Пурпура Геноха-Шенлейна

Які симптоми?

Основним симптомом HSP є підвищена червоно-фіолетова плямиста висипка, яка з’являється на гомілках, ступнях і сідницях. Висип також може з’являтися на обличчі, руках, грудях і тулубі. Плями на висипі виглядають як синці. Якщо натиснути на висип, він залишиться фіолетовим, а не білим.

HSP також впливає на суглоби, кишечник, нирки та інші системи, викликаючи такі симптоми:

• біль і набряк у суглобах, особливо в колінах і щиколотках
• Симптоми шлунково-кишкового тракту, такі як нудота, блювота, біль у шлунку та кров з кров’ю

• кров у сечі (яка може бути занадто маленькою, щоб її побачити) та інші ознаки ураження нирок

• набряк яєчок (у деяких хлопчиків з HSP)

• судоми (рідко)

Можуть початися болі в суглобах і шлунково-кишкові симптоми до 2 тижнів до появи висипу.

Іноді ця хвороба може назавжди пошкодити нирки.

Які причини?

HSP викликає запалення в дрібних кровоносних судинах. Коли кровоносні судини запалюються, кров може просочуватися в шкіру, що викликає висип. Кров також може витікати в черевній порожнині і нирках.

Виявляється, HSP викликаний надмірною реакцією імунної системи. Зазвичай імунна система виробляє білки, які називаються антитілами, які шукають і знищують чужорідних загарбників, таких як бактерії та віруси. У разі HSP конкретне антитіло (IgA) осідає на стінках кровоносних судин, викликаючи запалення.

До половини людей, які захворіли HSP, мають застуду або іншу інфекцію дихальних шляхів приблизно за тиждень до висипу. Ці інфекції можуть викликати надмірну реакцію імунної системи та вивільнення антитіл, які атакують кровоносні судини. HSP сам по собі не є заразним, але стан, який його почав, може бути заразним.

Тригери HSP можуть включати:

• інфекції, такі як ангіна, вітряна віспа, кір, гепатит та ВІЛ
• продукти харчування
• певні ліки
• укуси комах
• вплив холодної погоди
• травма

Також можуть існувати гени, пов’язані з HSP, тому що він іноді зустрічається в сім’ях.

Як це лікується?

Зазвичай не потрібно лікувати пурпуру Геноха-Шенлейна. Протягом кількох тижнів він зникне сам. Відпочинок, рідина та безрецептурні знеболюючі засоби, такі як ібупрофен або ацетамінофен, можуть допомогти вам або вашій дитині почуватися краще.

Проконсультуйтеся з лікарем, перш ніж приймати нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі як напроксен або ібупрофен, якщо у вас є симптоми з боку ШКТ. НПЗП іноді можуть посилити ці симптоми. Також слід уникати НПЗП у випадках запалення або травми нирок.

При виражених симптомах лікарі іноді призначають короткий курс стероїдів. Ці препарати знімають запалення в організмі. Оскільки стероїди можуть викликати значні побічні ефекти, ви повинні уважно дотримуватися вказівок лікаря щодо прийому ліків. Ліки, які пригнічують імунну систему, такі як циклофосфамід (Цитоксан), можуть використовуватися для лікування ушкодження нирок.

Якщо у вашій кишковій системі виникають ускладнення, може знадобитися хірургічне втручання, щоб усунути це.

Як це діагностується?

Ваш лікар огляне вас або вашу дитину на наявність симптомів HSP, включаючи висип і біль у суглобах.

Такі тести можуть допомогти діагностувати HSP та виключити інші захворювання з подібними симптомами:

• Аналізи крові. Вони можуть оцінити кількість білих і червоних кров’яних тілець, запалення та функцію нирок
• Аналіз сечі. Лікар може перевірити наявність крові або білка у вашій сечі, що свідчить про те, що ваші нирки пошкоджені.
• Біопсія. Ваш лікар може видалити невеликий шматочок вашої шкіри і відправити його в лабораторію для дослідження. Цей тест шукає антитіла під назвою IgA, які відкладаються в шкірі та кровоносних судинах людей з HSP. Біопсія нирки може перевірити на пошкодження нирок.
• УЗД. Цей тест використовує звукові хвилі, щоб створити зображення всередині вашого живота. Це може забезпечити більш детальний огляд органів черевної порожнини та нирок.
• Комп’ютерна томографія. Цей тест можна використовувати для оцінки болю в животі та виключення інших причин.

HSP у дорослих проти дітей

Більше 90 відсотків випадків HSP припадає на дітей, особливо у віці від 2 до 6 років. У дітей захворювання протікає легше, ніж у дорослих. У дорослих частіше виникають виразки, заповнені гноєм. Вони також частіше страждають від цього захворювання.

У дітей HSP зазвичай покращується протягом кількох тижнів. Симптоми можуть тривати довше у дорослих.

Outlook

У більшості випадків пурпура Геноха-Шенлейна покращується сама по собі протягом місяця. Однак хвороба може повторитися.

HSP може викликати ускладнення. У дорослих може розвинутися ураження нирок, яке може бути настільки серйозним, що вимагає діалізу або трансплантації нирки. Рідко частина кишки може згорнутися сама по собі і викликати закупорку. Це називається інвагінацією, і це може бути серйозним.

У вагітних жінок HSP може викликати пошкодження нирок, що призводить до ускладнень, таких як високий кров’яний тиск і білок в сечі.