Гостра ревматична лихоманка (ГНН)

Гостра ревматична лихоманка (ГНН) є наслідком стрептококової інфекції – як правило, через 2-3 тижні після стрептококового фарингіту групи А. Гостра ревматична лихоманка зустрічається найчастіше у дітей і має ревматологічні, серцеві та неврологічні прояви. Захворюваність на ГНН зменшилась у більшості розвинених країн, і багато лікарів мають практично або взагалі не мають практичного досвіду з діагностики та лікування цього захворювання.

Діагностика ґрунтується на клінічних проявах, які можуть розвинутися щодо стрептококового фарингіту групи А. Ці прояви включають хорею, кардит, підшкірні вузлики, маргінальну еритему та мігруючий поліартрит.

Лікування гострої ревматичної лихоманки

Лікування гострої ревматичної лихоманки (ГНН) можна розділити на такі стратегії:

• Лікування гострого нападу
• Лікування поточної інфекції
• Профілактика подальшого зараження та нападів

Основною метою лікування нападів ГНН є знищення стрептококових організмів та бактеріальних антигенів із глоткової області. Пеніцилін – препарат, який вибирають люди, яким не загрожує алергічна реакція. Одноразова парентеральна ін’єкція бензатинбензилпеніциліну може забезпечити відповідність. Пероральні цефалоспорини, а не еритроміцин, рекомендуються як альтернатива пацієнтам, які страждають алергією на пеніцилін. Однак будьте обережні щодо перехресної реакції 20% цефалоспоринів з пеніциліном.

Своєчасне лікування стрептококового фарингіту у сприйнятливих господарів може запобігти повторному впливу патологічно реактивних антигенів. Однак лікування поточної інфекції, ймовірно, не вплине на перебіг поточної атаки. Антимікробна терапія не змінює перебіг, частоту або тяжкість ураження серця.

Аналгезія оптимально досягається високими дозами саліцилатів, які часто спричиняють різке клінічне поліпшення. Однак для запобігання симптомів нудоти та блювоти може знадобитися менша доза. Коли саліцилати використовуються в якості терапії, дозу слід збільшувати, поки препарат не надасть або клінічного ефекту, або системної токсичності, що характеризується шумом у вухах, головним болем або гіперпное.

Кортикостероїди слід зарезервувати для лікування важкого кардиту. Через 2-3 тижні дозування можна зменшити, зменшуючи на 25% щотижня. Рекомендується накладання на терапію високими дозами саліцилатів, оскільки дозування преднізону зменшується протягом 2-тижневого періоду, щоб уникнути відскоку постстероїдів. У крайніх випадках може застосовуватися внутрішньовенне введення метилпреднізолону.

Легка серцева недостатність зазвичай реагує на відпочинок та терапію кортикостероїдами. Дигоксин може бути корисним пацієнтам із важким кардитом, але його вживання слід ретельно контролювати через можливість блокування серця.

Нічна тахікардія може бути ознакою ураження серця, яка може реагувати на дигоксин. Також можуть застосовуватися судинорозширювальні засоби та діуретики.

Wilson et al. Повідомляють, що лікування гідроксихлорохіном виявилось ефективним у 2 пацієнтів з ревматичним кардитом та тривалим запальним перебігом. Гідроксихлорохін має протизапальну та імуномодулюючу дію; він пригнічує інтерлейкін-1β – гранулоцит-макрофаг колонієстимулюючий фактор цитокінової осі, який, як повідомляється, не регулюється в мононуклеарних клітинах периферичної крові пацієнтів з ГНН.

Хорея Сиденхема вимагає тривалої антимікробної профілактики, навіть якщо інші прояви ревматичної лихоманки не розвиваються. Симптоми хореї зазвичай погано реагують на лікування протиревматичними препаратами. Повноцінний фізичний та психічний відпочинок є надзвичайно важливим, оскільки прояви хореї можуть перебільшуватися емоційними травмами. Глюкокортикоїди або саліцилати майже не впливають на хорею або зовсім не впливають на них. Оскільки хорея зникає зі сном, слід забезпечити адекватну седацію.

Для симптоматичного лікування хореї Сиденхема використовували ряд препаратів, включаючи протисудомні засоби (наприклад, вальпроат, карбамазепін) та нейролептики (наприклад, пімозид, галоперидол, рисперидон, оланзапін). Рекомендується поступова відміна ліків, якщо пацієнти не мають симптомів протягом принаймні 1 місяця.

Профілактика ГНН була успішною у розвинених суспільствах. Рекомендований підхід можна розділити на первинну та вторинну профілактику. Первинна профілактика передбачає ерадикацію стрептокока з глотки, що, як правило, передбачає введення одноразової внутрішньом’язової ін’єкції бензатинбензилпеніциліну.

Для вторинної профілактики Комітет Американської кардіологічної асоціації (AHA) з питань гострої ревматичної лихоманки рекомендує режим, що складається з бензатину бензилпеніциліну по 1,2 млн. Одиниць внутрішньом’язово кожні 4 тижні. Однак у ситуаціях високого ризику введення кожні 3 тижні є виправданим та рекомендованим. До ситуацій високого ризику належать пацієнти із серцевими захворюваннями, яким загрожує повторний вплив.

Пероральна профілактика, яка є менш надійною, складається з феноксиметилпеніциліну (пеніцилін V) або сульфадіазину. Ці препарати можна застосовувати у пацієнтів, які піддаються лікуванню.

При підозрі на алергію на пеніцилін слід застосовувати пероральні цефалоспорини.

Хоча консенсусу щодо необхідної тривалості антибактеріальної профілактики досягнуто не було, AHA рекомендує продовжувати профілактику щонайменше 10 років після останнього епізоду ревматичної лихоманки або до досягнення пацієнтами повноліття. Для хворих на серцеві захворювання, яким загрожує повторний вплив, профілактику слід продовжувати довше, можливо, необмежено довго. Однак припинення профілактики може бути доцільним у пацієнтів третього десятиліття життя, у яких минуло більше 5 років з моменту останнього нападу і які не мають ревматичних захворювань серця.

Принципи лікування такі:

• Ризик рецидиву ревматичної лихоманки найбільший протягом перших 3-5 років після нападу.
• Профілактика повинна тривати нескінченно у пацієнтів із встановленими захворюваннями серця або у тих, хто часто зазнає стрептококів.
• Лікування протягом невизначеного періоду необхідне пацієнтам з частим впливом стрептококів або тим, кого важко спостерігати.

У слаборозвинених країнах профілактику слід продовжувати наступним чином:

• Продовжуйте протягом 5 років після першого нападу
• Продовжувати нескінченно у пацієнтів із встановленими вадами серця
• Продовжувати нескінченно у пацієнтів, які часто піддаються дії стрептококів і їх важко контролювати

Рішення про відміну антибактеріального лікування слід індивідуалізувати після ретельної оцінки ризику повторюваного впливу.

Хірургія

Слід розглянути питання про заміну клапана у пацієнтів з активним кардитом, особливо у тих випадках, коли вони не стійкі до медичної допомоги або потребують високих доз судинорозширювальних та діуретичних засобів.

Регургітаційні ураження реагують на заміну клапана. Чисті стенотичні ураження можуть отримати користь від більш консервативної балонної мітральної комісуротомії.

Консультація

Лікарі первинної ланки повинні вважатися адвокатом пацієнта та керівництвом щодо медичних ресурсів. Роль спеціалістів така:

• Ревматологи, як правило, допомагають у діагностиці в умовах значного диференціалу; коли діагноз встановлений, вони можуть порадити план терапії
• При наявності ураження серця слід звернутися до кардіолога
• Невролог може запропонувати втручання, щоб допомогти впоратися з хореєю

Діяльність

Дивіться список нижче:

• Усім пацієнтам слід обмежити постільний режим та ретельно спостерігати за наявністю кардиту.
• Агресивне використання гостро запалених суглобів або інші фізичні вправи можуть призвести до постійної травми суглобів гостро запалених суглобів.
• Коли зафіксовано кардит, рекомендується 4-тижневий період постільного режиму. Як тільки ознаки гострого запалення стихають, пацієнти повинні відновити активну амбулацію, як це допускається.
• Більшість пацієнтів можуть безпечно лікуватися в амбулаторних умовах.

Ліки

Лікування та профілактика гострої ревматичної лихоманки (ГНН) може включати кілька спеціальностей, включаючи інфекційні захворювання, кардіологію та неврологію. З цієї причини використовується кілька різних класів ліків. Ці ліки включають антибіотики, серцеві та нейролептичні препарати.

Антибіотики

Антибіотики є початковою фармакотерапією для профілактики та лікування ревматичної лихоманки.

Прокаїн пеніциліну G (кристицилін)

Парентеральний пеніцилін тривалої дії показаний при лікуванні середньо важких інфекцій, спричинених мікроорганізмами, чутливими до пеніциліну G. Тільки внутрішньом’язово.

Дорослі: глибоке внутрішньом’язове введення лише у верхній зовнішній квадрант сідниці.

Немовлята та маленькі діти: пропонується внутрішньом’язове введення в середньобічний відділ стегна.

Пеніцилін G бензатин (біцилін LA)

Перешкоджає синтезу мукопептидів клітинної стінки під час активного розмноження, що призводить до бактерицидної активності. Депо-форма тривалої дії пеніциліну G. Через тривалий рівень крові кілька авторів вважають, що це DOC. Інші віддають перевагу щоденним ін’єкціям пеніциліну короткої дії.

Пеніцилін ВК (Beepen-VK, Betapen-VK, Robicillin VK, Veetids)

Пригнічує біосинтез мукопептиду клітинної стінки та ефективний на стадії активного розмноження. Недостатня концентрація може викликати лише бактеріостатичні ефекти.

Еритроміцин (EES, E-Mycin, Ery-Tab, Erythrocin)

Альтернатива для пацієнтів з алергією на пеніцилін (хоча не DOC).

Цей препарат може інгібувати РНК-залежний синтез білка, стимулюючи дисоціацію пептидил т-РНК з рибосом. Пригнічує ріст бактерій.

У дітей вік, вага та тяжкість інфекції визначають правильне дозування. Якщо бажано дозувати двічі, можна приймати половину загальної добової дози кожні 12 годин. При більш важких інфекціях дозу можна подвоїти.

Протизапальні засоби

Ці агенти пригнічують запалення, щоб запобігти руйнуванню суглобів та серця.

Аспірин (Акриптин, Аспірин, забуференний Bayer, Екотрін)

Для лікування легкого та помірного болю та головного болю. Вважається першим DOC для лікування артриту внаслідок гострої ревматичної лихоманки (ГНН).

Глюкокортикостероїди

Ці агенти демонструють протизапальні (глюкокортикоїдні) та утримуючі солі (мінералокортикоїдні) властивості. Глюкокортикоїди надають глибокі та різноманітні метаболічні ефекти. Ці агенти також модифікують імунну відповідь організму на різноманітні подразники.

Преднізон (Deltasone, Liquid-Pred, Meticorten, Orasone, Sterapred)

Пацієнтам з кардитом потрібен преднізон. Мета – зменшити запалення міокарда. Може зменшити запалення, зменшуючи підвищену проникність капілярів та пригнічуючи активність ПМН. Через 2-3 тижні дозування можна зменшити, зменшуючи на 25% щотижня.

Нейролептичні агенти

Ці агенти використовуються для хореї, асоційованої з ГНН.

Галоперидол (Haldol)

Блокатор рецепторів дофаміну застосовується при нерегулярних спазматичних рухах кінцівок або м’язів обличчя.

Позитивні інотропні агенти

Дигоксин може бути призначений пацієнтам із застійною серцевою недостатністю.

Дигоксин (ланоксин)

Діє безпосередньо на серцевий м’яз, посилюючи систолічні скорочення міокарда. Його непрямі дії призводять до посилення активності каротидного синусового нерва та посилення симпатичної абстиненції при будь-якому даному підвищенні середнього артеріального тиску.