IgA нефропатія (хвороба Бергера)

Які симптоми?

На ранніх стадіях IgA-нефропатії основним симптомом є кров у сечі. У медицині це називається гематурією. Симптоми зазвичай починаються у віці від 15 до 35 років, але вони можуть залишатися непоміченими роками, оскільки кількість крові в сечі дуже мала.

Якщо хвороба прогресує і починає порушувати функцію нирок, у вас також можуть виникнути:

• сеча коричневого або чайного кольору
• біль збоку спини (біль у боці)
• білок в сечі (протеїнурія)
• високий кров’яний тиск (гіпертонія)
• набряки рук і ніг

Що це викликає?

Імуноглобулін або антитіло – це великий білок, який імунна система використовує для знищення шкідливих бактерій і вірусів. Одним із типів імуноглобуліну є імуноглобулін А або IgA. Якщо у когось IgA-нефропатія, його IgA не працює належним чином. Замість того, щоб зв’язуватися лише з бактеріями та вірусами, IgA помилково приєднується до інших молекул IgA і створює довгі ланцюги.

Оскільки ланцюги циркулюють у крові, вони в кінцевому підсумку відкладаються у фільтрах нирок (клубочках). Ці відкладення IgA призводять до запальної реакції в організмі. Це запалення в кінцевому підсумку може призвести до пошкодження нирок.

На даний момент не зовсім зрозуміло, чому IgA людини діє таким чином. Дослідники вважають, що хвороба має генетичний компонент, оскільки іноді вона передається в сім’ях.

Деякі фактори також можуть підвищити ризик розвитку нефропатії IgA у людини. Чоловіки в два-три рази частіше хворіють на нього, ніж жінки. Цей стан також частіше зустрічається у корінних американців, європеоїдної раси та азіатів.

Інші стани, пов’язані з IgA-нефропатією, включають:

• захворювання печінки, включаючи цироз і гепатити В і С
• целіакія
• герпетиформний дерматит
• інфекції, включаючи ВІЛ, вірусні інфекції верхніх дихальних шляхів та віруси шлунка
• Пурпура Геноха-Шенлейна

Як це діагностується

IgA-нефропатію можна вперше помітити, коли звичайний тест виявляє білок і еритроцити у вашій сечі.

Лікар перегляне вашу медичну та сімейну історію та проведе фізичний огляд. Вони також можуть запитати вас про ваші симптоми, зокрема, чи ви коли-небудь помічали, що ваша сеча темна або червонуватого кольору, або чи є у вас в анамнезі інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ).

Щоб допомогти підтвердити діагноз і відрізнити ваш стан від інших захворювань, також можуть бути проведені наступні тести:

• біопсія нирки для пошуку відкладень IgA (біопсія є єдиним способом підтвердження діагнозу)

• аналіз сечі[WB1] перевірити наявність білка і крові в сечі

• аналіз на сироватковий креатинін, щоб з’ясувати, чи накопичується креатинін у вашій крові

• оцінку швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ), щоб визначити, наскільки добре ваші нирки фільтрують відходи

• аналіз артеріального тиску
• аналіз крові на холестерин

Варіанти лікування

Немає ліків від IgA-нефропатії та стандартного способу її лікування. Деяким людям лікування взагалі не знадобиться. Їм все одно доведеться проходити регулярні огляди, щоб перевірити функцію нирок.

Для інших лікування спрямоване на уповільнення прогресування захворювання та контроль артеріального тиску, набряку та рівня білка в сечі.

Це може включати одне або кілька з наступного:

• препарати для артеріального тиску, відомі як блокатори рецепторів ангіотензину (БРА) або інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ); вони можуть знизити артеріальний тиск, а також знизити рівень білка в сечі

• імунодепресанти, такі як пероральні стероїди

• добавки з омега-3 жирними кислотами, наприклад риб’ячий жир, що відпускається за рецептом

• ліки від холестерину, відомі як статини
• діуретики, які сприяють виведенню зайвої рідини з крові

У деяких людей IgA-нефропатія прогресує протягом кількох десятиліть і в кінцевому підсумку може призвести до ниркової недостатності.

Людям з нирковою недостатністю знадобиться діаліз, процес, коли кров фільтрується за допомогою апарату, або трансплантація нирки. Навіть після пересадки хвороба може повернутися в новій нирці.

Лікування IgA-нефропатії за допомогою дієти

Ви можете уповільнити прогресування нефропатії IgA, внісши кілька змін у свій раціон. Це включає:

• дотримання дієти з низьким вмістом насичених жирів і холестерину
• обмеження споживання натрію
• зменшення кількості білка у вашому раціоні
• включаючи джерела омега-3 жирних кислот, таких як насіння льону, олія каноли, жир печінки тріски, волоські горіхи та добавки з риб’ячим жиром

Щоб зменшити споживання натрію та холестерину, ви можете спробувати дотримуватися дієти, схожої на дієту DASH. DASH означає дієтичні підходи до зупинки гіпертонії. Ця дієта зосереджена на фруктах, овочах, цільнозернових продуктах і нежирному м’ясі, а також зменшує споживання натрію.

Оскільки дієта DASH призначена для того, щоб допомогти людям знизити артеріальний тиск, вона може бути корисною для людей з IgA-нефропатією, яким необхідно підтримувати рівень артеріального тиску в межах норми.

Для уповільнення прогресування IgA-нефропатії також рекомендується дієта з низьким вмістом білка. однак, клінічні дослідження не змогли остаточно довести, що обмеження споживання білка корисно для людей з IgA-нефропатією.

Які ускладнення?

IgA-нефропатія сильно відрізняється від людини до людини. Деякі люди взагалі не відчувають ніяких ускладнень, і хвороба може навіть перейти в ремісію самостійно.

У інших людей, однак, розвиваються ускладнення, коли їх стан прогресує. До них належать:

• високий кров’яний тиск

• високий рівень холестерину (гіперхолестеринемія)

• гостра ниркова недостатність
• хронічне захворювання нирок
• термінальна стадія ниркової недостатності (ТХПН)
• [WB2] проблеми з серцем

Прогноз і тривалість життя

Немає ліків від IgA-нефропатії і немає надійного способу визначити, як це вплине на кожну людину окремо. У більшості людей хвороба прогресує дуже повільно.

До 70 відсотків людей можуть розраховувати на нормальну тривалість життя без ускладнень. Особливо це стосується Люди які мають лише мінімальну протеїнурію та нормальну функцію нирок на момент встановлення діагнозу.

З іншого боку, приблизно у 15 відсотків людей з IgA-нефропатією розвивається ХПН протягом 10 років від початку і більше. 30 відсотків людей розвинеться ХПН протягом 20 років. Найменш сприятливий прогноз для людей з тривалою гіпертензією, стійкою гематурією та тривалою протеїнурією (понад 1 г/добу).

Людям з ESRD необхідне лікування діалізом або трансплантація нирки. Пересадка нирки зазвичай є успішною, але можливе повернення (повторення) IgA-нефропатії в новій нирці.

Близько 40 відсотків людей, які мають рецидив, зрештою знову втратять нирку, але для цього може знадобитися до 10 років після трансплантації.

Ваш лікар буде працювати з вами, щоб розробити план лікування, якщо у вас діагностовано IgA-нефропатію.