Некротичний васкуліт

Що викликає некротичний васкуліт?

Це рідкісне захворювання, і лікарі не знають, що його викликає. Однак вважається, що аутоімунітет відіграє роль у цьому розладі. Аутоімунітет виникає, коли ваше тіло формує антитіла і атакує ваші власні тканини та органи.

Ви маєте більшу ймовірність розвитку цього захворювання, якщо у вас є аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит (РА) або системний червоний вовчак (СЧВ).

Інші стани, пов’язані з SNV, включають:

• гепатит Б
• вузловий поліартеріїт

• Хвороба Кавасакі або синдром слизово -шкірних лімфатичних вузлів

• склеродермія
• гранулематоз із поліангіїтом

Багато з цих пов’язаних станів можуть впливати на артерії, а також на кровоносні судини.

Як некротизуючий васкуліт впливає на дітей?

SNV дуже рідко зустрічається у дітей, але все ж зустрічається. Згідно а Дослідження 2016 року, діти з діагнозом хвороби Кавасакі мають підвищений ризик зараження СНВ. Хвороба Кавасакі є провідною причиною серцевих захворювань у дітей у частині розвиненого світу, включаючи США та Японію.

Які симптоми некротичного васкуліту?

Оскільки цей стан впливає на ваші кровоносні судини, симптоми можуть виникати в різних частинах вашого тіла. Немає єдиного набору симптомів, які б однозначно вказували на наявність у вас некротичного васкуліту.

Ви можете самостійно помітити перші симптоми без медичного обстеження. До них відносяться:

• озноб
• втома
• лихоманка
• втрата ваги

Інші ранні симптоми можна виявити лише за допомогою аналізу крові. До них відноситься лейкоцитоз, який включає наявність великої кількості лейкоцитів (лейкоцитів) та анемію.

У міру прогресування захворювання симптоми можуть посилюватися і ставати все більш різноманітними. Ваші специфічні симптоми залежать від того, які частини вашого тіла уражені. Ви можете мати:

• біль
• зміна кольору шкіри

• ураження, які зазвичай спостерігаються на ногах

• виразки на шкірі або статевих органах або в роті

У деяких випадках стан може обмежуватися тільки вашою шкірою. В інших випадках у вас може виникнути пошкодження нирок або кровотеча в легенях. Якщо ваш мозок уражений, у вас можуть виникнути труднощі при ковтанні, розмові або русі.

Як діагностується некротичний васкуліт?

У більшості випадків лікар спочатку бере зразки крові. Цей зразок буде перевірено на антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA). Якщо ці антитіла виявлені у вашому зразку крові, у вас може бути СНВ.

Ваш лікар може запідозрити, що у вас такий стан, якщо ваш тест на ANCA виявився позитивним і ваші симптоми торкнулися принаймні двох органів або інших частин вашого тіла.

Ваш лікар може провести додаткові обстеження, щоб підтвердити діагноз. Ці тести можуть включати біопсію ураженої ділянки або рентген. Також може бути проведений аналіз крові на гепатит та аналіз сечі. У деяких випадках рентген грудної клітини допоможе їм визначити, чи є у вашому організмі проблеми з кровотоком.

Як лікується некротичний васкуліт?

Після того, як діагноз буде підтверджений, першою метою вашого лікаря буде зменшення запалення, яке може спричинити пошкодження судин. Після того, як васкуліт перебуває у стані ремісії (тобто він знаходиться під контролем), ваш лікар призначить підтримуючу терапію, щоб зберегти цей стан.

Спочатку некротизуючий васкуліт лікується типом стероїду, який називається кортикостероїдом. Цей вид ліків допомагає зменшити запалення. Спочатку кортикостероїди призначають у високих дозах.

Якщо захворювання стає менш важким, лікар може поступово зменшувати дозу ліків. Два приклади цих кортикостероїдів – це преднізолон (Pred Mild) та метилпреднізолон (Medrol).

Можливо, вам також доведеться почати прийом циклофосфаміду, якщо ваші симптоми не покращуються або вони дуже важкі. Це хіміотерапевтичний препарат, який використовується для лікування раку. Циклофосфамід довів свою ефективність при лікуванні деяких форм васкуліту.

Ви продовжуватимете приймати ці ліки навіть після зникнення симптомів. Ви повинні приймати їх щонайменше рік після того, як у вас припиняться симптоми.

Ваш лікар може також призначити біологічну терапію, якщо звичайне лікування неефективне. Цей вид терапії спрямований на певні частини імунної системи. Прикладом ліків є ритуксимаб (ритуксан).

Після того, як ви вступили в ремісію, ваш лікар призначить ліки для підтримуючої терапії, одночасно зменшуючи ваші стероїдні ліки. Можливі ліки, що використовуються для підтримуючої терапії, включають азатіоприн (Імуран, Азазан) та метотрексат. Це обидва імуносупресивні препарати.

Під час лікування СНВ слід ретельно контролювати інші ділянки вашого тіла:

• нервова система
• серце
• легені
• нирки

Якщо розвиваються якісь умови, що впливають на ці зони, ваш лікар може призначити відповідне лікування і для них.

Чи можна запобігти некротичному васкуліту?

Оскільки це аутоімунне захворювання з невідомою причиною, немає відомого способу запобігти виникненню SNV.

Яка перспектива для людей з некротичним васкулітом?

Це рідкісне захворювання піддається лікуванню. Однак, пошкодження будь -якої зони, ураженої СНВ, не можна скасувати.

Перспективи для людей з цим діагнозом різняться і залежать від тяжкості пошкодження тканин до початку їх лікування.

Можливі ускладнення включають інфекції через пригнічення імунної системи під час лікування та вторинні інфекції некротизованої тканини.

Дослідження 2015 року також вказує на те, що люди з СНВ мають більший ризик розвитку злоякісних новоутворень та раку.