Легенева гіпертензія: прогноз і тривалість життя

Що таке легенева гіпертензія?

Легенева гіпертензія (РГ) – серйозне захворювання, яке виникає, коли артерії, що несуть кров з правого боку серця до легенів, звужуються, порушуючи кровотік. Кров повинна проходити через легені для повітрообміну, щоб забирати кисень, який вона доставляє до всіх органів, м’язів і тканин тіла.

Коли артерії між серцем і легенями звужуються, а потік звужується, серцю доводиться працювати дуже важко, щоб перекачувати кров до легенів. Згодом серце може ослабнути, а правильний кровообіг по всьому тілу може зменшитися.

Типи легеневої гіпертензії

Існує п’ять типів або груп PH:

Легенева артеріальна гіпертензія 1 групи (ЛАГ)

ЛАГ групи 1 може мати різні причини, включаючи:

захворювання сполучної тканини (деякі аутоімунні захворювання)
ВІЛ
хвороба печінки
вроджені вади серця
серповидноклітинна анемія
шистосомоз, різновид паразитарної інфекції
певні ліки або токсини, включаючи деякі рекреаційні препарати та дієтичні ліки
стани, що впливають на вени та дрібні кровоносні судини легенів

ЛАГ також може успадковуватися генетично. У деяких випадках ЛАГ з’являється без відомої причини.

Група 2 PH

Група 2 PH спричиняється станами, які впливають на ліву частину серця і переносяться на праву частину серця. Це включає захворювання мітрального клапана і тривалий системний високий кров’яний тиск.

PH група 3

PH групи 3 асоціюється з певними захворюваннями легенів та дихання, включаючи:

хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ)
інтерстиціальні захворювання легенів (наприклад, легеневий фіброз), які можуть викликати рубці на легеневій тканині
апное сну

Група 4 PH

Згустки крові в легенях та інші порушення згортання крові пов’язані з групою 4 PH.

Група 5 PH

Група 5 PH спричинена різними іншими станами, які включають:

порушення крові, такі як поліцитемія і тромбоцитемія
системні захворювання, такі як саркоїдоз і васкуліт
порушення обміну речовин, такі як захворювання щитовидної залози та хвороба накопичення глікогену
інші стани, такі як пухлини, що здавлюють легеневі артерії, і захворювання нирок

Усі види ЛГ потребують медичної допомоги. Лікування причини PH може допомогти уповільнити прогресування захворювання.

Виживаність і прогноз

Наразі немає доступного ліки від PH. Це прогресуюче захворювання, що означає, що воно може прогресувати з часом, іноді для деяких людей набагато швидше, ніж для інших. Якщо не лікувати хворобу, вона може стати небезпечною для життя протягом декількох років.

Однак з хворобою можна впоратися. Деякі люди можуть ефективно змінювати спосіб життя та стежити за своїм здоров’ям. Але для багатьох людей ЛГ може призвести до значної серцевої недостатності, а їхнє загальне здоров’я може бути під великою небезпекою. Ліки та зміни способу життя призначені для уповільнення прогресування захворювання.

Згідно з дослідженням 2008 року, якщо у вас PH і системна склеродермія, аутоімунне захворювання шкіри, яке також вражає дрібні артерії та внутрішні органи, ваші дворічні шанси на виживання становлять 40 %. Рівень виживання при РН залежить від причини стану.

Лікування

Наразі не існує нехірургічного лікування ЛГ, але доступні методи лікування, які можуть затримати її прогресування. Лікування PH варіюється в залежності від причини стану. Якщо у вас важка хвороба мітрального клапана, хірургічне втручання з відновлення або заміни мітрального клапана може допомогти покращити ваш PH.

У багатьох випадках призначаються препарати, які сприяють розслабленню певних кровоносних судин. До них відносяться блокатори кальцієвих каналів, які також використовуються для лікування традиційної гіпертонії.

Іншими препаратами, які допомагають покращити кровотік, є інгібітори фосфодіестерази-5, такі як силденафіл (Реватіо, Віагра). Ці препарати допомагають поліпшити кровотік, розслабляючи гладку мускулатуру всередині легеневих артерій, викликаючи їх розширення. Це зменшує навантаження на серце, яке працює понаднормово, щоб перекачувати достатню кількість крові в легені.

Деякі препарати вводяться всередину. Інші можна вводити безперервно через насос, який вводить препарат у ваші вени.

Інші ліки та методи лікування

Інші ліки, які використовуються для лікування PH, включають дигоксин (Lanoxin), який допомагає серцевому качати сильніше. Дигоксин також використовується в деяких для лікування серцевої недостатності або інших серцевих захворювань.

Надлишок рідини може накопичуватися в стопах і щиколотках людей з PH. Для нормалізації рівня рідини призначаються сечогінні засоби. Також може знадобитися киснева терапія, щоб підвищити рівень кисню в крові.

Вправи та здоровий спосіб життя також мають важливе значення для тривалого лікування ЛГ, яке може бути адаптоване до конкретних потреб під керівництвом лікаря.

Трансплантація

Трансплантація легенів або серце-легені використовується для найсерйозніших випадків ЛГ. Трансплантація легенів проводиться людям, які мають важку ЛГ та захворювання легенів, але функція серця вважається адекватною. Пересадка серця і легенів може знадобитися, якщо і серце, і легені більше не можуть функціонувати достатньо добре, щоб зберегти життя.

Здорові органи можна імплантувати, але операція з пересадки має свої ризики. Це дуже складна операція, яка може супроводжуватися ускладненнями, і завжди є черга на здорові органи.

Підтримка доступна

Якщо у вас PH, поговоріть зі своїм медичним працівником про групи підтримки у вашому районі. Оскільки PH може обмежувати вашу фізичну активність, це також часто призводить до емоційних ускладнень. Ви можете поговорити з медичним працівником, щоб вирішити ці проблеми. І пам’ятайте: ваш прогноз при ЛГ може бути покращений, якщо вам поставлять діагноз та лікувати якомога раніше.