Фокально-сегментарний гломерулосклероз (ФСГС) — це рідкісне захворювання, яке вражає нирки. У FSGS крихітні «фільтри», які очищають кров у ваших нирках, звані клубочками, стають рубцями (склероз).
«Вогнищевий» означає, що лише деякі з приблизно мільйона клубочків у вашій нирці мають рубці. «Сегментарний» означає, що уражена лише частина кожного клубочка.
Продовжуйте читати, щоб дізнатися більше про FSGS, включаючи його причини, симптоми, діагностику, лікування та стратегії профілактики.
Що викликає фокальний сегментарний гломерулосклероз?
FSGS виникає, коли спеціалізовані клітини всередині клубочків, які називаються подоцитами, пошкоджуються. Це пошкодження може виникнути через різні фактори. Виходячи з причини виникнення, лікарі класифікують ФСГС на один з наступних типів:
Первинний (ідіопатичний) ФСГС
Це найпоширеніший вид ФСГС. Лікарі діагностують це, коли вони не можуть точно визначити, що спричиняє пошкодження ваших клубочків.
Деякі дослідники вважають, що певну роль відіграють спеціальні білки у вашій крові, які називають факторами проникності. Ці білки можуть пошкодити подоцити, що спричиняє витік білка з клубочків у вашу сечу.
Вторинний (адаптивний) ФСГС
Якщо лікарі можуть визначити чітку причину ФСГС, вони вважають це вторинним ФСГС.
Захворювання, які посилюють приплив крові до ваших нирок, можуть бути причиною вторинного ФСГС. Підвищений кровотік створює надмірне навантаження на ваші клубочки, оскільки це змушує їх фільтрувати більше крові. Умови, які можуть викликати FSGS, включають:
- ожиріння
- діабет
- Серповидноклітинна анемія
- апное сну
- інші захворювання нирок
Причиною також можуть бути певні ліки (ФСГС, пов’язаний із застосуванням медикаментів) і віруси (ФСГС, пов’язаний із застосуванням вірусів).
Генетичний (сімейний) ФСГС
Рідкісною причиною ФСГС є генетичні аномалії. Лікарі можуть запідозрити генетичний ФСГС, якщо захворювання є у кількох членів родини.
Симптоми генетичного ФСГС, як правило, з’являються в дитинстві. Це може бути складним для лікування, оскільки багато дітей із генетичним FSGS стійкі до типових методів лікування.
Наскільки поширений FSGS?
ФСГС зустрічається рідко. Дослідники підрахували, що це вражає приблизно від 1 до 21 з мільйона людей. Однак ці цифри неухильно зростали протягом останніх кількох десятиліть.
Які симптоми фокального сегментарного гломерулосклерозу?
Симптоми ФСГС пов’язані з прогресуючим зниженням функції нирок. Спочатку вони можуть бути непомітними. Але в міру прогресування хвороби багато людей починають відчувати ряд симптомів, відомих як нефротичний синдром.
Нефротичний синдром
Нефротичний синдром виникає, коли пошкодження ваших клубочків викликає витік великої кількості білка в сечу (протеїнурія). Лікарі зазвичай виявляють це в аналізі на білок сечі.
Інші симптоми нефротичного синдрому включають:
- набряк (набряк), особливо в щиколотках і стопах, а також навколо очей
- піниста сеча
- втома
- втрата апетиту
- високий кров’яний тиск (гіпертонія)
- збільшення ваги
- високий рівень холестерину та тригліцеридів (гіперліпідемія)
- підвищена схильність до утворення тромбів
У міру прогресування ФСГС може призвести до зниження функції нирок. Зрештою це може призвести до ниркової недостатності. Симптоми ниркової недостатності можуть включати:
- блідість (блідість)
- сонливість
- нудота
- блювота
Коли звертатися до лікаря
Обов’язково поговоріть з лікарем або медичним працівником, якщо у вас або вашої близької людини з’явилися симптоми нефротичного синдрому, особливо незвичний набряк.
Якщо ви вже отримуєте лікування від стадії нефротичного синдрому ФСГС, поговоріть з лікарем, якщо:
- ваші симптоми не покращуються
- ваші симптоми погіршуються
- у вас з’являються нові симптоми
Як лікарі діагностують фокальний сегментарний гломерулосклероз?
Щоб діагностувати ФСГС, лікар проведе ретельний медичний огляд, розпитає про симптоми та призначить кілька спеціалізованих тестів. Деякі з тестів включають:
- аналізи крові для визначення рівня білка (альбуміну) і холестерину
- аналізи сечі для визначення рівня білка та крові
-
дослідження функції нирок, включаючи тест швидкості клубочкової фільтрації
Результати цих тестів можуть підказати лікарю, що у вас FSGS. Єдиним способом підтвердити діагноз ФСГС є біопсія нирки. Це включає спостереження одного або кількох зразків вашої ниркової тканини під мікроскопом.
Хоча рідко, лікар може також порекомендувати молекулярно-генетичне тестування для підтвердження генетичного FSGS.
FSGS проти хвороби мінімальних змін
Хвороба мінімальних змін (MCD) – ще один стан, який атакує ваші клубочки. Він має схожі симптоми з ФСГС, але частіше зустрічається у дітей. Симптоми нефротичного синдрому, як правило, виявляються набагато швидше при MCD, ніж при FSGS.
Щоб відрізнити ФСГС від МКД, лікар призначає біопсію нирки. Потім вони використають мікроскоп для вивчення зразка біопсії.
Якщо у вас є ФСГС, лікар зможе побачити це за допомогою звичайного мікроскопа. Але вони можуть ідентифікувати MCD лише за допомогою дуже потужного електронного мікроскопа.
Яке лікування фокально-сегментарного гломерулосклерозу?
Лікування FSGS має на меті уповільнити або запобігти прогресуванню вашого захворювання. Якщо ви отримуєте вторинний діагноз ФСГС, лікар, швидше за все, лікуватиме основне захворювання.
Ліки, що використовуються для лікування FSGS, включають:
-
кортикостероїди та інші імунодепресанти
-
інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ) для контролю артеріального тиску
-
блокатори рецепторів ангіотензину II (БРА), щоб знизити кількість білка в сечі
- водяні таблетки (сечогінні) для зняття набряків
-
засоби для розрідження крові, щоб запобігти утворенню тромбів
Якщо FSGS прогресує до термінальної стадії захворювання нирок, вам може знадобитися регулярний діаліз або навіть трансплантація нирки.
Які перспективи для людей з фокальним сегментарним гломерулосклерозом?
Перспективи для людей з FSGS дуже відрізняються. У деяких людей симптоми зникають самі по собі. Навіть із симптомами більшість людей можуть вести звичайне життя.
Але для деяких наслідки цього хронічного захворювання можуть бути небезпечними для життя. Жодне лікування не може відновити пошкоджені клубочки. Лікування може лише сповільнити або запобігти прогресуванню захворювання нирок.
Навіть за умови лікування ФСГС може погіршуватися з часом, що призводить до ниркової недостатності. Якщо це станеться, вам може знадобитися трансплантація нирки або діаліз, щоб залишитися в живих. Згідно з дослідженням 2020 року, навіть після трансплантації існує шанс один із трьох, що FSGS може повернутися.
Обов’язково поговоріть з лікарем про свій індивідуальний світогляд.
Проживання з ФСГС
За словами однієї людини з діагнозом FSGS, життя з цим станом може бути «страшним, важким і сповненим недовіри, страху, а в деяких випадках і депресії».
Але за допомогою кваліфікованого нефролога та потужної системи підтримки багато людей можуть жити щасливим життям.
На додаток до ліків, деякі зміни способу життя можуть покращити ваш стан:
- вправи
- відмова від куріння
- певні вітаміни та добавки
- низькобілкова дієта
Які фактори ризику розвитку фокального сегментарного гломерулосклерозу?
Згідно з дослідженням 2020 року, FSGS вдвічі частіше зустрічається у людей, яким при народженні присвоєно чоловічу приналежність, ніж у тих, у кого при народженні є жіноча.
FSGS також у п’ять разів частіше зустрічається у темношкірих людей порівняно з білими. Згідно з
FSGS може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше це відбувається у дорослих 45 років і старше. За оцінками експертів, приблизно від 7% до 10% дітей і від 20% до 30% дорослих з нефротичним синдромом мають FSGS.
Як я можу запобігти або знизити ризик фокального сегментарного гломерулосклерозу?
Багато факторів ризику FSGS знаходяться поза вашим контролем. Тим не менш, ви можете знизити ризик цього захворювання, якщо:
- підтримання помірної ваги
- лікування станів, які можуть викликати ФСГС
- проходити регулярні огляди у лікаря первинної ланки
ФСГС — це рідкісне хронічне захворювання, яке вражає ниркові клубочки. Це найчастіше зустрічається у людей, яким при народженні присвоєно чоловічу категорію, темношкірих людей і людей старше 45 років.
У більшості випадків причина FSGS невідома, але іноді це може бути пов’язано з певними основними захворюваннями. Лікарі діагностують ФСГС за допомогою біопсії нирки.
Ліків не існує, але певні ліки та зміни способу життя можуть уповільнити або навіть запобігти прогресуванню цього стану. Завдяки лікуванню більшість людей можуть впоратися з симптомами та вести звичайний спосіб життя.
Discussion about this post