Що таке агранулоцитоз?
Агранулоцитоз – це рідкісне захворювання, при якому кістковий мозок не виробляє достатньо певного типу білих клітин, найчастіше нейтрофілів. Нейтрофіли – це тип білих кров’яних тілець, необхідний вашому організму для боротьби з інфекціями. Вони складають найбільший відсоток лейкоцитів у вашому тілі.
Нейтрофіли є важливою частиною імунної системи вашого організму. Часто це перші імунні клітини, які потрапляють на місце інфекції. Вони споживають і знищують шкідливих загарбників, таких як бактерії.
При агранулоцитозі низький рівень нейтрофілів означає, що навіть незначні інфекції можуть перейти у серйозні. Слабкі мікроби або мікроби, які зазвичай не завдають шкоди раптово, можуть уникнути захисних сил організму, щоб атакувати ваше тіло.
Які симптоми агранулоцитозу?
Агранулоцитоз іноді може протікати безсимптомно за відсутності інфекції. Ранні симптоми агранулоцитозу можуть включати:
- раптова лихоманка
- озноб
- біль у горлі
- слабкість у ваших кінцівках
- біль у роті та яснах
- виразки у роті
- кровоточивість ясен
Інші ознаки та симптоми агранулоцитозу можуть включати:
- прискорений пульс
- прискорене дихання
- низький кров’яний тиск
- шкірні абсцеси
Які є види та причини агранулоцитозу?
Існує два типи агранулоцитозу. Перший тип є вродженим, тобто ви народжені з цим захворюванням. Другий тип набутий. Ви можете придбати агранулоцитоз за допомогою деяких ліків або медичних процедур.
В обох формах агранулоцитозу у вас небезпечно низький рівень нейтрофілів. Здоровий рівень у дорослих зазвичай знаходиться в діапазоні від 1500 до 8000 нейтрофілів на мікролітр (мкл) крові. При агранулоцитозі у вас менше 500 на мкл.
При набутому агранулоцитозі щось призводить до того, що ваш кістковий мозок або не виробляє нейтрофіли, або виробляє нейтрофіли, які не переростають у повністю зрілі, функціонуючі клітини. Також можливе те, що нейтрофіли гинуть занадто швидко. При вродженому агранулоцитозі ви успадковуєте генетичну аномалію, яка спричиняє це.
Придбаний гранулоцитоз може бути викликаний:
- деякі ліки
- вплив хімічних речовин, таких як інсектицид ДДТ
- захворювання, що вражають кістковий мозок, наприклад рак
- серйозні інфекції
- вплив радіації
- аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак
- дефіцит поживних речовин, включаючи низький рівень вітаміну В-12 і фолієвої кислоти
- хіміотерапія
Дослідження 1996 року виявило, що о
- антитиреоїдні препарати, такі як карбімазол та метимазол (тапазол)
- протизапальні ліки, такі як сульфасалазин (азульфідин), дипірон (метамізол) та нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ)
- антипсихотичні засоби, такі як клозапін (Clozaril)
- протималярійні засоби, такі як хінін
Які фактори ризику агранулоцитозу?
У жінок частіше розвивається агранулоцитоз, ніж у чоловіків. Це може статися в будь -якому віці. Однак спадкові форми захворювання частіше зустрічаються у дітей, які зазвичай проходять від цього стану задовго до досягнення повноліття. Набутий агранулоцитоз найчастіше зустрічається у літніх людей.
Як діагностується агранулоцитоз?
Ваш лікар, швидше за все, візьме детальну історію хвороби. Це включає питання про нещодавні медикаментозні методи лікування або захворювання. Зразки крові та сечі необхідні для перевірки на наявність інфекції та для проведення аналізу, відомого як кількість лейкоцитів. Ваш лікар може взяти зразок кісткового мозку, якщо він підозрює проблему з вашим кістковим мозком.
Генетичне дослідження необхідне для перевірки спадкової форми агранулоцитозу. Можливо, вам доведеться пройти обстеження на наявність можливих аутоімунних порушень.
Варіанти лікування агранулоцитозу
Якщо агранулоцитоз викликаний основним захворюванням, цей стан буде лікуватися першим.
Якщо лікарський засіб, необхідний для іншого стану, викликає агранулоцитоз, лікар може призначити замісне лікування. Якщо ви приймаєте кілька різних препаратів, можливо, вам доведеться припинити їх прийом. Це може бути єдиним способом дізнатися, які ліки викликають проблему. Ваш лікар, швидше за все, призначить антибіотики або протигрибкові препарати для лікування будь -якої інфекції.
Лікування, яке називається колонієстимулюючим фактором, може бути використано для деяких людей, наприклад для тих, хто набув агранулоцитозу внаслідок хіміотерапії. Це лікування стимулює кістковий мозок виробляти більше нейтрофілів. Його можна використовувати разом з циклами хіміотерапії.
Хоча переливання нейтрофілів може бути найкращим тимчасовим лікуванням для деяких людей.
Яка довгострокова перспектива агранулоцитозу?
Оскільки агранулоцитоз робить вас вразливими до інфекції, це може бути дуже небезпечно, якщо його не лікувати. Одним із ускладнень агранулоцитозу є сепсис. Сепсис – це інфекція крові. Без лікування сепсис може привести до летального результату.
При своєчасному лікуванні перспективи агранулоцитозу покращуються. У багатьох випадках стан можна вилікувати. Люди, у яких після вірусної інфекції розвивається агранулоцитоз, можуть навіть виявити, що стан проходить самостійно.
Чи є спосіб запобігти агранулоцитозу?
Єдиний спосіб запобігти агранулоцитозу – уникати прийому препаратів, які можуть його викликати. Якщо вам потрібно прийняти лікарський засіб, який, як відомо, викликає стан, вам доведеться регулярно проходити аналіз крові, щоб перевірити рівень нейтрофілів. Ваш лікар може порадити вам припинити прийом препарату, якщо у вас знижений рівень нейтрофілів.
Discussion about this post