Мієлофіброз (МФ) – це хронічна форма раку крові, при якій рубцева тканина в кістковому мозку уповільнює виробництво здорових клітин крові. Дефіцит клітин крові викликає багато симптомів і ускладнень МФ, таких як втома, легкі синці, лихоманка та біль у кістках або суглобах.
Багато людей не відчувають жодних симптомів на ранніх стадіях захворювання. У міру прогресування захворювання можуть з’являтися симптоми та ускладнення, пов’язані з аномальним рівнем клітин крові.
Важливо співпрацювати зі своїм лікарем, щоб проактивно лікувати MF, особливо, як тільки у вас з’являються симптоми. Лікування може допомогти зменшити ризик ускладнень і збільшити виживання.
Ось докладніше про потенційні ускладнення МФ та про те, як ви можете зменшити свій ризик.
Збільшена селезінка
Селезінка допомагає боротися з інфекціями і фільтрує старі або пошкоджені клітини крові. Він також зберігає еритроцити та тромбоцити, які сприяють згортанню крові.
Коли у вас є MF, ваш кістковий мозок не може виробляти достатню кількість клітин крові через утворення рубців. Клітини крові зрештою виробляються за межами кісткового мозку в інших частинах вашого тіла, таких як селезінка.
Це називається екстрамедулярним кровотворенням. Селезінка іноді стає аномально великою, оскільки вона працює важче, щоб створити ці клітини.
Збільшена селезінка (спленомегалія) може викликати неприємні симптоми. Це може викликати біль у животі, коли він тисне на інші органи і змушує вас відчувати ситість, навіть якщо ви мало їли.
Пухлини (неракові утворення) в інших частинах вашого тіла
Коли клітини крові виробляються за межами кісткового мозку, неракові пухлини з клітин крові, що розвиваються, іноді утворюються в інших частинах тіла.
Ці пухлини можуть викликати кровотечу всередині вашої шлунково-кишкової системи. Це може змусити вас кашляти або виплювати кров. Пухлини також можуть здавлювати спинний мозок або викликати судоми.
Портальна гіпертензія
Кров тече від селезінки до печінки через ворітну вену. Підвищений приплив крові до збільшеної селезінки при MF викликає високий кров’яний тиск у ворітній вені.
Підвищення артеріального тиску іноді змушує надлишок крові потрапляти в шлунок і стравохід. Це може призвести до розриву дрібних вен і спричинити кровотечу. Про
Низький рівень тромбоцитів
Тромбоцити в крові допомагають вашій крові згортатися після травми. Кількість тромбоцитів може падати нижче норми в міру прогресування MF. Низька кількість тромбоцитів відома як тромбоцитопенія.
Без достатньої кількості тромбоцитів ваша кров не може згортатися належним чином. Це може полегшити кровотечу.
Болі в кістках і суглобах
MF може зміцнити ваш кістковий мозок. Це також може призвести до запалення в сполучних тканинах навколо кісток. Це призводить до болю в кістках і суглобах.
Подагра
MF змушує організм виробляти більше сечової кислоти, ніж зазвичай. Якщо сечова кислота кристалізується, вона іноді осідає в суглобах. Це називається подагрою. Подагра може викликати набряк і біль у суглобах.
Важка анемія
Низький рівень еритроцитів, відомий як анемія, є поширеним симптомом MF. Іноді анемія стає важкою і викликає виснажливу втому, синці та інші симптоми.
Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ)
Приблизно у 15-20 відсотків людей MF прогресує до більш важкої форми раку, відомої як гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ). AML – це швидко прогресуючий рак крові та кісткового мозку.
Лікування ускладнень МФ
Ваш лікар може призначити різні методи лікування для усунення ускладнень МФ. До них належать:
- Інгібітори JAK, включаючи руксолитиніб (Jakafi) і федратиніб (Inrebic)
- імуномодулюючі препарати, такі як талідомід (Thalomid), леналідомід (Revlimid), інтерферони та помалідомід (Pomalyst)
- кортикостероїди, такі як преднізолон
- хірургічне видалення селезінки (спленектомія)
- андрогенна терапія
- хіміотерапевтичні препарати, такі як гідроксисечовина
Зменшення ризику ускладнень МФ
Важливо співпрацювати зі своїм лікарем для лікування МФ. Часте спостереження є ключем до зниження ризику ускладнень МФ. Ваш лікар може попросити вас приходити для аналізу крові та фізикального обстеження один-два рази на рік або раз на тиждень.
Якщо на даний момент у вас немає симптомів і MF низького ризику, немає доказів того, що ви отримаєте користь від попередніх втручань. Ваш лікар може почекати початку лікування, поки ваш стан не прогресує.
Якщо у вас є симптоми або MF середнього або високого ризику, ваш лікар може призначити лікування.
Інгібітори JAK руксолітініб і федратиніб спрямовані на передачу сигналів аномального шляху, спричиненого загальною мутацією гена MF. Було показано, що ці препарати значно зменшують розмір селезінки та усувають інші виснажливі симптоми, включаючи біль у кістках і суглобах. Дослідження
Трансплантація кісткового мозку є єдиним методом лікування, який потенційно може вилікувати МФ. Він включає в себе вливання стовбурових клітин від здорового донора, які замінюють несправні стовбурові клітини, що викликають симптоми MF.
Ця процедура несе значні та потенційно небезпечні для життя ризики. Зазвичай його рекомендують лише молодим людям без інших наявних захворювань.
Нові методи лікування МФ постійно розробляються. Намагайтеся бути в курсі останніх досліджень MF і запитайте свого лікаря про те, чи варто вам розглянути можливість участі в клінічних дослідженнях.
Мієлофіброз є рідкісним раком, при якому рубці не дозволяють кістковому мозку виробляти достатню кількість здорових клітин крові. Якщо у вас МФ середнього або високого ризику, кілька методів лікування можуть усунути симптоми, знизити ризик ускладнень і потенційно збільшити виживання.
Багато поточних випробувань продовжують досліджувати нові методи лікування. Залишайтеся на зв’язку зі своїм лікарем і обговоріть, які методи лікування можуть підійти саме вам.
Discussion about this post