Що потрібно знати про внутрішньосудинну великоклітинну В-клітинну лімфому (IVLBCL)

Що таке внутрішньосудинна великоклітинна В-клітинна лімфома (IVLBCL)?

IVLBCL є рідкісним підтипом дифузної великоклітинної B-лімфоми. Дифузні великоклітинні В-клітинні лімфоми, такі як IVLBCL, є агресивним типом неходжкінської лімфоми.

IVLBCL характеризується клітинами лімфоми, які накопичуються в малих і середніх кровоносних судинах вашого тіла (малі вени та артерії). Таке накопичення клітин може зрештою спричинити закупорку цих кровоносних судин.

Безперебійний кровообіг необхідний для функціонування органів і тканин вашого тіла. Через це наслідки IVLBCL можуть призвести до серйозних ускладнень в уражених органах.

Хоча IVLBCL може впливати на будь-яку частину вашого тіла, найчастіше уражаються Це центральна нервова система (ЦНС), яка включає головний і спинний мозок. Інші області, які зазвичай залучаються, включають шкіру та кістковий мозок.

Які симптоми внутрішньосудинної великоклітинної В-клітинної лімфоми (IVLBCL)?

Симптоми IVLBCL можуть сильно відрізнятися між людьми. Це може ускладнити діагностику.

Багато людей з IVLBCL мають так звані симптоми B неходжкінської лімфоми. До них належать:

• лихоманка
• нічна пітливість
• ненавмисна втрата ваги

Існують різні варіанти IVLBCL. Кожен варіант пов’язаний з іншою ділянкою тіла, що також може впливати на симптоми:

Класичний варіант

Цей варіант зазвичай стосується вашої ЦНС. Це може викликати неврологічні симптоми, а також часто шкірні симптоми. Деякі приклади неврологічних симптомів, які можуть виникнути при класичному варіанті, включають:

• головний біль

• запаморочення або запаморочення

• відчуття шпильок і голок (парестезії)
• невропатія
• м’яз слабкість або параліч
• зміни зору
• проблеми з рухом
• труднощі з розмовоюg
• судоми
• спантеличеність

Гемофагоцитарний синдром-асоційований варіант

Цей варіант зазвичай включає ваш кістковий мозок, селезінку та печінку. Це може призвести до різноманітних наслідків, зокрема:

• анемія
• підвищений ризик інфікування
• легке утворення синців або кровотеча
• підвищений ферменти печінки
• збільшення селезінки або печінки

Шкірний варіант

Деякі люди з IVLBCL мають це захворювання обмежена шкірою. Шкірні симптоми можуть включати червоний шкірний висип, бляшки або вузлики, які часто вражають тулуб і нижню частину тіла. Ураження шкіри можуть супроводжуватися:

• біль
• набряк
• павутинні вени (телеангіектазії)

Що викликає внутрішньосудинну великоклітинну В-клітинну лімфому (IVLBCL) і хто в групі ризику захворювання?

Що саме викликає IVLBCL невідомо. Взагалі кажучи, рак розвивається через генетичні зміни, які змушують клітини неконтрольовано рости та ділитися. У випадку IVLBCL уражаються імунні клітини, які називаються B-клітинами.

IVLBCL пов’язаний з різними генетичними змінами. Деякі з них впливають на молекули, звані PD-L1 і PD-L2, які зазвичай не дають вашій імунній системі атакувати вашу власну тканину. Це може допомогти IVLBCL уникнути імунної системи.

Через те, наскільки це рідко, мало відомо про те, хто знаходиться в групі ризику щодо IVLBCL. Більшості людей ставлять діагноз у віці від 60 до 70 років. Обидві статі страждають однаково, за винятком шкірного варіанту, який зустрічається частіше у людей присвоєно жіночої статі при народженні.

Як діагностується та стадується внутрішньосудинна великоклітинна В-клітинна лімфома (IVLBCL)?

Через рідкість і різноманітність симптомів IVLBCL може бути дуже складним для діагностики. Також не існує системи постановки, специфічної для IVLBCL.

Лабораторні дослідження часто є початковою частиною діагностики та можуть включати:

• загальний аналіз крові
• мазок периферичної крові
• метаболічна панель
• тести функції печінки, нирок або щитовидної залози
• тест на лактатдегідрогеназу
• тест на мікроглобулін бета-2

Візуалізація, зокрема КТ-ПЕТ, може бути корисною для візуалізації уражених ділянок. Це також може підказати лікарю, де взяти біопсію. Під час діагностики також можна використовувати КТ та МРТ.

Біопсія життєво важлива для діагностики IVLBCL. Це може включати одну або комбінацію глибокої біопсії шкіри, біопсії кісткового мозку або біопсії іншого ураженого органу.

Лікар може використовувати біопсію для виявлення скупчення клітин лімфоми в кровоносних судинах. Викликано тестування імуногістохімія можна зробити на зразках біопсії для пошуку клітинних маркерів, пов’язаних із IVLBCL.

Як лікують внутрішньосудинну великоклітинну В-клітинну лімфому (IVLBCL)?

IVLBCL лікується за допомогою комбінації препаратів під назвою R-CHOP. Це включає наступне:

• ритуксимаб (Рітуксан), препарат таргетної терапії

• циклофосфамід, хіміотерапевтичний препарат

• доксорубіцин, хіміотерапевтичний препарат

• вінкристин, хіміотерапевтичний препарат
• преднізон, кортикостероїд

R-CHOP не проникає через гематоенцефалічний бар’єр у вашу ЦНС, тому при підтвердженні або підозрі на ураження ЦНС необхідне додаткове лікування. Зазвичай це включає інтратекальне введення метотрексату.

Які перспективи для людини з внутрішньосудинною великоклітинною В-клітинною лімфомою (IVLBCL)?

IVLBCL є агресивним типом лімфоми та швидко прогресує. Через це перспективи для людей з цією хворобою досить погані.

А 2017 дослідження людей з IVLBCL у Сполучених Штатах виявили, що загальна 5-річна виживаність при IVLBCL становила 46,3%.

Деякі фактори, які можуть призвести до погіршення перспектив для людей з IVLBCL включають:

• старший вік
• Ураження ЦНС
• гемофагоцитарний синдром-асоційований варіант
• високий рівень лактатдегідрогенази

Люди з шкірним варіантом, як правило, мають кращий прогноз, дослідження показали, що загальна 3-річна виживаність становить 56%. Це може бути пов’язано з тим, що наявність уражень шкіри спонукає цих осіб раніше звертатися за діагностикою та лікуванням.

На винос

IVLBCL є рідкісним підтипом дифузної великоклітинної В-клітинної лімфоми, агресивної неходжкінської лімфоми. Він характеризується накопиченням клітин лімфоми в малих і середніх кровоносних судинах.

Симптоми IVLBCL значно відрізняються і можуть залежати від частини вашого тіла, яка уражена. Це може зробити IVLBCL дуже складним для діагностики.

Оскільки IVLBCL є агресивним, він швидко прогресує, і перспективи людей з цим раком зазвичай погані. Хоча лікування може призвести до повної ремісії, IVLBCL часто повертається після лікування.