Легеневий фіброз

Які симптоми фіброзу легенів?

У вас деякий час може спостерігатися фіброз легенів без будь-яких симптомів. Задишка, як правило, є першим симптомом, який розвивається.

Інші симптоми можуть включати:

• сухий надривний кашель, який є хронічним (довгостроковий)
• слабкість
• втома
• викривлення нігтів на руках, яке називається клубінням
• втрата ваги
• дискомфорт у грудях

Оскільки стан зазвичай вражає літніх людей, ранні симптоми часто неправильно пов’язані з віком або відсутністю фізичних навантажень.

Ваші симптоми можуть спочатку здатися незначними і з часом прогресувати. Симптоми можуть відрізнятися від однієї людини до іншої. Деякі люди з фіброзом легенів дуже швидко захворюють.

Що викликає фіброз легенів?

Причини фіброзу легенів можна розділити на кілька категорій:

• аутоімунні захворювання
• інфекції
• вплив навколишнього середовища
• ліки
• ідіопатичний (невідомо)
• генетика

Аутоімунні захворювання

Аутоімунні захворювання змушують імунну систему вашого організму атакувати саму себе. Аутоімунні стани, які можуть призвести до фіброзу легенів, включають:

• ревматоїдний артрит
• червоний вовчак, який широко відомий як вовчак
• склеродермія
• поліміозит
• дерматоміозит
• васкуліт

Інфекції

Наступні типи інфекцій можуть викликати фіброз легенів:

• бактеріальні інфекції
• вірусні інфекції, викликані гепатитом С, аденовірусом, вірусом герпесу та іншими вірусами

Вплив навколишнього середовища

Вплив навколишнього середовища або на робочому місці також може сприяти фіброзу легенів. Наприклад, сигаретний дим містить багато хімічних речовин, які можуть пошкодити ваші легені і призвести до цього стану.

Інші речі, які можуть пошкодити ваші легені, включають:

• азбестові волокна
• зерновий пил
• кремнеземний пил
• певні гази
• радіація

Ліки

Деякі ліки також можуть підвищити ризик розвитку фіброзу легенів. Якщо ви приймаєте один із цих препаратів на регулярній основі, вам може знадобитися ретельний контроль з боку лікаря.

• хіміотерапевтичні препарати, такі як циклофосфамід
• антибіотики, такі як нітрофурантоїн (макробід) і сульфасалазин (азульфідин)
• серцеві препарати, такі як аміодарон (некстерон)
• біологічні препарати, такі як адалімумаб (Humira) або етанерцепт (Enbrel)

Ідіопатичний

У багатьох випадках точна причина фіброзу легенів невідома. Коли це так, стан називається ідіопатичним легеневим фіброзом (ІЛФ).

За даними Американської асоціації легенів, більшість людей з легеневим фіброзом мають ІЛФ.

Генетика

За даними Фундації легеневого фіброзу, приблизно від 3 до 20 відсотків людей з ІЛФ мають іншого члена сім’ї з легеневим фіброзом. У цих випадках це відоме як сімейний легеневий фіброз або сімейна інтерстиціальна пневмонія.

Дослідники пов’язали деякі гени з цим станом, і дослідження про те, яку роль відіграє генетика, тривають.

Хто піддається ризику розвитку фіброзу легенів?

Імовірність того, що у вас діагностують фіброз легенів, ви:

• є чоловіками
• мають вік від 40 до 70 років
• мають в анамнезі паління
• мають сімейну історію захворювання
• мають аутоімунне захворювання, пов’язане з цим станом
• приймали певні ліки, пов’язані із захворюванням
• пройшли лікування раку, зокрема опромінення грудної клітки
• робота в професії, пов’язаної з підвищеним ризиком, наприклад, видобуток корисних копалин, сільське господарство або будівництво

Як діагностується легеневий фіброз?

Легеневий фіброз є одним із понад 200 існуючих видів захворювань легенів. Оскільки існує дуже багато різних типів захворювань легенів, лікарю може бути важко визначити, що причиною ваших симптомів є фіброз легенів.

У опитуванні, проведеному Фондом легеневого фіброзу, 55 відсотків респондентів повідомили, що колись їм поставили неправильний діагноз. Найпоширенішими помилковими діагнозами були астма, пневмонія та бронхіт.

Використовуючи найсучасніші рекомендації, підраховано, що 2 з 3 пацієнтів з фіброзом легенів тепер можна правильно діагностувати без біопсії.

Об’єднавши вашу клінічну інформацію та результати певного виду КТ грудної клітки, ваш лікар з більшою ймовірністю поставить вам точний діагноз.

У випадках, коли діагноз неясний, може знадобитися зразок тканини або біопсія.

Існує кілька методів проведення хірургічної біопсії легенів, тому лікар порекомендує, яка процедура найкраще підходить для вас.

Ваш лікар може також використовувати ряд інших інструментів для діагностики фіброзу легенів або виключення інших захворювань. Вони можуть включати:

• пульсоксиметрія, неінвазивний тест рівня кисню в крові
• аналізи крові для виявлення аутоімунних захворювань, інфекцій та анемії
• газовий аналіз артеріальної крові для більш точної оцінки рівня кисню у вашій крові
• зразок мокротиння для перевірки ознак інфекції
• тест легеневої функції для вимірювання ємності легенів
• ехокардіограма або серцевий стрес-тест, щоб перевірити, чи не викликають ваші симптоми проблеми з серцем

Як лікується легеневий фіброз?

Ваш лікар не може скасувати утворення рубців на легенях, але він може призначити лікування, яке допоможе покращити ваше дихання та уповільнити прогресування захворювання.

Нижче наведено кілька прикладів сучасних варіантів лікування легеневого фіброзу:

• додатковий кисень
• преднізолон для придушення імунної системи та зменшення запалення
• азатіоприн (Імуран) або мікофенолат (CellCept) для придушення вашої імунної системи
• пірфенідон (Esbriet) або нінтеданіб (Ofev), антифіброзні препарати, які блокують процес рубцювання в легенях

Ваш лікар може також порекомендувати легеневу реабілітацію. Це лікування включає програму вправ, навчання та підтримки, щоб допомогти вам навчитися легше дихати.

Ваш лікар може також заохочувати вас змінити свій спосіб життя. Ці зміни можуть включати наступне:

• Ви повинні уникати пасивного куріння та вживати заходів, щоб кинути, якщо ви курите. Це може допомогти уповільнити прогресування захворювання та полегшити ваше дихання.
• Харчуйтеся добре збалансованою дієтою.
• Дотримуйтесь плану вправ, розробленого під керівництвом лікаря.
• Повноцінно відпочивайте і уникайте зайвого стресу.

Трансплантація легенів може бути рекомендована особам у віці до 65 років із тяжким захворюванням.

Які перспективи для людей з легеневим фіброзом?

Швидкість, з якою фіброз легенів шрамує легені людей, різна. Шрами не є оборотними, але ваш лікар може порекомендувати лікування, щоб зменшити швидкість прогресування вашого стану.

Стан може викликати ряд ускладнень, включаючи дихальну недостатність. Це відбувається, коли ваші легені більше не працюють належним чином і вони не можуть отримувати достатню кількість кисню в кров.

Фіброз легенів також підвищує ризик розвитку раку легенів.

Поради щодо профілактики

Деякі випадки фіброзу легенів неможливо запобігти. Інші випадки пов’язані з екологічними та поведінковими факторами ризику, які можна контролювати. Дотримуйтесь цих порад, щоб знизити ризик захворювання:

• Уникайте куріння.
• Уникайте пасивного куріння.
• Носіть маску або інший дихальний пристрій, якщо ви працюєте в середовищі з шкідливими хімічними речовинами.

Якщо у вас проблеми з диханням, запишіться на прийом до лікаря. Рання діагностика та лікування можуть покращити довгострокову перспективу для людей з багатьма захворюваннями легенів, включаючи фіброз легень.