Що таке синдром Шихана?
Синдром Шихана – це стан, який вражає жінок, які втрачають небезпечну для життя кількість крові під час пологів або мають різке зниження артеріального тиску під час або після пологів, що може позбавити організм кисню. Ця нестача кисню, яка спричиняє пошкодження гіпофіза, відома як синдром Шихана.
Синдром Шихана призводить до того, що гіпофіз не виробляє достатньо гормонів гіпофіза (hypopituitarism). Також званий післяпологовим гіпопітуїтаризмом, синдром Шихана рідко зустрічається в промислово розвинутих країнах, оскільки догляд під час вагітності та пологів є кращим, ніж у країнах, що розвиваються.
Лікування синдрому Шихана – це довічна замісна гормональна терапія.
Симптоми синдрому Шихана
Ознаки та симптоми синдрому Шихана зазвичай з’являються повільно, через кілька місяців або років. Але іноді проблеми виникають відразу, наприклад, неможливість годувати грудьми.
Ознаки та симптоми синдрому Шихана виникають через недостатню кількість гормонів, які виробляє гіпофіз. Ознаки та симптоми включають:
- Труднощі з грудним вигодовуванням або неможливість годувати грудьми
- Відсутність місячних або рідкісні менструації
- Неможливість відростити поголене лобкове волосся
- Уповільнена розумова функція, збільшення ваги та труднощі зі збереженням тепла внаслідок недостатньої роботи щитовидної залози (гіпотиреоз)
- Низький артеріальний тиск
- Низький рівень цукру в крові
- Втома
- Нерегулярне серцебиття
- Зменшення грудей
Багато жінок вважають, що симптоми синдрому Шихана спричинені іншими причинами. Наприклад, молоді матері часто відчувають втому. Ви можете не знати, що у вас синдром Шихана, поки вам не знадобиться лікування недостатності щитовидної залози або надниркових залоз.
Також можливо залишитися відносно вільним від симптомів, якщо у вас синдром Шихана, залежно від ступеня ураження гіпофіза. Деякі жінки роками живуть, не підозрюючи про те, що їх гіпофіз не працює належним чином. Тоді екстремальний фізичний стрес, такий як серйозна інфекція або операція, викликає наднирковий криз, серйозний стан, при якому ваші надниркові залози виробляють занадто мало гормону кортизолу.
Причини синдрому Шихана
Синдром Шихана спричинений великою втратою крові або надзвичайно низьким артеріальним тиском під час або після пологів. Ці фактори можуть завдати особливої шкоди гіпофізу, який збільшується під час вагітності, руйнуючи тканину, що виробляє гормони, і залоза не може нормально функціонувати.
Гормони гіпофіза регулюють решту вашої ендокринної системи, сигналізуючи іншим залозам про збільшення або зменшення вироблення гормонів, які контролюють метаболізм, фертильність, артеріальний тиск, виробництво грудного молока та багато інших життєво важливих процесів. Нестача будь-якого з цих гормонів може викликати проблеми в усьому організмі.
Гормони передньої частини гіпофіза включають:
- Гормон росту (GH). Цей гормон контролює ріст кісток і тканин і підтримує правильний баланс м’язової і жирової тканини.
- Тиреотропний гормон (ТТГ). Цей гормон стимулює вашу щитовидну залозу виробляти ключові гормони, які регулюють ваш метаболізм. Дефіцит ТТГ призводить до недостатньої роботи щитовидної залози (hypothyroidism).
- Лютеїнізуючий гормон (ЛГ). У жінок ЛГ регулює естроген.
- Фолікулостимулюючий гормон (ФСГ). Працюючи з ЛГ, ФСГ допомагає стимулювати розвиток яйцеклітин і овуляцію у жінок.
-
Адренокортикотропний гормон (АКТГ). Цей гормон стимулює надниркові залози виробляти кортизол та інші гормони. Кортизол допомагає організму справлятися зі стресом і впливає на багато функцій організму, включаючи артеріальний тиск, роботу серця та вашу імунну систему.
Низький рівень гормонів надниркових залоз, викликаний пошкодженням гіпофіза, називається вторинною наднирковою недостатністю.
- Пролактин. Цей гормон регулює розвиток жіночих грудей, а також вироблення грудного молока.
Фактори ризику
Будь-який стан, який підвищує ймовірність серйозної крововтрати (hemorrhage) або низький артеріальний тиск під час пологів, наприклад багатоплідна вагітність або проблеми з плацентою, може збільшити ризик синдрому Шихана.
Однак кровотеча є рідкісним ускладненням пологів, а синдром Шихана зустрічається ще рідше. Обидва ризики значно зменшуються за умови належного догляду та спостереження під час пологів.
Ускладнення синдрому Шихана
Оскільки гормони гіпофіза контролюють багато аспектів метаболізму, синдром Шихана може спричинити багато проблем, зокрема:
- Криза надниркових залоз (adrenal crisis), серйозний стан, при якому ваші надниркові залози виробляють занадто мало гормону кортизолу
- Низький артеріальний тиск
- Ненавмисна втрата ваги
- Порушення менструального циклу
Криза надниркових залоз (adrenal crisis): ситуація, що загрожує життю
Найбільш серйозним ускладненням є наднирковий криз, раптовий, небезпечний для життя стан, який може призвести до надзвичайно низького артеріального тиску, шоку, коми та смерті.
Криза надниркових залоз зазвичай виникає, коли ваше тіло перебуває під сильним стресом — наприклад, під час операції чи серйозної хвороби — і ваші надниркові залози виробляють занадто мало потужного гормону стресу (кортизолу).
Через потенційно серйозні наслідки надниркової недостатності лікар, швидше за все, порекомендує вам носити медичний браслет.
Діагностика синдрому Шихана
Діагностувати синдром Шихана важко. Багато симптомів збігаються з симптомами інших захворювань. Щоб діагностувати хворобу Шихана, лікар, швидше за все:
- Зберіть ретельний анамнез. Важливо згадати будь-які ускладнення пологів, які у вас були, незалежно від того, як давно ви народжували. Крім того, обов’язково повідомте свого лікаря, якщо у вас не виробляється грудне молоко або у вас не почалися менструації після пологів — дві ключові ознаки синдрому Шихана.
- Зробіть аналізи крові. Аналізи крові перевірять рівень гормонів гіпофіза.
- Запит на тест на стимуляцію гормонів гіпофіза. Можливо, вам знадобиться стимуляційне тестування гормонів гіпофіза, яке включає ін’єкцію гормонів і проведення повторних аналізів крові, щоб побачити, як ваш гіпофіз реагує. Цей тест зазвичай проводиться після консультації лікаря, який спеціалізується на гормональних захворюваннях (ендокринолога).
- Запит на тестування зображень. Вам також можуть знадобитися візуалізаційні тести, такі як МРТ або КТ, щоб перевірити розмір гіпофіза та знайти інші можливі причини ваших симптомів, наприклад пухлина гіпофіза.
Лікування синдрому Шихана
Лікування синдрому Шихана – це довічна замісна гормональна терапія для гормонів, яких вам не вистачає. Ваш лікар може порекомендувати один або кілька з наступних ліків:
-
Кортикостероїди. Гідрокортизон (Cortef) або преднізон (Rayos) замінюють гормони надниркових залоз, які не виробляються через дефіцит адренокортикотропного гормону (АКТГ).
Вам потрібно буде скоригувати прийом ліків, якщо ви серйозно захворіли або зазнали сильного фізичного стресу. У цей час ваше тіло зазвичай виробляє додаткову кількість кортизолу — гормону стресу. Така ж точна настройка дози може знадобитися, коли у вас є грип, діарея або блювота, або під час операції чи стоматологічних процедур.
Коригування дози також може знадобитися під час вагітності або при значному збільшенні або зниженні ваги. Прийом відповідної кількості може допомогти уникнути побічних ефектів, пов’язаних із високими дозами кортикостероїдів.
-
Левотироксин (Левоксил, Синтроїд та інші). Цей препарат підвищує дефіцитні рівні гормонів щитовидної залози, спричинені низьким або недостатнім виробленням тиреотропного гормону (ТТГ).
Якщо ви змінюєте бренд, повідомте свого лікаря, щоб переконатися, що ви все ще отримуєте правильну дозу ліків. Крім того, не пропускайте дози та не припиняйте прийом препарату, тому що ви почуваєтесь краще. Якщо ви пропустите або зупинитесь, ознаки та симптоми поступово повернуться.
-
Естроген. Цей препарат містить лише естроген, якщо у вас була видалена матка (hysterectomy) або комбінацію естрогену та прогестерону, якщо у вас все ще є матка.
Застосування естрогену пов’язують із підвищеним ризиком утворення тромбів та інсульту у жінок, які все ще виробляють власний естроген. Ризик повинен бути меншим у жінок, які заміщують відсутній естроген.
Препарати, що містять лютеїнізуючий гормон (ЛГ) і фолікулостимулюючий гормон (ФСГ), також звані гонадотропінами, можуть зробити майбутню вагітність можливою. Ці ліки можна вводити ін’єкційно для стимуляції овуляції.
Після 50 років, приблизно під час природної менопаузи, обговоріть зі своїм лікарем ризики та переваги продовження прийому естрогену або естрогену та прогестерону.
- Соматотропін. Гормон росту може покращити співвідношення м’язів і жиру в організмі, підтримувати кісткову масу та знизити рівень холестерину. Гормон росту дорогий, і побічні ефекти можуть включати тугоподвижность суглобів і затримку рідини.
Ваш ендокринолог, імовірно, регулярно аналізуватиме вашу кров, щоб переконатися, що ви отримуєте достатню, але не надмірну кількість гормонів.
Підготовка до прийому у лікаря
Якщо ваш основний лікар підозрює синдром Шихана, вас, швидше за все, направлять до лікаря, який спеціалізується на гормональних захворюваннях (ендокринолога).
Ось інформація, яка допоможе вам підготуватися до зустрічі:
Що ви можете зробити, щоб підготуватися
Коли ви записуєтеся на прийом, запитайте, чи потрібно вам щось зробити заздалегідь, наприклад, голодувати перед певним тестом. Складіть список:
- Ваші симптоми, навіть якщо симптоми здаються не пов’язаними один з одним, і коли симптоми почалися
- Основна особиста інформація, включаючи нещодавні хірургічні процедури та інші серйозні стреси, а також історію хвороби вашої родини
- Усі ліки, вітаміни та інші дієтичні добавки, які ви приймаєте, включаючи дози
- Питання до лікаря
Візьміть з собою медичну документацію про попередні вагітності, особливо про пологи. Якщо можливо, візьміть із собою члена сім’ї чи друга, щоб він допоміг запам’ятати надану інформацію.
Основні питання щодо синдрому Шихана, які слід поставити своєму лікарю, включають:
- Яка причина моїх симптомів?
- Які тести мені потрібні?
- Чи синдром Шихана тимчасовий, чи він завжди буде у мене?
- Чи зможу я мати ще одну дитину?
- Які методи лікування існують і що ви рекомендуєте?
- У мене інші проблеми зі здоров’ям, як я можу впоратися з ними разом?
- Чи є обмеження щодо дієти чи активності, яких я маю дотримуватися?
Не соромтеся задавати інші запитання.
Що запитає ваш лікар
Лікар, ймовірно, задасть вам запитання, зокрема:
- Чи була у вас сильна кровотеча після пологів?
- Чи були у вас інші ускладнення під час пологів?
- Чи є у вас симптоми постійно, чи симптоми виникають і зникають?
- Наскільки серйозні ваші симптоми?
- Що, здається, покращує ваші симптоми?
- Чи здається, що щось погіршує ваші симптоми?
Discussion about this post