Пемфігус: симптоми, причини та лікування

Що таке пемфігус?

Пемфігус – це хвороба, яка викликає пухирі та виразки на шкірі або слизових оболонках, наприклад, у роті або на статевих органах.

Пемфігус може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше він зустрічається у людей середнього та старшого віку. Ця хвороба, як правило, має тривалий характер (хронічна), а деякі види хвороби можуть загрожувати життю без лікування. Лікування ліками зазвичай контролює захворювання.

Симптоми пемфігуса

Пемфігус викликає пухирі на шкірі та слизових оболонках. Пухирі легко розриваються, залишаючи відкриті виразки, які можуть сочитися і інфікуватися.

Симптоми двох поширених типів пемфігусу такі:

• Pemphigus vulgaris. Цей тип зазвичай починається з пухирів у роті, а потім на шкірі або слизових оболонках статевих органів. Пухирі зазвичай болючі, але не сверблять. Пухирі в роті або горлі можуть ускладнити ковтання та їжу.
• Листя пемфігуса. Цей тип викликає пухирі на грудях, спині та плечах. Пухирі, як правило, сверблять, ніж болять. Pemphigus foliaceus не викликає пухирів у роті.

Пемфігус відрізняється від бульозного пемфігоїду, який є пухирчастим шкірним захворюванням, яке вражає людей похилого віку і може спричинити смерть.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Зверніться до свого лікаря, якщо у вас у роті або на шкірі є пухирі, які не загоюються.

Що викликає пемфігус?

Пемфігус – це аутоімунний розлад. Зазвичай ваша імунна система виробляє антитіла для боротьби зі шкідливими загарбниками, такими як віруси та бактерії. Але в пемфігусі організм виробляє антитіла, які пошкоджують клітини вашої шкіри та слизових оболонок.

Пемфігус не заразний. У більшості випадків дослідники не знають, що викликає захворювання.

Рідко пемфігус викликається використанням інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту, пеніциламіну та інших препаратів.

Фактори ризику

Ризик розвитку пемфігусу зростає, якщо ви середнього або старшого віку. Ця хвороба, як правило, частіше зустрічається у людей близькосхідного або єврейського походження.

Ускладнення пемфігуса

Можливі ускладнення пемфігуса включають:

• Інфікування вашої шкіри
• Інфекція, яка поширюється в кров (сепсис)
• Гіпотрофія, бо болючі виразки в роті ускладнюють їжу
• Побічні ефекти ліків, такі як високий кров’яний тиск та інфекція
• Смерть, якщо певні типи пемфігусів не лікувати

Діагностика пемфігуса

Пухирі виникають при ряді більш загальних захворювань, тому пемфігус, що трапляється рідко, може бути важко діагностувати. Ваш лікар може направити вас до фахівця з шкірних захворювань (дерматолога).

Ваш лікар поговорить з вами про вашу історію хвороби та огляне вашу шкіру та рот. Крім того, ви можете пройти тести, включаючи:

• Біопсія шкіри. У цьому тесті шматочок тканини з пухиря видаляється і досліджується під мікроскопом.
• Аналізи крові. Однією з цілей цих тестів є виявлення та ідентифікація антитіл у вашій крові, які, як відомо, присутні у пемфігусі.
• Ендоскопія. Якщо у вас вульгарний пемфігус, лікар може призначити вам ендоскопію для перевірки на виразки в горлі. Ця процедура передбачає введення гнучкої трубки (ендоскопа) в горло.

Лікування пемфігуса

Лікування зазвичай починається з ліків, які призначені для придушення утворення пухирів. Як правило, це ефективніше, коли воно починається якомога раніше. Якщо вживання наркотику спричинило ваш стан, припинення його вживання може бути достатньо для очищення пемфігуса.

Ліки

Наступні ліки, що відпускаються за рецептом, можна використовувати окремо або в комбінації, залежно від типу та тяжкості вашого пемфігуса та від наявності у вас інших захворювань:

• Кортикостероїди. Для людей з легкою формою захворювання для контролю цього може бути достатньо кортикостероїдного крему. Для інших основним методом лікування є пероральний кортикостероїд, такий як таблетки преднізолону.

  Тривале використання кортикостероїдів або у високих дозах може спричинити серйозні побічні ефекти, включаючи діабет, втрату кісткової маси, підвищений ризик зараження, виразку шлунка та перерозподіл жирового відкладення, що призводить до округлого обличчя.

• Стероїднозберігаючі імунодепресанти. Такі ліки, як азатіоприн (Імуран, Азасан), мікофенолат (Cellcept) та циклофосфамід, допомагають захистити вашу імунну систему від атаки здорових тканин. Ці ліки можуть мати серйозні побічні ефекти, включаючи підвищений ризик зараження.
• Інші ліки. Якщо препарати першого вибору не допомагають вам, лікар може запропонувати інший препарат, такий як дапсон, внутрішньовенний імуноглобулін або ритуксимаб (Ритуксан).

Багато людей покращуються при лікуванні, хоча це може зайняти роки. Іншим потрібно нескінченно приймати меншу дозу ліків, щоб запобігти поверненню їх симптомів. А деякі люди потребують лікування в лікарні – наприклад, для догляду за важкими або інфікованими виразками.

Спосіб життя та домашні засоби

Ось кроки, які ви можете зробити для поліпшення своєї шкіри та загального стану здоров’я:

• Дотримуйтесь інструкцій лікаря щодо догляду за ранами. Ретельний догляд за ранами може допомогти запобігти зараженню та рубцюванню. Ваш лікар може мати рекомендації щодо безрецептурних кремів, які допомагають контролювати біль.
• Акуратно вимийте шкіру. Використовуйте м’яке мило, а потім нанесіть зволожуючий крем.
• Захистіть шкіру. Уникайте діяльності, яка може пошкодити шкіру.
• Уникайте деяких продуктів. Пухирі у роті можуть викликати або дратувати гостра, гаряча або абразивна їжа.
• Мінімізуйте перебування на сонці. Ультрафіолетове світло може спричинити появу нових пухирів.
• Поговоріть зі своїм стоматологом про підтримку здоров’я порожнини рота. Якщо у вас у роті є пухирі, чистити зуби може бути важко. Запитайте свого стоматолога, що ви можете зробити для захисту свого здоров’я порожнини рота.

Справи та підтримка

З пемфігусом може бути важко жити, особливо якщо він впливає на вашу повсякденну діяльність або спричиняє втрату сну або стрес. Можливо, вам буде корисно поговорити з іншими хворими на цю хворобу. Ви можете знайти групи підтримки. Зверніться до лікаря за порадами.

Підготовка до прийому до лікаря

Вас можуть направити до лікаря, який спеціалізується на захворюваннях шкіри (дерматолог).

Ось деяка інформація, яка допоможе вам підготуватися до прийому до лікаря.

Що ти можеш зробити

Перед призначенням складіть список:

• Симптоми, які ви мали і як довго
• Ключова особиста інформація, включаючи будь-які серйозні стреси або останні зміни в житті
• Всі ліки, вітаміни та добавки, які ви приймаєте, включаючи дози
• Запитання до свого лікаря

Щодо пемфігуса, деякі основні питання, які слід поставити своєму лікарю, включають:

• Яка найбільш вірогідна причина моїх симптомів?
• Чи існують інші можливі причини?
• Чи потрібні мені якісь тести? Чи вимагають ці тести якоїсь спеціальної підготовки?
• Які методи лікування доступні, і які ви рекомендуєте?
• Яких побічних ефектів я можу очікувати від лікування?
• Скільки часу займе, щоб пухирі зажили? Чи залишать вони шрами?
• Чи повернуться пухирі знову?
• Що я можу зробити від болю?
• У мене інші захворювання. Як я можу найкраще керувати ними разом?
• Чи існує загальна альтернатива лікам, які ви мені призначаєте?

Що може запитати ваш лікар

Лікар може задати вам такі запитання:

• Коли ви вперше почали відчувати симптоми?
• Здається, щось покращує ваші симптоми?
• Які кроки ви зробили для самостійного лікування цього стану?
• Чи допоміг якийсь із цих заходів?
• Ви коли-небудь лікувались у лікаря від цієї хвороби?
• Якщо так, чи використовували ви якісь рецепти лікування цього шкірного захворювання? Якщо так, чи пам’ятаєте ви назву препарату та дозування, яке вам призначили?
• Ви робили біопсію шкіри?