінь атрофії часто корелює з вираженістю симптомів.

Процес захворювання передбачає аномальне накопичення білка всередині клітин мозку. У більшості випадків ці білки включають або TAU, або Transactive Deviction DNA-зв'язуючий білок 43 (TDP-43). Накопичення білка заважає функції клітин і запускає загибель клітин. Специфічний білок, що бере участь, часто залежить від генетичної мутації, якщо вони є.

На відміну від хвороби Альцгеймера, поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція зазвичай не передбачає раннього осадження амілоїдних бляшок або нейрофібриллярних клубів. Уражені області мозку також відрізняються, хвороба Альцгеймера в першу чергу пошкоджує гіпокамп та тім'яні частки на ранніх стадіях.

Діагностика поведінкової варіанти фронтотемпоральної деменції

Рання діагностика поведінкової варіанти фронтотемпоральної деменції вимагає ретельної та детальної оцінки.

Клінічна оцінка включає інтерв'ю з пацієнтами та членами сім'ї. Лікарі шукають ранні поведінкові симптоми та зміни соціальної функції. Критерії Расковського забезпечують стандартизований метод діагностики та підкреслюють наявність щонайменше трьох поведінкових особливостей.

Нейропсихологічне тестування допомагає оцінити виконавчу функцію, увагу, судження та соціальні міркування. Тести часто виявляють погане прийняття рішень, незважаючи на неушкоджену пам’ять та мовні навички.

Нейровізуалізація підтримує діагноз. Магнітно -резонансна томографія (МРТ) часто демонструє атрофію лобової та передньої скроневої часточки. Функціональні тести на зображення, такі як фтородеоксиглюкозна позитронна емісійна томографія (FDG-PET), можуть виявити знижену активність у цих регіонах, навіть до того, як атрофія стане видимою.

Генетичне тестування стає важливим у осіб із сімейним анамнезом цього захворювання або на початку початку. Ідентифікація відомої мутації допомагає підтвердити діагноз і може керувати сімейним консультуванням.

Диференціальна діагностика включає хворобу Альцгеймера, біполярне розлад, депресію, шизофренію та інші форми фронтотемпоральної деменції. Точна діагностика вимагає виключення інших станів через історію хвороби, тести візуалізації та лабораторні дослідження.

Лікування поведінкового варіанту фронтотемпоральної деменції

Жоден ліки не можуть зупинити або змінити прогресування поведінкової варіанти фронтотемпоральної деменції. Лікування зосереджується на управлінні симптомами, підтримці вихователя та плануванні довгострокової допомоги.

Фармакологічні методи лікування мають на меті зменшити поведінкові симптоми. Селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну (такі як сертралін або флюоксамін) часто зменшують дезінгібацію, компульсивну поведінку або переїдання. Тразодон може зменшити дратівливість або агресію. Клініки можуть розглянути антипсихотичні препарати з низькою дозою у людей з важким збудженням або психозом, але ці ліки несуть серйозні ризики і їх слід обережно застосовувати.

Нефармакологічні заходи включають створення рутинного, зменшення навколишнього середовища та уникнення ситуацій, що викликають невідповідну поведінку. Поведінкова терапія, якщо є, може допомогти керувати нав'язливою поведінкою або проблемами безпеки. Торговці можуть запропонувати практичні корективи вдома.

Навчання вихователя відіграє вирішальну роль. Члени сім'ї часто борються з емоційним та практичним впливом змін особистості. Групи освіти, консультування та підтримки є цінними ресурсами. Раннє юридичне та фінансове планування може допомогти сім'ям підготуватися до потреб у майбутньому догляді.

Прогноз та хвороба

Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція постійно прогресує протягом декількох років. Тривалість життя після діагностики становить від 6 до 11 років. Поведінкові симптоми часто погіршуються спочатку, а потім когнітивним зниженням, руховими проблемами та фізичною інвалідністю.

На пізньому етапі багато людей втрачають здатність говорити, визнавати членів сім'ї або ходити самостійно. Ускладнення, такі як аспірація, інфекції або недоїдання, сприяють смертності. Рання допомога та планування можуть покращити якість життя.

Вплив на вихователів та сім'ї

Поведінковий варіант фронтотемпоральна деменція покладає на вихователів важкий тягар. Ранні настання, зміни особистості та відсутність усвідомлення цього стану часто викликають страждання, розгубленість та розчарування. У багатьох вихователях відчувають депресію, соціальну ізоляцію чи фінансову напругу.

Групи підтримки вихователя запропонують емоційне полегшення та практичні поради. Соціальні працівники, послуги з догляду за домом та юридичні радники допомагають сім'ям управляти складними потребами довгострокової допомоги. Доступ до ресурсів громади на ранніх термінах може зменшити стрес та запобігти вигоранню вихователя.

Дослідження та нові терапії

Дослідження поведінкового варіанту фронтотемпоральна деменція продовжує розширюватися. Клінічні випробування вивчають анти-тау-терапію, протизапальні засоби та стратегії зменшення неправильного складання білка. Вчені також вивчають варіанти генної терапії, особливо для відомих мутацій.

Дослідники працюють над виявленням біомаркерів крові або спинномозкової рідини, які дозволяють раніше та точніше діагностику. Успіхи в методах візуалізації можуть покращити виявлення ранніх змін мозку.

Участь у дослідницьких дослідженнях пропонує надію на майбутні варіанти лікування та допомагає дослідникам краще зрозуміти це захворювання.